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广东省皮肤病医院短暂后天性纯红细胞再生障碍性贫血专家

简介:

南方医科大学皮肤病医院前身为广东省平洲医院,成立于1964年,2017年成建制划转到南方医科大学,经过近60年的发展,现成为一所集皮肤性病临床诊疗、教学、科研、预防为一体,同时承担全省性病、麻风病防控策略制定、组织实施及业务指导的三级甲等皮肤病专科医院。是中国医师协会皮肤科分会副会长单位、广东省医学会皮肤性病学分会主委单位、国家药物临床试验机构、国家化妆品不良反应监测评价中心、广东省首批美容主诊医师培训基地、广东省化妆品不良反应监测哨点医院、广东省首批互联网医院、广东省远程皮肤性病诊疗中心、广东省性病诊疗质量控制中心与广东省性病实验室质控中心挂靠单位,2021年通过了化妆品人体安全性和功效检验检测机构CMA认证,2022年通过三级甲等医院评审,成为省内首家三甲皮肤病专科医院。医院先后荣获“全国卫生系统先进集体”、“全国专科医院中医药工作示范单位”、“国家级皮肤美容示范基地”等荣誉称号,医院党委荣获全省公立医院党建“四有”工程示范点。引培并重,专家云集。我院现有在职职工500余人,高级职称人员62人,硕士学历以上占42.02%。硕士125人,博士54人,博士研究生导师8名,硕士研究生导师32名,博士后导师7名,博士后15人。拥有国务院政府特殊津贴专家、国家优青、国家“万人计划”科技创新领军人才、科技部中青年科技创新领军人才、珠江人才计划青年拔尖人才、南方医科大学高层次人才、广东省医学领军人才、杰出青年(中)医学人才等一批高层次人才。杨斌院长担任中国医师协会皮肤科医师分会副会长、广东省医学会皮肤性病学分会委员会主委等学术职务。林志淼教授担任中国医师协会皮肤科分会罕见遗传病委员会副组长,中国医师协会皮肤科分会青年委员会副主委等学术职务。打造品牌,特色凸显。开放床位103张,年门诊量70余万人次。医院坚持“大专科+小综合”的学科发展战略,着力推进临床研究型医院建设,现有广东省临床重点专科2个(皮肤科、中医皮肤科),专科专病14个,特色治疗平台8个,打造专科专病优势突出的医疗服务模式。我院以医疗技术创新为依托,不断提高疑难危重症皮肤病救治能力,危重病临床治愈率达98%以上。皮肤病学科连续两年在复旦版中国医院专科声誉排行提名。为推进区域医学美容规范化发展,我院增设珠江新城医学美容中心,发挥我院医学美容辐射作用。自主研发40余种皮肤病外用自制剂,深受患者好评。搭建平台,强基共进。我院积极推动皮肤学科发展,2018年牵头成立南方医科大学皮肤病医院专科联盟,现有成员单位60余家,定期开展“专科联盟大讲堂”,定期开展粤湘闽皮肤病疑难病例大会诊,举办皮肤专科名院行(广州论坛),承办全国“5.25护肤日”主题峰会,九城联动,全网直播,专家学者齐聚云端,共襄盛典,主办南方皮肤学科发展暨学术交流高峰论坛,邀请国内外知名皮肤科专家,聚焦皮肤专科的规划、改革与发展,引领皮肤学科和专科医院的高质量发展。履职公卫,服务社会。多年来,医院始终秉承“预防带动医疗、医疗促进预防”的发展思路和理念。在省卫生健康委的领导下,我院同时负责全省性病/艾滋病、麻风病疫情监测、高危人群干预、宣教、培训、督导等工作,以及142家市、县(区)性病防治单位的防治技术指导工作。新冠疫情发生后,医院先后派出2支医疗队5名成员驰援武汉、荆州,10余名成员参加广东省流调队以及广州市各区疾控中心、机场、海关的疫情防控工作。向广东援鄂医疗队等抗疫单位捐赠皮肤用药近15万支,我院援鄂公卫医师队所在工作队被授予全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进集体。潜心科研,硕果累累。医院高度重视科研及学科平台建设,建立了中心实验室、罕见与遗传性皮肤病研究中心、感染性疾病分子诊疗技术研究中心、生物信息学技术中心、粤港皮肤科学研究联合实验室、全球健康中心、临床研究中心等科研平台。获批国家药监局化妆品安全评价重点实验室(副主任单位)、广州市性传播疾病精准防控重点实验室等。近3年共获国家自然科学基金20余项,国家社科基金、中国博士后科学基金、省部级课题、厅局级课题百余项,立项总经费达1500余万元。主办的《皮肤性病诊疗学杂志》入选中国医药卫生核心期刊,扩展影响因子为0.978,居同类期刊前列。主编、主译、副主编、参编专著10余部。获得世界卫生组织项目3项,美国NIH项目3项;专利授权3项;发表SCI论文190篇,其中IF>10的论文20余篇,在国际著名期刊NatureCommunications发表了在瘢痕疙瘩发病机制方面的最新研究成果。杨斌教授研究团队成果《广东省梅毒流行病学与关键防治策略研究》获2021年广东省科技进步奖二等奖。2022年医院在中国医院科技量值(STEM)排行榜中排名全国第11位,连续5年居广东省第一名。锤炼教学,能力提升。医院是南方医科大学本硕博培养基地及博士后流动站设站单位,皮肤科住院医师规范化培训协同基地,近三年共招收博士研究生16名、硕士研究生117名,规培学员13名、实习生180余名,接收博士后15名。外派留学研究生2名,接收留学生6名。临床医学专业学位研究生医师资格考试通过率及规培结业考核通过率均为100%,全省规培结业统考前十名学员中我院培训的学员占4名。开设《医学美容与化妆品》《大学生性健康促进》2门公共选修课,其中《大学生性健康促进》顺利入选为大学通识课推介课程,教学能力不断提高,获大学青年教师本科教学竞赛二等奖1项。开放合作,扩大影响。我院坚持开放合作,不断推进国际交流,与WHO、UNAIDS、美国、英国、澳大利亚、德国、港澳台等多个国际非政府组织、知名大学及研究机构建立了科研合作、人才培养体系。与美国北卡罗莱纳大学合作建立了岭南-北卡性传播疾病研究培训中心、南方医科大学全球健康中心、博士后流动站等合作平台。定期举办国际性学术会议和专题培训,联合承担WHOTDR,美国RO1、U19、R34和MRC(英国国立卫生研究院)等国际项目10余项,培养高层次青年研究人员30余名。筚路蓝缕,弦歌不辍。经过几代人的薪火相传和砥砺奋进,我院业务规模持续扩大,患者口碑及美誉度不断上升,2021年,我院增挂“南方医科大学第九附属医院”院名,新院区建设落址白云区。未来,我院将继续秉承“厚德行医,追求卓越”的院训精神,以“强专科+综合”为发展模式,全面推进一院多区建设,朝着打造国内一流、国际知名高水平专科医院的目标不断努力奋斗。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

李志嘉 主治医师

玫瑰痤疮,痤疮,黄褐斑等损容性疾病

好评 99%
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平均等待 15分钟
擅长:玫瑰痤疮,痤疮,黄褐斑等损容性疾病
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林志淼 主任医师

牛奶咖啡斑的诊断,神经纤维瘤病,银屑病的诊疗,生物制剂运用,遗传性皮肤病的治疗,遗传性皮肤的基因诊断,产前诊断;遗传性大疱性表皮松解症、鱼鳞病、掌跖角化症、着色性干皮病的诊疗、诊断不明的遗传性皮肤病、银屑病

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:牛奶咖啡斑的诊断,神经纤维瘤病,银屑病的诊疗,生物制剂运用,遗传性皮肤病的治疗,遗传性皮肤的基因诊断,产前诊断;遗传性大疱性表皮松解症、鱼鳞病、掌跖角化症、着色性干皮病的诊疗、诊断不明的遗传性皮肤病、银屑病
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夏笛 主治医师

荨麻疹、银屑病、痤疮、湿疹、带状疱疹

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擅长:荨麻疹、银屑病、痤疮、湿疹、带状疱疹
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杜美毅 主治医师

湿疹寻麻疹等过敏性疾病 带状疱疹 银屑病 扁平疣 黄褐斑 痤疮 脂溢性皮炎 玫瑰痤疮 脱发等

好评 100%
接诊量 1
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擅长:湿疹寻麻疹等过敏性疾病 带状疱疹 银屑病 扁平疣 黄褐斑 痤疮 脂溢性皮炎 玫瑰痤疮 脱发等
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黄丽霞 主治医师

日常护肤指导;医学护肤品辅助治疗问题性皮肤、激光术前术后皮肤护理治疗;眼、鼻、隆胸、微整注射、抗衰年轻化等方面美学设计。

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擅长:日常护肤指导;医学护肤品辅助治疗问题性皮肤、激光术前术后皮肤护理治疗;眼、鼻、隆胸、微整注射、抗衰年轻化等方面美学设计。
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梁云生 主任医师

熟练掌握各种常见、疑难危重皮肤病临床诊疗,擅长过敏性、自身免疫性及危重皮肤病的临床诊疗,作为执笔人制订多项全国性诊疗指南或共识

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擅长:熟练掌握各种常见、疑难危重皮肤病临床诊疗,擅长过敏性、自身免疫性及危重皮肤病的临床诊疗,作为执笔人制订多项全国性诊疗指南或共识
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谷梅 主任医师

擅长:脱发掉发、面部皮炎、痤疮、湿疹、荨麻疹等皮肤问题

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万立 住院医师

湿疹皮炎、特应性皮炎、痤疮、银屑病、黄褐斑

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擅长:湿疹皮炎、特应性皮炎、痤疮、银屑病、黄褐斑
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患友问诊

小孩红细胞计数低,月经周期只有20天一次,担心是否是贫血的症状,需要医生的专业解答。
34
2024-11-17 19:05:49
肩部巨痛,手指下三指麻木,关节异响,MR检查显示缺血性改变,想了解原因和治疗方法。患者男性54岁
41
2024-11-17 19:05:49
患者体检发现尿常规隐血一项异常,无其他相关症状,咨询医生原因及处理方式。患者男性26岁
59
2024-11-17 19:05:49
我最近的血检结果显示有三项偏高,平时饮食不太注意,喝水也少,偶尔会有站起来头晕的感觉,想了解一下这可能是什么问题?
48
2024-11-17 19:05:49
心电图显示缺血性改变,三个月前检查无异常,此次因盆骨骨折就诊,伴闷气、心慌。患者女性56岁
51
2024-11-17 19:05:49
尿检发现红细胞弱阳性,无其他明显症状。患者男性23岁
5
2024-11-17 19:05:49
颞下颌双侧颞下颌髁突有缺血性改变,想了解具体病情和治疗方法。患者男性17岁
34
2024-11-17 19:05:49
我最近总是感到疲劳,皮肤也有些黄,可能是溶血性贫血吗?我已经在服用一些药物,但不确定是否对症。请问有哪些药物可以治疗溶血性贫血?除了药物治疗外,还有其他的生活方式调整可以帮助改善症状吗?
40
2024-11-17 19:05:49
患者肚子疼,血常规提示贫血和白细胞升高,医生诊断为胃肠道功能紊乱。患者女性53岁
69
2024-11-17 19:05:49
患者记忆减退多年,伴有性格情绪变化。头部磁共振显示脑萎缩严重。医生建议系统检查以排除其他病因并确诊是否为阿尔茨海默病。患者男性60岁
20
2024-11-17 19:05:49

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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