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北京大学第三医院延庆医院,延庆县医院侏儒症专家

简介:

北京市延庆区医院始建于1956年,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防保健为一体的综合性三级公立医院,是2022年北京冬奥会和冬残奥会定点医疗机构之一。现为首都医科大学临床教学医院,北京市全科医师规范化培训基地。北京急救中心延庆分中心设在该院,是全区危急重症病人抢救和疑难病症救治中心。服务范围辐射河北省怀来、赤城两县部分地区,直接服务人口60多万人。2015年9月,延庆县人民政府与北京大学第三医院签署了深度合作框架协议,2016年2月,北京大学第三医院延庆医院正式挂牌。医院现有职工1291人,其中在职职工827人。专业技术人员高级职称166人,中级职称441名,初级职称567人;硕博研究生127人。医院现编制床位700张,实际开放床位629张,建筑面积8.2万平方米。设有临床科室26个、医技科室10个、120急救中心1个、健康体检中心1个。与北京大学第三医院深度合作后,医院以创伤中心、消化疾病中心、心脏中心、康复中心“四个中心建设”为抓手,带动骨科、泌尿外科、心胸血管外科、普外科、麻醉科、重症医学、急诊外科、消化科、心血管内科、神经内科等科室的协同发展。完成本地区常见病、多发病,危急重症救治工作,满足百姓就医需求。医院现拥有1.5T、3.0T超导磁共振成像仪(MRI),16排、64排和256排螺旋CT机,大型数字平板血管造影X光机(DSA),CR、DR数字影像处理系统,各类电子腔镜,全数字化彩色多普勒超声诊断系统,全自动生化分析仪,电生理诊断系统,眼科激光治疗仪,血液透析机,高压氧舱等先进医疗设备。近年来,医疗技术水平和医疗服务质量不断提升。2021年,服务门诊患者87.3万人次,急诊患者12.7万人次,出院患者近1.7万人次,完成手术0.7万例次。平均住院日为9.33天/人次。患者满意度达95%以上。医院坚持“以人为本、科技兴院”的发展战略,以“精湛的医疗技术、严谨的科学态度、勤奋的学习精神、诚实的工作作风”为院训,坚持以“人民为中心”的理念,努力实现“大病不出区”的目标,相继开展了冠脉介入手术、血管内超声检查(IVUS)、药物球囊应用及外周血管介入手术;腹腔镜联合胆道镜微创治疗胆总管结石、腹腔镜胃肠癌根治术,后腹腔镜下肾上腺肿物切除术、肾切除、肾癌根治术、前列腺癌根治术等微创外科手术;宫腔镜宫腔内肿物、宫颈病变手术;内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)、内镜下粘膜剥离术(ESD)、内镜下食管静脉曲张硬化术等消化专业四级技术;人工膝、髋关节置换手术,人工晶体置换术。医院开通了“急性心肌梗死”、“急性脑卒中”、“高危孕产妇”和“外科多发复合伤”的四条绿色通道,在第一时间实施多科联合抢救,是延庆区突发事件救治的主力军。升入三级医院后,医疗技术将进一步得到提升,将开展骨科复杂膝、髋关节镜手术,全膝关节置换手术;神经外科颈动脉、椎动脉狭窄球囊扩张支架成形术,妇科腹腔镜子宫全切除术等四级手术技术,将建立延庆胸痛中心、卒中中心、视光中心,更好的服务辖区群众健康。医院着力构建“医教融合、以医带教、以教促医”的协同发展模式,2017年首都医科大学延庆教学医院挂牌,2018年正式承接首都医科大学燕京医学院全日制专科临床教学工作。现有首都医科大学全科医学教授1人,副教授4人,讲师33人。医院投入300余万元建成临床技能训练中心,技能训练室及教具齐全。近5年,医院职工共发表论文1356篇。获批科研项目51项,其中,首都卫生发展科研专项1项,首都十大疾病科技成果推广专项1项,北京市基层科普行动计划项目1项,北京市卫生与健康科技成果和适宜技术推广项目1项,首都医院管理研究所开放性课题1项,吴阶平基金项目1项,首都医科大学教育教学改革课题37项,区级金桥工程种子7项。合作市级以上科研项目12项,合作国家重点研发计划科技冬奥专项2项,近5年共举办市级继续教育项目157项。医院根据人民群众不断提高的医疗保健需求,在全院开展了优质护理服务,为门、急诊、住院患者提供良好的护理服务。开展老年门诊、全科门诊、专病专科门诊、专家门诊、疑难病多科会诊、健康体检等多项便民服务措施。2014年,建立延庆临床检验中心、2018年建立远程医学影像会诊中心向区域内社区卫生服务中心及对口支援单位提供帮扶。与北京大学第三医院深度合作后,医院着力打造京西北区域医疗服务中心。与北医三院开通远程会诊,使山区患者足不出户享受到优质的医疗服务;依托创伤中心、心血管中心、消化疾病中心和康复中心建设,聘请多位北医三院专家为名誉主任,帮学科、带队伍,全方位提高医院医疗救治水平,为2019年世界园艺博览会、2022年冬奥会等各种大型活动提供完善医疗保障,落实国家京津冀一体化战略目标。近年来,医院曾被授予“首都劳动奖状”、“北京市院前医疗急救优质服务集体”、“北京市红十字会系统先进集体”、“北京市三八红旗集体”、“首都文明单位”、“全国文明单位”、“北京健康促进单位”、“北京市抗击新冠肺炎先进集体”、“北京市先进基层党组织”、“北京冬奥会、冬残奥会北京市先进集体”等荣誉称号。面对新的征程,北京市延庆区医院将以三级综合医院建设为契机,凝心聚力,锐意进取,在管理上创新、在业务上求精,努力成为百姓放心、职工满意、政府认可的现代化三级综合医院,踔厉奋发、笃行不怠,用初心去弘扬“大医精诚”的工匠精神,用使命去践行“健康中国”的重大责任,依托北京冬奥会留下的丰厚遗产,持续释放冬奥效应,为建设最美冬奥城和守护百姓健康做出应有的贡献。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

张利辉 副主任医师

从事创伤骨科,运动损伤专业10余年,对于膝关节,肩关节踝关节运动损伤有丰富的诊疗经验

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擅长:从事创伤骨科,运动损伤专业10余年,对于膝关节,肩关节踝关节运动损伤有丰富的诊疗经验
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曹肖坤 主治医师

中医内、外、妇、儿疾病

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擅长:中医内、外、妇、儿疾病
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孟伶宇 主治医师

消化系统疾病,胆胰系统及消化道早癌的内镜下诊治

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擅长:消化系统疾病,胆胰系统及消化道早癌的内镜下诊治
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陈婷 住院医师

待补充

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刘艳娥 住院医师

口腔常见疾病的诊疗,牙体牙髓、牙周、粘膜、正畸等专业的疾病诊治。

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擅长:口腔常见疾病的诊疗,牙体牙髓、牙周、粘膜、正畸等专业的疾病诊治。
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杨燕灵 主任医师

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任洪芹 主治医师

屈光不正,干眼,结膜炎,角膜病,青光眼,眼底病等门诊常见病

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擅长:屈光不正,干眼,结膜炎,角膜病,青光眼,眼底病等门诊常见病
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吕宏梅 主治医师

皮肤病 性病 医疗美容 祛痘坑 光子嫩肤 黄金微针 热玛吉 12月每晚10-11点上线回复问题

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擅长:皮肤病 性病 医疗美容 祛痘坑 光子嫩肤 黄金微针 热玛吉 12月每晚10-11点上线回复问题
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患友问诊

宝宝食欲不振,疑为缺锌。
25
2024-11-20 03:32:18
侏儒症,阴茎勃起长度不足5厘米,担心生育和性生活质量。
22
2024-11-20 03:32:18
孩子身高落后,智力发育正常,手指短粗,询问矮小症的诊断及治疗。患者男性4岁
10
2024-11-20 03:32:18
生长激素缺乏,生长因子正常,询问治疗方案及原因。患者男性6岁
10
2024-11-20 03:32:18
侏儒症患者,咨询生育能力及治疗相关注意事项。
61
2024-11-20 03:32:18
爸爸和妹妹患有侏儒症,询问下一代遗传风险及概率。患者男性26岁
60
2024-11-20 03:32:18
我有侏儒症,想知道是否会遗传给我的孩子?我的父母和兄弟姐妹中有一些人也患有这种病。患者男性25岁
70
2024-11-20 03:32:18
脚矮走路有扒的,想知道是否是朱儒症,是否会遗传给后代?患者女性45岁
48
2024-11-20 03:32:18
身高矮,担心侏儒症影响生活质量及恋爱关系。
12
2024-11-20 03:32:18
15岁女孩先天性个子矮,已看过医生但未明确病因,是否可以治疗?患者女性15岁
60
2024-11-20 03:32:18

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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