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宕昌县医院Vogt-小柳原田综合征专家

简介:

宕昌县人民医院建于1954年,是一所集医疗、教学、科研、康复为一体的二级甲等医院。医院先后被授予全国出生缺陷监测工作先进单位、二级甲等医院、爱婴医院、全省卫生先进单位、全省医德医风先进集体、全省十佳医院、省级文明单位、全省先进基层党组织、全省医德医风示范医院、全国卫生系统先进集体等称号,是甘肃省人民医院定点协作医院、美国“微笑列车”唇腭裂修复合作医院。医院占地面积17355平方米,建筑面积51128平方米,其中业务用房33830.76平方米,总资产近1.3亿元。编制床位300张,职工455人,专业技术人员352人。2012年,门诊诊疗29万人(次),同比增长23%;住院10419人(次),同比增长12%。病床使用率为95.5%,病床周转次数为20.3人(次),治愈好转率为96.1%,平均住院日10.3天,诊断符合率94.9%,死亡率为0.3%,抢救成功率为90.1%,医院感染率0.4%,医疗事故的发生率为0。业务收入6893万元。现有副高职称人员28名,中级职称人员80名,下设13个职能科室,25个临床医技科室,1个重点专科,33个专业组。目前能开展开颅、椎间盘手术和股骨头置换术、断肢(指)再植,开胸手术,胃、胆囊切除术,子宫筋膜内切除加宫颈再成形、新式剖腹产术,白内障摘除、乳突根治、唇腭裂修复、扁桃体摘除、腹腔镜、汽化电切等难度较大手术,能开展各种特殊造影和特殊体位的投照等业务。1985年以来,开展新业务、新技术432项,获县级以上科技进步奖48项,发表论文192篇,全院有224人次参加了省内外长短期进修学习。拥有以飞利浦核磁共振、GE16排螺旋CT、乳腺拍片机、彩色多普勒超声诊断系统、高频X线摄片机、免疫层析检测仪、酶筛定量过敏原检测仪、全自动尿液有形成分分析仪、全自动生化分析仪、奥林巴斯汽化电切镜、膀胱镜、电子胃镜、腹腔镜、电子结肠镜、体外碎石机、数字拍片机(DR)、800mA数字胃肠机、CR、脑血流图仪、全自动麻醉机、C型臂、血液透析仪、眼科AB超、非接触式眼压仪、电脑曲率仪等为代表的先进医疗设备472台件,其中千元至万元307台(件),万元至9万元103台件,10万元至99万元27台(件),百万元以上6台(件),总价值3700万元。各临床科室均配备了呼吸机、心电监护系统和基本的抢救设施。近几年医院软硬件建设走在了全市县级医院的前列。视网膜炎引视网膜炎以视网膜组织水肿、渗出和出血为主,引起不同程度的视力减退;一般继发于脉络膜炎,导致脉络膜视网膜炎症,微生物感染,继发于一些传染病,视网膜,药物治疗,眼底其他炎症,禁食辛辣刺激性食物,眼底检查,。

王红玉 主治医师

高血压,糖尿病,肾病,风湿免疫病的诊治。

好评 100%
接诊量 665
平均等待 -
擅长:高血压,糖尿病,肾病,风湿免疫病的诊治。
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刘锋 副主任医师

中西医结合诊治心脑血管疾病(心悸、心慌、胸闷、胸痛、气短、乏力、头疼、头晕、晕厥、失眠等……)

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:中西医结合诊治心脑血管疾病(心悸、心慌、胸闷、胸痛、气短、乏力、头疼、头晕、晕厥、失眠等……)
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患友问诊

我有双眼白内障和小柳原田综合症的症状,想知道如何治疗?患者女性41岁
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2024-11-17 14:29:51
小柳原田式综合症患者能否接种新冠疫苗(腺病毒载体),并且在日常生活中有哪些需要注意的方面?
32
2024-11-17 14:29:51
32岁男性小柳原田病患者,询问是否可以服用醋酸泼尼松片并如何正确用药。
48
2024-11-17 14:29:51
我做了眼部造影,医生说可能是小柳原田病,想了解病情和治疗方法。患者女性36岁
3
2024-11-17 14:29:51
小柳原田综合症治愈两年后能否饮酒?
27
2024-11-17 14:29:51
小柳原田病,眼睛出现闪光症状,疑问原因。患者女性41岁
20
2024-11-17 14:29:51
小柳原田疾病是一种自身免疫性疾病,主要影响眼部,引起葡萄膜炎和视网膜炎。早期诊断和治疗对预防严重并发症至关重要。
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2024-11-17 14:29:51
眼睛不适,疑似脉络膜炎,想确诊并了解治疗方案。患者女性46岁
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2024-11-17 14:29:51
肢体无力、视力模糊,疑似小柳原田氏综合症。患者男性65岁
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2024-11-17 14:29:51
我有小柳原田综合症,眼睛看东西模糊,见阳光不舒服,想知道是否可以用枸菊地黄丸?患者男性41岁
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2024-11-17 14:29:51

科普文章

#眼轮匝肌痉挛#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)
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梅杰氏综合征与面肌痉挛在临床症状方面,两种疾病均表现有不自主地频繁眨眼。

面肌痉挛为单侧眨眼,同时伴同侧嘴角不自主地抽动,且受情绪影响较大,情绪激动时或与人交流时抽动更加频繁。

而梅杰氏综合征表现为双侧眼睑和口唇同时抽动,无明显的间歇期,唱歌或吹口哨时可以停止。

梅杰氏综合征与面肌痉挛虽症状较相似,但治疗方法不同。

面肌痉挛病因主要因为颅内脑血管压迫面神经根部而致面部及眼部抽动,解除面神经的血管压迫为治疗关键,可通过显微血管减压手术彻底治愈。

梅杰氏综合征可通过药物、肉毒素或脑起搏器手术良好的控制病情,使之不再挤眉弄眼。

#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)#亚健康状态
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亚健康在医学上又称为灰色状态、中间状态、亚疾病状态等,亚健康的内涵广泛,是人们在身心情感方面处于健康与疾病之间的健康低质量状态及其体验。亚健康状态是在不断变化发展的,即可向健康状态转化,也可向疾病状态转化。

单某、男、41 岁,主因“失眠多梦腹泻一年余”就诊,患者一年前因工作紧张,压力大而致失眠,每天睡眠不足 3 小时,且多梦,睡眠质量差,晨起头昏不适,纳差,腹泻,2-3 次/日,稀便,无腹痛,无脓血,易紧张,闻到声音稍大觉心悸不适,平素易出汗,疲乏,查 CT(-),生化检查(-),甲状腺功能(-),结肠镜(-),便常规(-),查体: T37.6,BP140/90mmHg,神清,精神弱,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾未及肿大,双下肢部肿,肾区无叩击痛,舌淡苔白,脉沉。诊断:亚健康状态  心脾两虚型

处方: 茯苓 30g 白术 1g5 川断 15g 仙灵脾 1g5 藿香 10g 菖蒲 20g 五味子 5g 合欢皮 15g 白芍 15g 生龙骨 30g 砂仁 10g 沉香 5g 郁金 10g 甘草 10gt 防风 10g  14 剂 水煎服, 三诊后 患者自诉症状明显减轻,无明显不适,舌暗苔薄白,脉沉。

亚健康状态又叫第三状态、中间状态、灰色状态、诱病状态,因自觉症状多种多样,也被称为“不定陈述综合征”。其具有广泛的社会性和特殊的时代性,是 20 世纪 80 年代中期,前苏联 Berkman 教授首先提出的。他发现这是人体除了健康状态和疾病状态外存在的另一种非健康非疾病的状态。临床亚健康人群庞大,以白领或政府中层工作人员居多,且发病与社会竞争压力大、生存压力大有关,加之和现代人们的生活方式有关,久之情志不畅,郁怒伤肝,致肝气郁结或忧思不解,隐曲不舒则内伤心脾。情志所伤,伤及五藏,五神藏受损,可使心身失调而致病。

祖国医学认为神分属于五藏,统摄于心,一神五分,神魂魄意志分属于五藏心肝脾肺肾,神之为病,必及五藏,通过调节五藏功能也必能安神,此患者病在心脾,该患者属中层管理人员,工作压力大,耗伤心血,心主血,脾统血,心脾两虚而诸证纷至,继以失眠,多梦,腹泻,心悸等不适,故治以健脾养心安神而诸证向愈,正如《类证治裁》:“思虑伤脾,脾血亏损,经年不寐。”

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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