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老河口市妇幼保健院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

老河口市妇幼保健院、老河口市儿童医院、老河口市妇幼保健计划生育服务中心是由政府举办,不以营利为目的、具有公共卫生和计划生育性质的公益性事业单位,是为全市妇女儿童提供公共卫生、计划生育指导和基本医疗服务的专业机构。是我市唯一一家儿童医院、二级妇幼保健院和全市妇幼保健计划生育技术服务中心,是全市医保、新型农村合作医疗、城乡医疗救助(低保)、人寿保险定点的医疗机构。医院(中心)始建于1952年10月,占地面积12000平方米,业务用房面积6500平方米,固定资产近2000万元,位于市中心繁华地带的胜利路53号。现有医技人员200余人,其中主任医师2名、副主任医师(护师)8名、主治医师52名。医院(中心)分设:妇女健康部、儿童健康部、门诊部、儿童保健科、妇女保健科、新生儿游泳抚触中心、预防接种室、婚前医学检查室、孕前优生检查室、脑瘫康复训练室、新生儿眼病筛查和康复训练室、听力筛查室、神经心理发育评估室、形象思维训练室、妇女盆地功能康复室、计划生育指导室和综合病区、儿内科病区(含PICU)、新生儿病区(NICU)、妇科病区、产科病区、眼科、口腔科、麻醉科及B超、心电图、放射、检验等辅助科室。拥有先进乳腺钼靶X光机、史赛克腹腔镜、500mAX光机、进口彩色和黑白B超机、利普刀治疗仪、高频电刀治疗仪、臭氧治疗仪、盆腔炎治疗仪、盆地康复治疗仪、电子阴道镜、海极星(CZF型超声波治疗仪)、彩色多普勒、眼科裂隙灯、牙科综合治疗机、麻醉机、呼吸机、全自动生化分析仪、自动血球计数仪、听力筛查仪、视力筛查仪、超声骨密度仪、新生儿辐射抢救台、新生儿暖箱、新生儿蓝光箱、母婴心电监护仪和婴儿暖箱等万元以上医疗设备近100台套。医院(中心)的主要任务是,为辖区内妇女儿童提供妇女保健、儿童保健、围产保健等妇幼保健计划生育服务和妇女儿童常见病防治、妇女儿童基本医疗、助产技术服务、出生缺陷综合防治服务等医疗保健服务,承担计划生育宣传教育、技术服务、优生指导、药具发放、信息咨询、随访服务、生殖保健、人员培训等任务;开展免费婚前医学检查、免费孕前优生健康检查等工作。医院先后荣膺“国际爱婴医院“、“全国新法接生和计划生育工作先进单位”、“中国健康扶贫工程先进单位”、“湖北省妇幼卫生宣教工作先进单位”、“湖北省卫生文明先进集体”、“湖北省文明妇幼保健院”、襄阳市文明单位”、“老河口市文明单位”等荣誉称号。2010年7月成功在老河口市举办了全国“中澳”儿童保健项目现场会。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

姚帅杰 住院医师

1.儿科常见病 多发病的诊治 比如 小儿腹泻 发热 支气管肺炎 支气管炎 咳嗽变异性哮喘 急性化脓性扁桃体炎 川崎病 传染性单核细胞增多症等 2.中医育儿

好评 100%
接诊量 120
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擅长:1.儿科常见病 多发病的诊治 比如 小儿腹泻 发热 支气管肺炎 支气管炎 咳嗽变异性哮喘 急性化脓性扁桃体炎 川崎病 传染性单核细胞增多症等 2.中医育儿
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患友问诊

CD4下降,HIV抗体阴性,担心病毒感染。
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2024-11-17 13:21:30
患者询问关于免疫力的问题,想了解自己的免疫力状况以及如何提升。患者男性20岁
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2024-11-17 13:21:30
我想知道武汉的医院是否有封闭抗体和淋巴细胞亚群检查,医生建议我做,但我觉得没意义。患者女性24岁
53
2024-11-17 13:21:30
持续一个月不适,体温最高37.4度,淋巴细胞亚群检查异常,担心HIV感染。患者男性21岁
9
2024-11-17 13:21:30
我最近做了化验,结果显示淋巴细胞亚群有偏低的情况,CD3、CD4、CD8的值都在正常范围内,但我很担心,想知道这是怎么回事?患者女性26岁
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2024-11-17 13:21:30
患者在新冠康复期,淋巴细胞计数持续下降,体温有所升高,担心病毒仍在体内,询问医生是否需要服用阿兹夫定或其他药物。
58
2024-11-17 13:21:30
嗜血细胞减少综合征是一种罕见的血液疾病,主要表现为白细胞和血小板计数异常,可能由多种原因引起,包括淋巴瘤和EB病毒感染等。治疗主要依靠输注血小板和针对潜在疾病的治疗。
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2024-11-17 13:21:30
我的妈妈体检报告显示总t淋巴细胞51,cd3+cd8也偏低,胆固醇7.2,是否需要注意什么?患者女性60岁
69
2024-11-17 13:21:30
经常感冒,感觉免疫力低下,想了解治疗方法。患者女性20岁
23
2024-11-17 13:21:30
患者因下肢红点就诊,考虑过敏性紫癜可能。医生询问相关病史及检查情况,初步判断与血液病无关。患者女性36岁
63
2024-11-17 13:21:30

科普文章

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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