滕州市中医医院始建于1958年,经过50余年的发展,现已成为集中医医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的中医特色突出、中西医结合的中医医院。医院现有职工706余人,其中正高级职称9人、副高级职称53人,中级职称256人,山东省名中医药专家2名、枣庄市十大名中医3名、枣庄及滕州市级学科带头人5名、博士研究生1名,硕士研究生59名,工作30年以上资深中医专家10余名。医院拥有磁共振、GE16排螺旋CT、DRGE飞天6000、GEPS800+数字化胃肠机、床边移动DR、C型臂、飞利浦IE33高端彩超、二郎神高端数字彩超、罗氏e411全自动电化学发光仪、日立7600全自动生化分析仪、塞科西德SF-8100全自动血凝分析仪、迈瑞BS-5180五分类血细胞分析仪、德国科宝XS/XL全自动尿有形成分分析仪、奥林巴斯电子胃(肠)镜、日本宾得纤维支气管镜、英国佳乐前列腺电切镜、狼牌腹腔镜、肌电图、脑电图、体外碎石机、药物熏蒸治疗机、体外高频热疗机、生物红外线肝病治疗仪、皮肤科CO2点阵激光治疗仪、口腔科、眼科检查治疗设备、病理检查设备等现代化大中型仪器设备200余台(件),设备总值4100余万元。医院设有33个临床、医技科室,20个病区。其中,中风病科为国家级中医特色专科,脾胃病科、骨伤科为山东省重点中医专科,心血管内科、肿瘤科、糖尿病科为枣庄市重点中医专科建设单位。2014年门诊量近20万人次,住院病人达1.5万余人次。风雨多经人未老,关山初度路尤长。站在新的起点,有着悠久历史积淀的中医院和深厚文化底蕴的中医人,将以更加饱满的热情,更加奋发的精神,更加务实的作风,更加昂扬的斗志,朝着更加宏伟的目标,迈出铿锵的步履,迎风破浪,扬帆远航!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。