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杭州复旦儿童医院先天性巨核细胞增生不良专家

简介:

杭州复旦儿童医院有限公司成立于2015年07月01日,注册地位于浙江省杭州市环城北路10号1-4楼,法定代表人为王瑜杰。经营范围包括许可项目:医疗服务;食品经营;依托实体医院的互联网医院服务(依法须经批准的项目,经相关部门批准后方可开展经营活动,具体经营项目以审批结果为准)。属于—类获得性自身免疫性疾病患者主要表现为皮肤和黏膜出血,免疫介导发病,全身,尚无根治方法,治疗以对症止血治疗为主该病临床较少见,半数以上患者为儿童,假性血小板减少症,脾功能亢进,再生性障碍贫血,无,血常规检查血小板计数减少,出凝血及血小板功能检查,骨髓涂片检查,血清学检查,。

王平 副主任医师

儿童发育行为及生长发育疾病诊治。对诊治儿童多动症、智力低下、抽动症、语言问题,孤独症及小儿遗尿以及儿童身高促进管理,儿童厌食、儿童矮小、肥胖、性早熟、铅污染、佝偻病、贫血防治等有丰富的经验。      

好评 99%
接诊量 2498
平均等待 15分钟
擅长:儿童发育行为及生长发育疾病诊治。对诊治儿童多动症、智力低下、抽动症、语言问题,孤独症及小儿遗尿以及儿童身高促进管理,儿童厌食、儿童矮小、肥胖、性早熟、铅污染、佝偻病、贫血防治等有丰富的经验。      
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郭润泉 主任医师

儿童生长发育 行为发育 呼吸 消化 心血管 泌尿 过敏性疾病等。

好评 97%
接诊量 32
平均等待 30分钟
擅长:儿童生长发育 行为发育 呼吸 消化 心血管 泌尿 过敏性疾病等。
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患友问诊

宝宝白细胞形态检测显示3%,怀疑遗传性单核细胞增多症。患者男性1岁6个月
14
2024-11-19 12:38:30
血小板减低,巨核系增生不良,疑虑是否为复发。患者男性35岁
1
2024-11-19 12:38:30
患者咨询巨核细胞成熟障碍问题,想了解是否可服用升血小板胶囊及儿童用药情况。
65
2024-11-19 12:38:30
乏力、食欲不振、体重下降,被诊断为巨幼红细胞性贫血。
32
2024-11-19 12:38:30
血小板减少,有乙肝和戊肝感染史,询问治疗及病情发展。患者男性39岁
5
2024-11-19 12:38:30
血小板减少,服用达那唑胶囊三个月后有所增加,疑因巨核细胞生成障碍引起。
66
2024-11-19 12:38:30
早产儿女儿发育迟缓,巨细胞病毒感染,细胞值4.几,能否打预防针?
40
2024-11-19 12:38:30
孩子肺炎后血小板升高,担心是否为感染引起。患者男性3岁
9
2024-11-19 12:38:30
孩子血小板数值低于正常,78,骨穿检查结果显示巨核细胞产板不良,三系增生,想知道这个情况严重吗?患者男性8岁
20
2024-11-19 12:38:30
血小板低,骨穿显示巨核细胞成熟障碍,感冒久,有咳嗽,服用升血小板药。患者女性60岁
70
2024-11-19 12:38:30

科普文章

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

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