聊城市东昌府人民医院始建于1949年，是集医疗、保健、康复、预防、教学和科研为一体的二级甲等综合医院，是区域性医疗技术指导中心和急救中心、职工医保和居民医保定点医院，医院现有职工1300余人，设有四个院区，90多个科室（病区），下辖两家社区门诊、三家分院以及140多家社区卫生服务站、卫生室。东昌府人民医院新院是聊城市重点工程、东昌府区民生工程，在区委、区政府的大力支持下，于2016年3月底开工，2016年底主楼封顶，2019年4月20日完成搬迁。新院占地面积61933平方米，建筑面积16万平方米，设置床位1000张，设置车位1080个。新院以“环境园林化、建筑智能化、病房家庭化、医疗现代化、管理职业化、服务人文化”为建设理念，以“三级医院规模、大学附院水平、区域医疗高地、百姓就医首选”为发展目标，确立了“提供有温度、有品质、有关爱的医疗健康服务，建设一家让百姓信赖、值得托付生命的卓越医院”的愿景目标。新院建有门诊楼、病房楼、传染病楼、科教楼、行政办公楼，全部建筑按照“鲁班奖”标准设计建设，以海派风格建设布局，用心做好每个细节，致力于为病人患者创造一个方便、舒适、安全的就医环境，为医护人员提供一个良好的工作环境。新院区绿化率达到35%，院内建设假山喷泉、林荫通道、医疗花园、康复花园、医护花园。门诊区域设有植物墙，病房楼每层均建有景观鱼缸。医院现有全市先进的PET-CT、核磁共振、直线加速器、128排256层螺旋CT、高压氧舱等大型医疗检查检验设备，建设“泌尿外科、骨科、神经内科、心内科、糖尿病专科、肿瘤科、消化内科”七个重点专业、“急诊急救、康复医学、医学影像、超声诊疗、检验医学、病理诊断、健康管理、司法鉴定”八个中心平台。其中，已建设完成吴阶平泌尿外科聊城中心、东昌府区域医学检验共享中心、东昌府区心血管病诊疗中心、一脉阳光医学影像中心、司法鉴定中心等中心平台。医院重点打造人文医院品牌，在新院建设的诸多细节，都充分体现了“以人为本”的服务理念。门诊、医技、病房等模块经过深入论证，内部功能合理。各病区均设有单人间、双人间、三人间，为患者提供舒适、宽敞的住院环境。新院还建设了患者餐厅、超市、蛋糕房、冷饮咖啡厅、鲜花店等配套设施，进一步方便患者及患者家属。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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