文荣医院坐落于金华市江南中心区,建成于2003年12月,是一所金华市直属的非营利性二级甲等综合性医院,占地面积约80亩。科室设置齐全,目前有14个病区共约500张床位,院内布局合理,环境优美,整洁舒适,绿化面积达60%,为金华市首家花园式医院。医院配备开放式核磁共振(MRI)、螺旋CT、数字减影血管造影机(DSA)、胶囊胃镜、电子胃镜、肠镜、膀胱镜、关节镜、腹腔镜、宫腔镜、气管镜、血液净化设施、体外循环机、康复治疗设施等一系列先进的医疗设备。医院二期工程已开始设计筹备,建成后医院总床位将超过1000张。现有员工400余名,其中金华市名医7名,高级职称人数40余名,中级职称人数90余名,其中约30名专家及学科带头人来自金华市中心医院、中医院、人民医院等三级医院。我院还与北京、上海、杭州等地的几家著名医院建立了协作关系,一批国内、省内知名专家定期来我院坐诊、查房、手术,不仅使市民在金华就能享受到国家级、省级专家的高水平医疗服务,还大大提高了我院相关学科的诊疗水平和学术水平。作为浙江大学医学院附属第一医院的网络协作医院,患者及其家属在我院就可与浙医专家视频交流。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。