心脏病病情需要多维度考量，尤其是心脏手术评估，建议尽可能综合血生化、心肌标志物、心电图、心脏超声等，并结合合并症，慎重决定。

先天性主动脉瓣上狭窄的治疗主要包括介入经皮球囊扩张、主动脉瓣置换等方法，具体治疗方式需根据患者病情进行选择。

1、介入经皮球囊扩张：对于先天性单瓣畸形和二瓣化畸形，可以通过球囊的扩张作用，将狭窄的主动脉瓣打开，改善血流情况，这种治疗方法适用于病情较轻的患者。

2.主动脉瓣置换：可以分为机械瓣置换和生物瓣置换，有效地解除主动脉瓣的狭窄，增加主动脉瓣口面积，改善心脏血流。

对于先天性主动脉瓣上狭窄的治疗需要根据患者的具体情况进行选择，建议及时咨询专业医生，进行个体化治疗方案制定。

主动脉瓣位于左心室和主动脉的连接处，当左心室收缩时，主动脉瓣开放，血液经过主动脉瓣流入主动脉，当左心室的压力低于主动脉的压力时，主动脉瓣关闭，这时主动脉的压力高于左心室的压力，由于密闭的血管和血管的弹性产生舒张压，主动脉瓣关闭之后，心室进入舒张期，此时血液经过冠状动脉灌注心脏。主动脉瓣关闭不全造成左心室收缩期向主动脉排血，舒张期血液倒流入左心室，根据主动脉瓣关闭不全的严重程度，倒流的血量占左心室排出血量的 10%～60%甚至更多。

一、病因

• 许多引起主动脉瓣狭窄的常见原因也可引起主动脉瓣关闭不全；
• 主动脉瓣的退行性钙化病变，由于瓣叶固定不能完全闭合；
• 风湿性主动脉瓣的病变由于瓣叶卷缩、变硬，造成不能闭合；
• 主动脉瓣的二瓣畸形由于瓣叶的纤维化和钙化均可造成主动脉瓣的关闭不全。

另外，由于主动脉瓣环中层囊性坏死，造成主动脉瓣环弹力纤维的退行性病变，主动脉瓣环的扩张也引起主动脉瓣关闭不全。此外，任何升主动脉的扩张、动脉瘤、夹层动脉瘤均可造成主动脉瓣的关闭不全。最后，主动脉瓣叶的黏液性退行性病变造成主动脉瓣的变薄、脱垂以及感染性心内膜炎造成的瓣叶的穿孔、损坏，这也都是造成主动脉瓣关闭不全的常见原因。

二、并发症

• 左心室扩张、心功能不全和心肌重量增加致心肌耗氧增加而冠状动脉血流减少。
• 心室舒张期主动脉返流致左心室舒张末压增高和舒张期冠状动脉灌注压严重降低, 导致心肌缺血坏死。
• 冠状动脉血流储备能力减低。
• 主动脉根部动脉瘤压迫冠状动脉致其血流减少或中断。本病可以并发充血性心力衰竭，且较多见，并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因，一旦出现心功能不全的症状，往往在 2～3 年内死亡。感染性心内膜炎亦可见，栓塞少见。

三、临床表现

主动脉瓣关闭不全使心脏排到升主动脉的一部分甚至大部分血液倒流回左心室，左心室在每次心脏舒张期接受从升主动脉和左心房两处的血量，使左心室的负荷增加，左心室又通过用力收缩，将这些过多的血液排射到升主动脉，这使左心室的做功增加。早期左心室通过增加心肌的收缩力来代偿，以后逐渐出现左心室的心肌肥厚，再进一步出现左心室的扩张，进行性的左心室扩张导致左心室的收缩功能下降，射血分数下降，左心室扩张到一定程度，不能维持必需的心排血量时，必然出现左心室充血性心衰。有时左心室的衰竭即使是第一次，也有可能是不可逆的，这使患者丧失进一步救治的机会。大量的主动脉瓣反流同时造成心脏舒张压下降，心脏在舒张期对冠状动脉的灌注减少，患者可出现心绞痛的症状。左心室的舒张压升高引起左心房的压力增加，导致左心房增大，出现心房纤颤。

四、相关检查

体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低，心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查，心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

五、临床诊断

主动脉瓣关闭不全的症状不多。慢性主动脉瓣关闭不全可以持续多年没有症状，由于主动脉瓣的反流逐渐发展加重，当出现左心室扩张，患者渐渐出现症状，包括活动或用力后出现心慌、气短、呼吸困难、夜间阵发性端坐呼吸、类似心绞痛的症状和晕厥。体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低，心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查，心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

六、治疗

由心脏的代偿功能，主动脉瓣关闭不全的患者可以许多年没有症状，当患者出现心脏功能不全的症状时应积极手术治疗。此外，近来的研究证明，当出现左心室扩张，左心室的收缩功能下降，左心室舒张末期压力升高，说明患者的心脏已出现解剖学上的失代偿，尽管这时患者可能还没有明显的症状，但这时已有明确的手术适应证，应尽早接受手术治疗，只有这样才能够获得术后心脏功能的完全恢复和生活质量的明显改善，并使手术的危险性减少到最低。

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