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阳新县妇女儿童医院先天性重症肌无力专家

简介:

阳新县妇幼保健院(阳新县妇女儿童医院),是一所以妇产科、儿科、保健科为优势特色的二级优秀妇幼保健院,县属非营利性医疗保健机构,阳新县孕产妇急救中心、爱婴医院。医院始终坚持“以保健为中心、保健与临床相结合、面向基层、面向群体”的办院方针,承担全县70万妇女儿童的医疗保健、计划生育技术指导、健康教育、培训、妇幼卫生信息五大任务,是全县妇幼保健业务指导中心。先后荣获“湖北省十佳妇幼保健院”、“湖北省巾帼文明示范单位”、“黄石市五一劳动奖章”“湖北省二级优秀妇幼保健院”等荣誉称号。医院始建于1980年,2014年1月13日由兴国大道37号整体迁入阳新大道新院院区。新院占地41亩,历时4年,建成建筑面积3.56万平方米,有门诊楼、医技楼、住院楼、后勤楼,开设11个病区(儿科2个、妇科1个、产科4个、新生儿科1个、外科2个、内科1个),20个门诊诊疗科室,固定资产1.2亿元,拥有数字胃肠机、DR、CR、钼靶机、双排螺旋CT、彩超、全自动生化分析仪、全自动免疫化学发光仪、全自动尿液分析工作站、五分类血液细胞分析仪、高清腹腔镜、宫腔镜、膀胱镜、钬激光、弹道碎石、前列腺气化电切、无创呼吸机、全自动细胞DNA定量分析系统、冰冻切片机等大型设备60余台(件)。建有先进的病理实验室、检验实验室、层流净化手术室、消毒供应室、NICU病区、医院管理信息系统等,开设病床400余张。是我省示范建设四所妇幼保健院之一,综合实力居全省同级妇幼保健院之首。现有职工396人,副高以上职称30余人,中级职称84人。有3名县级十佳名医,5名县级科技拔尖人才,5人分别担任省级、市级各医学专业学会职务。年门诊量22万人次,年住院手术量4千余台。医院目前开展的主要业务有:妇科、产科、新生儿科、儿科、大外科、儿童保健科、妇女保健科、五官科、成人内科、中医科、理疗科、皮肤性病专科、痔瘘肠门诊等。主要医技辅助科室有:检验科、放射科、功能检查科(含B超、心电、脑电、胃镜)等。其中妇科可以开展腹腔镜手术、子宫肌瘤介入疗法、阴式子宫全切术;产科可以开展胎儿远程监护、导乐分娩、无痛分娩、气囊仿生助产;新生儿科可以开展新生儿急救、早产和极低体重儿的救治及护理;外科可以开展腹腔镜、骨外、泌尿外科、小儿外科业务,业务水平已步入市、县先进行例;骨伤科痛江西瑞昌胡华梅医师合作开展的中医正骨疗法,县有痛苦小、费用低廉、效果好的特点。近几年来,医院以科技人才为动力,以诚信为名片,内抓管理、外塑形象,两个效益同步提升,综合实力已跃居全省同级妇幼保健院之首。医院始终坚持“以病人为中心”,秉承“以人为本”的服务理念,全心全意为人民服务是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,免疫功能异常,眼外肌,血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗,Lambert-Eaton综合征,慢性炎性肌病,眼肌型营养不良,进行性延髓麻痹,肉毒杆菌中毒,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,不挑食,保证充足维生素和蛋白质摄入,新斯的明试验,胸腺CT和MRI,重复电刺激,单纤维肌电图,乙酰胆碱受体抗体滴度的检测,。

患友问诊

我父亲有先天性肌无力,肺肌萎缩,想知道如何增强他的呼吸?
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2024-11-17 05:49:43
肩胛下角不适,劳损性,无外伤,服用甲钴胺药,求问治疗方案。患者女性42岁
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2024-11-17 05:49:43
患者是一名21岁男性,主诉双下肢乏力、抬不起来、速度慢,自称为家族性遗传病。目前尚未进行任何相关检查。
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2024-11-17 05:49:43
我坐久了站起来,膝盖发软无力,经常这样,去年开始的有几个月了。有时候膝盖也会疼。请问这是什么原因?患者女性64岁
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2024-11-17 05:49:43
老人四肢活动良好但核心肌力不足,无法自行起坐,正在针灸康复,询问轮椅选择及康复时间。
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2024-11-17 05:49:43
我的孩子脚踝有轻微变形,内侧有点外翻,但没有其他不适症状。是否需要特殊处理或补充某些营养素?患者男性2岁6个月
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2024-11-17 05:49:43
脖子总是前倾,很不舒服,可能与核心肌肉力量不足有关,需要了解是否有药物过敏史和肝肾功能是否正常。患者男性22岁
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2024-11-17 05:49:43
双手握拳无力七八年,想了解是否适合使用强肌健力胶囊。
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2024-11-17 05:49:43
患者从小就有踮脚尖走路的习惯,曾经使用过类似学步车的工具,希望了解如何矫正这种情况。患者男性6岁
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2024-11-17 05:49:43
我在干活时感到股四头肌疼痛,核磁检查结果显示问题不大,想了解这是什么原因引起的?患者男性35岁
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2024-11-17 05:49:43

科普文章

#重症肌无力#重症肌无力危象#先天性重症肌无力
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    重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病,发病机制与自身免疫异常相关。重症肌无力患者失眠是一个很令人苦恼的问题,苯二氮唑类药物有可能会加重肌无力,因此可以尝试舒眠胶囊,百乐眠,枣仁安神等中成药,同时调整睡眠作息,每晚定时上床睡觉,尽量将糖皮质激素类药物移至晨间顿服。

    重症肌无力患者患病后不应过度悲观,应积极面对病情,及时就诊神经内科,在医师的指导下服用药物,同时注意避免服用苯二氮唑类,氨基糖苷类抗生素等可能加重肌无力病情的药物。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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