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河北省磁县人民医院先天性乳糖缺乏专家

简介:

磁县人民医院始建于1958年,新医院位于磁县城内滏阳北大街246号,县城区的东北方向,医院环境优雅,交通便利,四周通衢,东临滏阳北大街,西毗古御路街,南依利民路,北傍和谐南路,环城水系穿院而过。院内绿化面积占全院土地总面积的46%,是该县唯一一家集医疗、科研、教学、预防、保健、急救和疗养为一体的国家二级甲等综合医院,担负着全县64万人口的医疗保健任务,是全县城镇职工医保、新型农村合作医疗、新型城镇合作医疗定点医院,河北工程大学医学部教学医院、国家爱婴医院、中国人民解放军301医院、中国人民解放军307医院、北京军区总医院、北京同仁医院、河北省第四医院战略协作医院,并建立多家医院联合而成的远程会诊系统。一、基础建设。磁县人民医院现址为一期建筑工程,于2011年3月动工兴建,外观设计与磁县磁州窑的丰厚文化底蕴相融合,与磁县特有的文化元素交互映衬,与大自然环境融为一体。一期工程总投资4.2亿元,设置床位1200张,占地217.34亩,建筑面积为6.14万平方米,其中:门诊医技楼为五层建筑,面积为33300平方米;综合病房楼为十三层建筑(含地下一层),面积为22109平方米、放疗区为二层建筑(含地下一层),面积为1881平方米,后勤楼4096平方米,污水处理站及其它附属设施。将整个院区划分为医疗区、后勤保障区、行政教学区以及绿化景观区四大功能区,医院二期建设和远期规划将逐步完成5亿—10亿元的投资建筑。二、科室设置。医院现有干部职工586人,其中卫生技术人员414人,拥有正高级职称4人,副高级职称27人,中级职称技术人才105人。本科以上学历170人,其中研究生学历4人。开设的科室有:胸外科、普外科、神经外科、妇科、产科、产后康复中心、骨科、眼科、口腔科、耳鼻喉科、肛肠科、皮肤科、泌尿科、放疗科、麻醉科、手术室、ICU、肾内科、心血管内科、神经内科、消化内科、老干内科、儿科、急诊室、化疗科、病理科、内镜中心、放射影像中心、检验中心等临床、医技、职能科室50个,开放病床600张。年门诊量211806人次,住院病人20074人次,手术3918例,年业务收入近11400余万元。三、设备配置。医院主要大型医疗设备有:飞利浦Achieva1.5磁共振、东软NeuLife600NMSR电子直线加速器、飞利浦Ingenuity64排螺旋CT机、飞利浦16排螺旋CT机、血液透析机、数字胃肠、三维立体CR-500成像系统、C型臂放射机、GE彩色B超、日本奥林巴斯胃镜、支气管镜、腹腔镜、阴道镜、乙状结肠镜,钴60治疗机、模拟定位机、动态心电工作站、500毫安培X光机、200毫安培摇控X光机、病理图像分析系统、中心供氧设施等。四、特色科室。胸外科:1973年在河北省卫生厅、河北医科大学第四医院和河北医学院院长、省四院院长、著名食管癌专家张毓德教授和王拯民教授带领下创办起来的,是全国在县级医院中最早能够开展手术治疗食管癌、贲门癌、肺癌的重点专业科室,至今已有40余年的建科史。历经数十年的不断探索,又相继开展了心包部分切除术,肺叶切除术,纵膈肿瘤切除术,颈及上段食管癌切除术,贲门癌切除术在全市及周边市、县均享有极高盛誉,患者术后五年生存率和生活质量达到全省乃至全国先进水平。肾内科:是该院成长最快,独具特色的科室之一,主要开展有血液透析、血液滤过、血液灌流等治疗项目,治疗各种急慢性肾衰、急性农药及药物中毒、严重水电解质紊乱、肺水肿、代谢性中毒症等。骨科:建科30余年,主要开展医疗技术有:断肢再植(成功率95%以上),四肢、脊柱各种创伤及骨折,关节损伤(手法整复及手术治疗)、骨折不愈合、骨病、骨结核及骨肿瘤的手术治疗。儿麻后遗症的矫形手术、人工关节置换术。五、科研项目及成果。1、食管癌早诊早治普查工程(针对40周岁-69周岁人群)。与河北省第四人民医院联合承担国家“十一五”重大科技支撑项目——食管癌早诊早治普查工程。2、磁县眼病普查项目(针对7岁以上人群)及双向转诊体系是中国防盲协会、北京同仁医院、邯郸市眼科医院和该院共同合作实施的一项免费眼病普查治疗项目。3、医院共开展各类科研攻关课题17项,其中包括“八五”攻关项目1项,“十一五”重大科技支撑计划3项,“十一五”科技支撑项目1项,省级科研课题5项,市级科研专案6项。填补市、县医学发展史上空白14项;获国家专利1项,出版专著4部;获国家医药卫生进步奖1项,全国医药卫生优秀成果奖3项;省科技进步奖4项,省卫生厅科技进步奖2项;市科技进步奖12项;发表国家级、省级论文230余篇,参加各类学术交流论文310余篇。多年来,医院始终秉承“团结奋斗、追求卓越、勇攀高峰”的优良传统,以高尚的医风、过硬的技术和优质的服务赢得广大群众及各界同仁的一致盛誉。先后被评为国家级爱婴医院;省“文明服务三星级单位”、省质量技术监督局授予“2012年河北省名牌单位”;市级“百佳医院”,“消费者信得过单位”,抗击“非典”先进工作单位,精神文明先进单位,物价诚信单位,市行政服务“优秀单位”,连续多年被县委政府评为优秀领导集体,县民生工作先进单位等多项荣誉称号。是肠黏膜乳糖酶缺乏导致乳糖不能吸收的常染色体隐性遗传病,遗传,是小肠黏膜刷状缘中乳糖酶缺乏所致,小肠,饮食治疗,家族性乳糖不耐受症,继发性乳糖酶缺乏症及单糖吸收不良,禁食乳糖,包括各种乳类及含乳的食品,尿乳糖测定,负荷试验,酶活性测定,。

赵月月 主治医师

擅长小儿呼吸、消化,婴幼儿湿疹,儿童生长发育等各种小儿内科疾病,工作认真,负责,有耐心,可开处方

好评 98%
接诊量 599
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸、消化,婴幼儿湿疹,儿童生长发育等各种小儿内科疾病,工作认真,负责,有耐心,可开处方
更多服务
王双平 住院医师

咳嗽,感冒,支气管炎,支气管扩张,支气管哮喘,肺炎,肺不张等

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擅长:咳嗽,感冒,支气管炎,支气管扩张,支气管哮喘,肺炎,肺不张等
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患友问诊

母乳量不够,想混喂奶粉,如何安全转换?
43
2024-11-16 20:41:58
50天宝宝混合喂养,突然不喝奶粉,可能是奶瓶不喜欢或母乳供应增加,表现为一上午只喝母乳,晚上呖咕呖咕,睡得不踏实。患者男性1个月19天
17
2024-11-16 20:41:58
我的9个月大的宝宝夜间经常醒来,哼哼唧唧的,需要如何处理?
36
2024-11-16 20:41:58
宝宝喝母乳后出现胀气和拉肚子,疑似乳糖酶缺乏。
58
2024-11-16 20:41:58
宝宝15天大,母乳和瓶喂结合,使用儿歌乳糖酶,咨询乳糖酶使用剂量。
55
2024-11-16 20:41:58
宝宝不吃奶粉,母乳也不够,家长寻求转奶和接受奶粉的技巧。
27
2024-11-16 20:41:58
46天宝宝母乳不足,想添加奶粉,但宝宝不接受奶粉,曾在医院喝过一周奶粉,后来只喝母乳,最近母乳不够,宝宝不吃奶瓶。
16
2024-11-16 20:41:58
20岁患者出现喝牛奶后腹泻和胀气的症状,疑似乳糖不耐受,询问是否需要长期服用乳糖酶滴剂。
7
2024-11-16 20:41:58
5个月宝宝,想了解成长套餐是否适合,DHA和乳钙的补充注意事项。
37
2024-11-16 20:41:58
乳糖不耐受患儿家长咨询关于喂养建议和换奶粉问题。患者男性2岁4个月
6
2024-11-16 20:41:58

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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