抚顺石化总医院成立于2007年1月,系由抚顺石化公司内各厂职工医院整合而成,其历史可追溯至1950年成立的石油一厂卫生所。目前是抚顺石化公司所属的一所综合性医院,抚顺市医疗保险定点医院,中国医科大学附属盛京医院“医疗联盟医院”。医院设有一个总院,两个分院(门诊),4个厂区急救站。总院占地面积2.1万平方米,建筑面积1.67万平方米。建有层流手术室、层流重症监护室(ICU)、层流分娩室等洁净系统,安装了集中供氧和负压吸引系统、消防自动控制系统、双回路供电系统和计算机网络系统。总院编制床位260张,开放床位120张。住院部设有内一科病房、内二科病房、外科病房、康复科病房、血透室、麻醉科(含手术室),门诊部设有急诊科(内科、外科)、妇产科、眼科、口腔科、耳鼻喉科、感染科、皮肤科、中医科、健康体检科等共计15个临床科室;检验科(含血库和病理室)、放射线科、功能检查科、内窥镜室、消毒供应室、药剂科等6个辅助科室;医务、护理、预防保健、科教信息、人事劳资、财务资产、行政后勤、综合管理、医保、设备管理、项目等11个职能部室。总院配置了美国GE16排螺旋CT、美国GE6000DR、日本岛津胃肠透视机、美国贝克曼全自动生化仪、贝克曼全自动五分类血细胞分析仪、贝克曼全自动血凝仪、全自动酶标仪、日本奥林巴斯电子胃肠镜、飞利浦实时三维心脏彩超、飞利浦腹部彩超、德国德尔格麻醉工作站、美国经颅多普勒、美国动态心电图、美国太空心电监护仪、日本光电除颤监护仪、法国骨密度仪、运动平板、理疗中药熏蒸床、电脑牵引床、中频理疗仪、非接触眼压计、皮肤科YAG微波祛斑除皱仪等大小设备200余台件,设备配置达到了二级医院领先水平。全院全民在职员工493人,分布情况:总院463人,分支机构90人;全院各类专业技术人员462人,正高职称1人,副高职称30人,中级职称223人。其中研究生学历3人,大学本科125人,大专170人,中专128人。外聘放射线科CT室专家1人、DR室骨干1人、骨外科专家1人、检验科骨干1人、超声诊断专家1人。按照抚顺市卫生区域规划,目前总院正在翻建一座2.4万平方米的医用综合楼。该楼建成后,总院将作为抚顺市医学康复中心承担全市慢性疾病和残疾人、老年人的康复治疗任务,按照“小综合,大专科”的发展思路,总院将加速创建独具特色和较大规模的“抚顺市医学康复中心”和“抚顺石化员工健康管理(体检)中心”两个特色科系。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。