泗洪县第一人民医院(徐州医科大学附属医院泗洪分院)前身为泗洪县妇产儿童医院,通过县财政整体收购后,2019年8月1日正式运营,定位为集医疗、教学、科研、公共卫生服务为一体的综合性医院。医院占地面积1.6万平方米,建筑面积3.9万平方米。医院现有职工379人,卫技人员309人,其中医生96人,护理176人,医技37人;高级职称31人,中级职称71人,初级职称193人。目前,医院儿科综合实力在全县处于首位,儿内科、儿外科、新生儿科、妇科被评为县重点专科。医院建成全县唯一一个新生儿危急重症救治中心,全市首个新生儿无陪病区。2019年12月18日,县政府与徐州医科大学附属医院签订“紧密型医联体”合作协议,徐州医科大学附属医院向该县派驻5人管理团队和30人专家团队,由徐州医科大学附属医院派驻管理负责人任职泗洪县第一人民医院行政院长,医院实行党委领导下的院长负责制。为促进医院健康快速发展,该院正在实施提升建设工程,制定出台了人才招引政策,加快推进人才招引工作,全面加快推进学科建设和发展,不断提升医院医疗服务能力与水平,实现医院跨越式发展。泗洪县第一人民医院将充分发挥县级公立医院的示范带头作用,积极打造以泗洪县第一人民医院为龙头的公立医院集团,下辖规划建设中的界集等区域医疗卫生中心,实现人才共用、科室共建、资源共享。2020年,医院规划开放病床800张。总体规划为2022年通过二级甲等综合医院评审验收,2024年达到三级医院水平。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。