天津市儿童医院(天津大学儿童医院)是天津市唯一一家三级甲等综合性儿科医院,集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康管理为一体。是天津大学非直属附属医院,天津医科大学、南开大学医学院儿科临床学院。医院包括河西马场和北辰龙岩两个院区,床位1721张,人员、技术、设备共享,一体化运行,服务辐射整个华北地区。马场院区占地5.5万平方米,设置床位521张。龙岩院区占地8.3万平方米,设置床位1200张。医院技术力量雄厚,全院高级专业技术人员300余人。拥有国务院特贴专家、天津市授衔专家、博士、硕士研究生导师、"131"人才等高层次人才队伍。医院为国家卫生健康委重点专科-儿科-项目建设单位。医院的重点学科-儿科学(100202)被授予天津市临床重点学科。天津市儿童医院始终坚持"以病人为中心,全心全意为患儿服务"的办院宗旨,以"勤、实、正、和"为院训,近五年先后获评全国首批"百姓放心医院""全国医药卫生系统先进集体""全国文明单位""天津市三八红旗集体""天津大学新冠肺炎疫情防控工作先进集体""天津市五一劳动奖状""天津市文明单位""天津市第七届人民满意的好医院"。2021年成为委省共建国家儿科区域医疗中心建设单位,成为"天津市罕见病诊疗协作网溶酶体贮积症协作组"及"中国罕见病联盟天津协作组溶酶体贮积症工作组牵头单位",获批国家"首批CAAE二级癫痫中心",检验科获得"中国合格评定国家认可委员会(CNAS)授予的实验室认可证书",成为天津市罕见病关爱基金项目定点医院,牵头成为天津市医学会罕见病分会、天津市医学会小儿外科分会、天津市医师协会儿童重症医师分会、天津市医师协会青春期医学专业委员会、天津市医师协会儿科医师分会、天津市健康教育协会儿科分会、天津市康复医学会儿童康复专业委员会、天津市康复医学会言语康复专业委员会、天津市中西医结合学会儿科专业委员会、天津市罕见病医疗质量指导中心主委单位等。天津市儿童医院河西马场和北辰龙岩两个院区集人员、技术、设备共享,一体化运行。通过强化医院管理,健全管理体制和各项规章制度,使医院的工作形成制度化、规范化,充分发扬"龙马精神"。医院被授予"中国出生缺陷干预救助示范基地""国家手足口病规范防治宣贯基地""国家863计划临床研究实验室""国家临床合理用药示范基地""国家儿科实训基地""海峡两岸新生儿医学研究与培训(华北)基地""天津市儿童出生缺陷防治重点实验室""天津市儿童急危重症救治和培训基地"等。拥有自上世纪五十年代起自主研发传承至今的14个剂型43个院内中西制剂,如病毒合剂、棕铵口服溶液、复方氧化锌擦剂、疏表灵等。品质过硬,安全有效,是几代天津市民呵护健康、温馨美好的童年记忆。马场院区定位为"儿科医疗孵化器",以培养儿科医疗骨干为己任,以精准医学科研为专业核心,以急危重症救治为诊疗重点。特色专业为急诊、EICU、NICU、PICU,以老专家为核心,开设专家门诊、综合门诊、特需门诊等为广大患儿提供诊疗服务。在设立普内科、普外科基础上,注重科室融合,逐步完善"小儿心血管中心""小儿颅脑神经中心""小儿急救中心""新生儿亲子中心""精准医学实验室"等建制。内设医院急救特种车辆,方便两院区危重患儿转诊。龙岩院区定位为"儿科医疗助推器",以抚育儿科医疗大家为目标,以罕见病为临床特色,以疑难杂症诊治为医疗重点。特色专业为血液、心理及各新兴亚专业,开设专科门诊、MDT门诊、特需门诊等为广大患儿提供诊疗服务。充分发挥远程医疗优势,各专业进一步细分方向,由疾病诊疗延展至健康科普,进一步细化"儿童健康管理中心""小儿孤独症干预中心""小儿病理诊断会诊中心""小儿血液疾病中心""罕见病诊疗中心""小儿影像诊断中心""小儿检验医学中心"等。医院双院区均设有发热门诊、儿童康复中心、新生儿诊疗中心,诊疗科目齐全,具有完善的配套医技科室,满足医疗、教学和科研所需的医疗仪器设备,合理的人才梯队,较高的信息化管理水平,较强的医疗服务辐射力和影响力。医院坚持公立医院的公益性,承担对本市及周边地区医疗机构儿科临床、教学、科研等方面的技术指导,带动学科整体发展。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。