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富顺县人民医院原基性侏儒专家

简介:

富顺县人民医院始建于1941年,是全县一百多万人口的医疗业务技术指导中心和急诊急救中心,第三军医大学附属新桥医院技术指导医院,西南医科大学教学基地医院及四川卫康职业学院实习基地医院,是全县城镇居民、职工医疗保险、社保、工伤、生育保险的定点医院。2020和2021年度“国考”连续两年获得B++级,在全国分列416和414位,在全省分列32和25位。与成都军区总医院、西南医科大学附属医院、自贡市第四人民医院建立了医疗联合体,是四川大学华西医院、华西第二医院、四川省人民医院网络联盟集团之一。医院经过80余年的建设,现已发展成为集医疗、教学、科研、预防保健、健康管理、急诊急救为一体的国家三级甲等综合医院及爱婴医院。等级沿革2001年医院通过四川省卫生厅医院等级评审委员会的评审,建成“二级甲等”医院,2007年顺利通过四川省卫生厅首次复评;2013年顺利通过四川省卫生厅第二次复评;2018年顺利接受“三级乙等”医院创建评审;2023年顺利通过四川省卫生健康委员会医院等级评审,晋级为国家“三级甲等”综合医院。医院规模医院设有“两院一中心”,占地面积约153亩,预留医疗用地110亩,建筑面积12.5万㎡。编制床位850张。拥有层流手术间、消毒供应系统、中心供氧负压吸引系统、中央空调、病房独立卫生间、洗浴设施、644个停车位等。人力资源截止2023年3月底,全院现有在职职工1232人,硕士研究生26人;卫生技术人员992人,其中正高级职称17人,副高级职称143人,中级职称283人。人才队伍建设医院现有国家、省、市各级学术组织任职140人,其中在国家级学会组织任职8人,省级各类学会任职79人次,市级各类学术任职53人次。县委、县政府聘任的名誉学术主任7名,博士工作站博士11名(签约10名),四川省基层卫生拔尖人才1人,盐都领军人才1人,后备人才1人,县政府拔尖人才3人,盐都百千万英才15人,市优秀医学专家12人,县百千万人才6人,县名医33人。项目建设医院于2017年9月实现整体搬迁,第二住院楼、感染病区及健康管理中心建设项目于2022年11月投用。设施设备医院现拥有大型设备:医院拥有县域内第一台从德国全进口的1.5T超导磁共振,美国GE64排螺旋CT,德国西门子平板血管造影机,德国西门子乳腺机,美国GE全数字化X线机、C臂机,口腔CT,德国史托斯全高清腹腔镜,德国椎间孔镜、关节镜,日本奥林巴斯VC-290胃肠镜工作站,以色列飞顿激光光子嫩肤治疗仪,韩国元泰静脉曲张激光治疗仪,德国蔡司眼科YAG激光,日本富士电子十二指肠镜,德国耶格肺功能仪,电子鼻咽喉镜,日立7600全自动生化分析仪,西门子XP全自动化学发光仪,西门子全自动流水线工作台,飞利浦A70彩色多普勒超声诊断仪,费森尤斯血透机等设备。科室设置医院设有职能科室23个,临床一级学科27个,医技科室10个,公共卫生科室3个。重点专科  医院有省级甲级重点专科1个(康复医学科),也是全省第一个县级综合医院省级甲级重点专科;省级乙级重点专科1个(骨科);四川省县级重点建设专科2个(心血管内科、妇产科);市级重点专科9个;市级在建重点专科5个。技术水平医院经过近几年发展,学科建设及技术水平逐年提升。代表技术项目有:椎间孔镜下髓核摘除术、经皮椎体成形术、脊柱肿瘤切除术、颈椎减压融合术、断指再植术、游离皮瓣修复术、指动脉逆行岛状皮瓣移植术、复杂骨盆手术、髋关节、膝关节置换术、关节镜检查术、部分肝叶切除术、胆道镜下胆总管取石术、甲状腺癌根治术、微创乳腺肿块切除术、胃癌根治术、腹腔镜下乙状结肠、直肠癌根治术、微创软通道手术治疗高血压脑出血、显微镜下颅内肿瘤切除术、颅内动脉瘤夹闭术、胸腔镜探查术、食道癌根治术、腹腔镜下肾癌切除术、肾上腺肿瘤切除术、腹腔镜下高位输尿管结石取石术、宫腔镜诊治术、腹腔镜下子宫全切术、白内障超声乳化手术、屈光性白内障手术、眼眶肿瘤切除术、鼻内窥镜下视神经减压术、心脏人工起搏器植入术、纤维支气管镜下肺泡灌洗、组织活检技术、内镜下胃肠息肉切除术、食管支架植入术、超声引导下神经阻滞麻醉等技术。科技创新 2019年以来成功立项33项科研项目,包括:四川省医学会青年项目1项;四川省医院协会项目1项;自贡市科技局项目8项;自贡市卫生健康委员会项目12项;自贡市社科联项目10项;教育部高教司产学合作协同育人项目1项。其中中消化内科科研项目“多价卵黄抗体治疗幽门螺杆菌临床研究”和肿瘤科《间充质干细胞来源的外泌体资料放射性皮炎的实验研究》为四川大学自贡市校地合作专项目。近年科研项目荣获自贡市科学技术进步奖4项(其中二等奖1项;三等奖3项);近年发表SCI文章12篇和核心期刊数篇,其中论文荣获四川省医学会优秀论文1项;自贡市科协自然优秀论文奖二等奖1项;三等奖2项;获得148项实用新型专利证书。医院文化医院秉承“创新奉献和谐最佳”的精神,牢记“坚持一切以病人为中心”的办院宗旨,不断提高医疗服务能力。医院环境优美、设备先进、服务优质,将为全县人民提供更为优质先进的医疗服务。医疗业务 2022年总诊疗人次778653,出院人数41421,住院手术11451。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

黄德清 主治医师

颈、腰、膝关节及全身其它关节疼痛,偏瘫中风后期康复,面瘫,截瘫,小儿脑瘫,带状疱疹,面肌痉挛,老年性骨质疏松,骨折后康复,中医中药调理等

好评 100%
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擅长:颈、腰、膝关节及全身其它关节疼痛,偏瘫中风后期康复,面瘫,截瘫,小儿脑瘫,带状疱疹,面肌痉挛,老年性骨质疏松,骨折后康复,中医中药调理等
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罗星兴 住院医师

各类泌尿系统疾病,如泌尿系统感染,结石等

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患友问诊

男性侏儒与正常女性结婚后能否生育?用药安全有哪些注意事项?
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2024-11-17 03:30:10
孩子食欲缺乏、生长发育迟缓,想咨询锌缺乏症的治疗药物。
32
2024-11-17 03:30:10
食欲缺乏,贫血,生长发育迟缓,想长高,咨询硫酸锌片及维A、铁、钙的补充方法。
26
2024-11-17 03:30:10
孩子食欲不振,生长发育迟缓,想了解硫酸锌口服溶液的使用和注意事项。
5
2024-11-17 03:30:10
1岁3个月宝宝,因锌缺乏引起食欲不振、异食癖等症状,咨询锌补充剂用药。
53
2024-11-17 03:30:10
食欲不振、生长发育迟缓,疑为锌缺乏症。
41
2024-11-17 03:30:10
食欲不振,疑似锌缺乏
16
2024-11-17 03:30:10
小头骨发育不良先天性侏儒是否需要早期发现和治疗?患者男性12岁
26
2024-11-17 03:30:10
食欲不振、身体发育迟缓,疑为锌缺乏症。
38
2024-11-17 03:30:10
女,34岁,咨询硫酸锌片的使用方法和适应症。
47
2024-11-17 03:30:10

科普文章

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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侏儒症,是一种基因突变所引起的疾病,属于先天缺陷性疾病,这种疾病主要会导致患者的身材短小和骨骼不成比例的增长,这种疾病在上个世纪较为多见,随但如今随着医疗条件的变好,这种疾病发病率逐渐降低,但是在我国偏远的农村仍会有侏儒症的发生。

发病原因

  • 侏儒症的发病原因有很多种,无论是何种原因,最终都会导致生长激素分泌缺乏而导致身体发育出现迟缓的现象。
  • 主要的因素可以分为两个方面,先天的因素和后天的因素。
  • 先天因素多因为父母的基因遗传所导致,或者说父母精血亏虚而导致的胎儿在生长发育过程中受到了阻碍。
  • 后天因素多是由于各种外界的因素或者是疾病而导致的出现生长发育障碍。

临床表现

  • 侏儒症的临床表现大致有以下几个方面:
  • 第一,侏儒症的患者一般智力都是正常的。
  • 第二,多表现为生长发育迟缓,患儿无青春发动期,以至于成年后还表现为儿童的样貌,身材矮小,但是躯干四肢和头部的比例,相对来说比较对称,骨骺线发育迟缓,在放射线检查时骨龄低于实际的年龄。
  • 第三,生殖器发育障碍,表现为性器官发育不良,以至于即使到达青春期时第二性征表现并不明显!

诊断和治疗

而对于临床上的诊断,除了通过外貌的观察,需要检查患儿的生长激素水平,胰岛素样生长因子水平,体内的激素水平,甲状腺功能,脑垂体等等。而对于治疗多选用生长激素皮下注射,或者通过中医补肾益精,填精益髓的方法进行治疗,总之,侏儒症应该尽早发现,尽早进行治疗,预后可能会达到一定的效果!

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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宝宝侏儒症在临床上是比较常见的内分泌系统疾病之一,宝宝侏儒症对孩子的生长发育有严重的影响,很多家长在日常生活中并不能早期及时发现宝宝侏儒症的发生,而对于宝宝侏儒症应该具体怎么判断?大致有以下几个方面:

第一,通过孩子的身高进行判断,比如孩子的身高低于同年龄、同性别、同种族的儿童身高标准差的两个以上,可以判断有可能是侏儒症的一种倾向,需要进一步详细的检查。

第二,通过孩子生长速度的判断,主要表现为孩子每年身高增长小于四个厘米,并且饮食和睡眠休息没有什么太大的变化,这时需要引起家长注意,同样需要进一步检查。

第三,通过孩子的骨龄来进行判断,主要是孩子的骨龄要落后于同年龄、同性别、同种族的孩子两岁以上,提示可能发育迟缓。另外,就是孩子各项生化指标的异常,尤其是生长激素水平偏低,或生长激素激发试验异常的儿童也提示有侏儒症的可能。

总结,如果以上几种情况同时出现,并且已经排除了其他原因造成孩子生长发育落后以及排除了多种疾病所导致的生长发育障碍,并且最主要的一个原因是侏儒症的患儿往往不会伴有智力障碍,这点与呆小症是不同的,经过详细的检查这些都符合,大致上就可以诊断为侏儒症,需要积极的进行治疗,避免对孩子造成终身不可逆的损害!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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