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定西县医院先天性重症肌无力专家

简介:

定西市第二人民医院的前身是定西县医院,成立于1939年4月,2006年1月更名为定西市第二人民医院,位于定西市中心,是一家集医疗、预防、教学、科研、急救为一体的综合性医院。现有在职人员595人,其中在编人员364人,院内招聘人员231人,专业技术人员326人,其中正高级职称7人,副高级职称38人,中级125人。医院占地面积14.9亩,建筑面积28396平方米,其中业务用房25167平方米,设置病床503张。有万元以上医疗设备125台,其中50万元以上14台。固定资产12017万元,固定资产中房屋建筑物5594万元,医疗设备5427万元,其他996万元。年门诊人次26万人次,住院人次18000人次。医院设有内一科、内二科(心内一病区、心内二病区)、内三科、内四科、外一科、外二科、外三科、外四科、妇产科、儿科、痔瘘科、中医康复科、口腔科、眼科、五官科、急诊科、放射科、中医科、皮肤科、手术麻醉科等21个临床科室。设呼吸、神内、普内、心内、消化、肾病、内分泌、感染、儿科、胸外、普外、泌尿、肿瘤、骨科、脑外、妇科、产科、手术麻醉、急救、眼科、耳鼻喉、口腔、皮肤、痔瘘、中医、针灸等26个专业组,有医技科室9个,职能科室12个。医院承担着安定区及周边县乡约50多万群众的医疗、保健、预防、急救任务。近年来,医院先后购进了CT、核磁、西门子数字摄片机(DR)、数字胃肠机、彩色多普勒超声诊断仪、电子胃镜、肠镜、全自动生化分析仪、电化学发光免疫分析仪、AA220听力计和声阻抗仪、十二指肠镜等较为先进的诊疗设备。开展的腹腔镜胆囊摘除术,前列腺电切术,ERCP及胆囊取石新技术,腰椎间盘突出症髓核摘除术,股骨头无菌坏死人工股骨头置换术,颅脑手术,动脉导管未闭结扎术,肺叶切除术,食道癌根治术,脊柱结核病灶清除术,胰十二指肠切除术,结直肠癌根治术,临时和永久性心脏起搏器安置术,经食道心脏调搏检查,急性心肌梗塞溶栓治疗,心律失常电击复律技术,24小时动态血压监测,宫腔镜手术,ERCP内窥镜逆行胰胆管造影微创介入手术,小儿智力50项测验,放射介入治疗等先进的诊疗项目。经过多年的努力奋斗,市二院医院党支部被中共中央组织部和甘肃省委分别授予“先进基层党组织”荣誉称号,医院被省卫生厅授予“全省医院管理先进单位”、“全省卫生行业文明单位”,被定西市和安定区分别授予“市级文明单位”和“区级文明单位”以及“诚信单位”、“服务质量信得过单位”、“药品质量信得过单位”“科技管理先进单位”等荣誉称号。医院坚持科技兴院、质量建院、依法治院的办院方针,在新一届领导班子的带领下,团结一致,在新的医疗改革进程中,鼓足干劲,奋发图强,为广大人民群众提供更加优质、高效、安全、方便的医疗卫生服务。是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,免疫功能异常,眼外肌,血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗,Lambert-Eaton综合征,慢性炎性肌病,眼肌型营养不良,进行性延髓麻痹,肉毒杆菌中毒,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,不挑食,保证充足维生素和蛋白质摄入,新斯的明试验,胸腺CT和MRI,重复电刺激,单纤维肌电图,乙酰胆碱受体抗体滴度的检测,。

柳小东 副主任医师

骨科,中医科常见病多发病的诊治

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擅长:骨科,中医科常见病多发病的诊治
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马文会 主治医师

从事临床工作多年。专业特长:泌尿外科常见病及多发病的诊疗,尤其对泌尿系结石的诊治经验丰富!

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张立峰 主治医师

冠心病,高血压,心律失常,肺栓塞及心力衰竭的诊治。

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景娜 主治医师

心血管疾病,糖尿病等内分泌疾病,全科医学

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张万忠 主治医师

待补充

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董小峰 主治医师

擅长多种常见病、多发病

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赵博富 住院医师

擅长脑血管病,周围神经病,颅内感染,癫痫,头痛,眩晕等疾病的诊疗。

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马丽 住院医师

眼科基础病

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薛长城 主治医师

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患友问诊

我长时间坐着工作,双腿酸痛不适,尤其是在晚上,睡觉时需要用姿势把脚绷紧才能缓解,这种情况从小就有。请问这是什么原因?有什么方法可以缓解?患者女性23岁
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2024-11-16 06:50:16
患者患有先天性肌无力,想了解治疗方法和生活建议,担心需要终身服药。
38
2024-11-16 06:50:16
我从小就发现自己一只脚抬不起来,最近越来越明显了。小腿肌肉一边比另一边瘦,可能是先天性肌肉瘫痪。请问如何诊断和治疗?患者女性38岁
68
2024-11-16 06:50:16
我最近右侧臀部和小趾外侧肌肉总是感到紧张和麻木,尤其是在走路和坐着时,可能与足底肌肉力量薄弱有关。请问医生如何解决这个问题?患者男性33岁
3
2024-11-16 06:50:16
患者感觉右侧胯骨区域不适,晚上休息时尤为明显,怀疑与近期活动方式改变有关。患者男性22岁
57
2024-11-16 06:50:16
新生儿左眼眼睑下垂,担心是否与产钳使用有关,希望了解原因和治疗方法。患者男性2个月5天
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2024-11-16 06:50:16
患者从小就有踮脚尖走路的习惯,曾经使用过类似学步车的工具,希望了解如何矫正这种情况。患者男性6岁
9
2024-11-16 06:50:16
我是先天性左侧肢体无力不灵活,想了解是否有其他治疗方法?我从小就有这个问题,吃过鱼肝油和壮骨粉,但医生说治不好,只能加强锻炼。
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2024-11-16 06:50:16
我老婆有有限肌症,医生建议用常规避孕药来帮助治疗,想了解这种方法的可行性和注意事项。
55
2024-11-16 06:50:16
患者发现身体对称部位肌肉凹陷,无其他症状,咨询医生。患者女性34岁
11
2024-11-16 06:50:16

科普文章

#重症肌无力#重症肌无力危象#先天性重症肌无力
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    重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病,发病机制与自身免疫异常相关。重症肌无力患者失眠是一个很令人苦恼的问题,苯二氮唑类药物有可能会加重肌无力,因此可以尝试舒眠胶囊,百乐眠,枣仁安神等中成药,同时调整睡眠作息,每晚定时上床睡觉,尽量将糖皮质激素类药物移至晨间顿服。

    重症肌无力患者患病后不应过度悲观,应积极面对病情,及时就诊神经内科,在医师的指导下服用药物,同时注意避免服用苯二氮唑类,氨基糖苷类抗生素等可能加重肌无力病情的药物。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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