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毕节市七星关区人民医院奈泽洛夫综合征[Nezelof综合征]专家

简介:

毕节市七星关区人民医院是七星关区人民政府举办的唯一一家公立医院,始建于1958年,经过几代医务工作者的不懈努力,现已发展成为集医疗、预防、康复、保健、教学、科研为一体的二级甲等综合医院,承担全区150多万人民群众及周边地区部分人民群众的医疗、预防、保健、突发公共卫生事件的处置及各乡镇卫生院业务指导和培训等任务。2011年6月21日通过了二级甲等医院评审,在毕节市是首家通过二级甲等医院评审的医院,2013年11月25日通过二甲医院复核,2013年6月新院区建成投入使用。2015年下半年医院开始三级医院创建的筹备工作,2016年1月启动了三级综合医院创建工作,争取用一年左右的时间,通过省卫生计生委三级综合医院的认定,力争2020年通过三级甲等综合医院评审。七星关区人民医院由双井路老院区和百里杜鹃路新院区组成。老院区占地面积10亩;新院区占地面积为35亩,新老院区业务用房面积约50000平方米。现有职工984人,高级职称59人,中级职称83人,初级职称676人。配置了各种进口大中小型设备:如西门子1.5T核磁共振、西门子64排CT、GE多排螺旋CT、C臂机,DR、数字胃肠机、全自动生化分析仪、电子胃镜、三维彩超诊断仪、钬激光、经皮肾镜等各种先进医疗设备,为广大患者提供了多种诊治手段和方法。医院现有编制床位800张,实际开放床位1200张。按二级学科分科,学科齐全,设有消化内科、妇科、产科、骨科、泌尿外科、普外科等34个临床科室;放射科、检验科、输血科等16个医技科室;医务科、护理部、信息科等22个职能科室。医院环境优美、服务一流,配置各类基础设施,能对各种疑难危重患者进行救治,能开展多种大型手术,如脑外科手术、腹腔镜手术、乳腺癌、结肠癌、直肠癌、胃癌、甲状腺瘤、宫颈癌等根治手术,全髋置换、股骨头置换、膝关节置换等手术。能对终末期肾病、新生儿疾病等进行有效诊治。医院是温州医学院附属第一医院、深圳市第二人民医院、天津医科大学总医院、成都大学附属医院等医院的对口帮扶医院,是致公党医卫帮扶实践基地,是贵州省肿瘤医院、贵州医科大学附属医院医疗联合体合作医院。为加快七星关区医疗卫生事业的发展,促进医疗技术水平和医疗服务能力的提升,民盟中央与中国肿瘤微创治疗技术创新战略联盟将毕节市七星关区人民医院确定为“微天使工程”肿瘤微创治疗示范中心,该项目用地面积3293.43平方米,占地面积1471.54平方米,建筑总面积10482.34平方米,总投资1.7亿元,预计2017年建成投入使用。“微天使工程”肿瘤微创治疗示范中心建成后,七星关区及周边县区肿瘤患者将就近得到微创、介入、生物、基因、中医、化疗、放疗等各种高技术的医疗服务,使医改真正落实到实处,惠及百姓。通过医院的积极争取,华大基因集团决定帮助医院建成精准医学实验室,总投资约500万元,预计2017年投入使用。精准医学实验室建成后,医院将可独立开展遗传病诊断、产前筛查诊断、植入前胚胎遗传学诊断、新生儿耳聋基因和遗传代谢病检测、病原微生物及药敏快速检测、肿瘤相关基因检测等基因检测。同时,随着基因精准医学检验工作的开展,可不断提高医院临床诊疗和科研水平,更好地为广大患者提供优质、高效的医疗服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。

李福 住院医师

外科常见病的诊断及治疗

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赵逸海 副主任医师

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