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青海省妇幼保健院幼年型斯蒂尔病专家

简介:

青海省妇幼保健院是政府批准设立的、省卫生健康委直属的具有公共卫生性质的公益性事业单位,是承担全省妇幼保健服务和妇幼公共卫生管理职能的专科医院,承担着全省妇女儿童的卫生保健、健康促进、基本医疗服务、项目管理、科研教学、计划生育技术服务等任务。是青海省首家三级甲等妇幼保健院、首家智慧妇保院、青海省十佳杰出示范医院,是国家卫生健康委第一批授予的“爱婴医院”、也是全国母婴友好医院、全国优秀爱婴医院,是青海省产前筛查诊断中心、首都医科大学附属北京妇产医院产前诊断&新生儿筛查指导中心、青海省妇女创业就业示范基地——母婴护理员(月嫂)培训基地、国家级专科助产士临床实践基地、青海大学财经学院卫生经济管理实习基地。医院组建于1977年1月,正式建院于1989年1月,初建于西宁市南山东路14号。1994年青海省机构编制委员会批准增挂“青海省妇产医院”称谓;2000年顺应改革与省疾控中心合并,2002年10月迁至西宁市城东区八一中路55号。2017年筹建新院,2023年5月22日新院建成并正式启用运行,位于青海省西宁市城北区柴达木路487号,为全省妇女儿童提供高质量的全生命周期、全方位的妇幼保健服务。目前拥有临床科室10个,医技科室5个,保健科室2个,开放床位300张。现有员工268人,各类专业技术人员237人(其中高级医疗专业技术人员46人、中级医疗专业技术人员64人)。在四十六年艰苦创业的发展历程中,我院始终坚持“以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健与临床相结合,面向基层,面向群体,预防为主”的办院方针,坚持“儿童优先,母亲安全”的服务宗旨,先后被国家卫健委批复为青海省宫颈疾病防治基层培训基地、青海省围产营养示范门诊、青海省母乳喂养咨询示范门诊、出生缺陷防控耳聋基因检测实验示范基地、宫颈癌防控技术培训基地、中国宫颈癌防治工程定点医院,先后被省卫健委批复为青海省妇幼健康服务人员培训中心、青海省遗传病诊治中心、青海省新生儿疾病筛查中心、青海省孕妇营养指导中心、青海省儿童早期发展示范基地、青海省妇幼卫生证件管理办公室、青海省妇产科专业质量控制中心协助单位、青海省出生缺陷综合防治管理中心,逐步发展成为全省妇幼保健业务技术指导中心,拥有围产保健、妇女保健、新生儿疾病筛查、儿童保健、小儿青少年妇科5个省级临床重点学科和“不孕症”省级特色专科,已成为全国中医学术流派传承工作室建设单位——岭南罗氏妇科流派传承工作室青海省妇幼保健院工作站。在妇幼疾病干预研究、遗传疾病诊断、围产保健、妇女保健、儿童保健、新生儿疾病筛查及诊治、妇幼中医等方面独具优势,在青海省妇幼卫生监测、年报、妇幼卫生项目、出生医学证明管理工作中卓有成效。建立“青海省妇幼专科联盟”,充分发挥龙头单位的示范、引领和辐射作用,先后荣获青海省“三八”红旗集体、全国巾帼标兵岗、全国工人先锋号等殊荣,多次荣获“全省卫生系统先进集体”称号,医院党建品牌被评为全国妇幼党建优秀品牌。守初心、担使命,为促进我省广大妇女儿童健康水平而不懈努力。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。

白盖措 主治医师

妇科常见病及多发病诊治,擅长宫腔镜及宫腔镜下之间;青春期,育龄期,围绝经期异常子宫出血的诊治;小儿,青春期妇科疾病,性发育异常及性早熟的诊治。

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擅长:妇科常见病及多发病诊治,擅长宫腔镜及宫腔镜下之间;青春期,育龄期,围绝经期异常子宫出血的诊治;小儿,青春期妇科疾病,性发育异常及性早熟的诊治。
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芦莉 主任医师

产科、不孕症、月经失调、更年期综合症、反复自然流产、子宫肌瘤、卵巢肿瘤、幼少女妇科疾病、性发育异常、多囊卵巢综合症、青春期月经失调、性早熟、母儿血型不合、生殖器畸形等疾病的诊断和治疗

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马春花 副主任医师

擅长妇产科常见病多发病及疑难病的诊治及内分泌性不孕及输卵管性不孕的诊治

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刘健男 副主任医师

出生缺陷防治、月经不调

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芦莉 主任医师

产科、不孕症、月经失调、更年期综合症、反复自然流产、子宫肌瘤、卵巢肿瘤、幼少女妇科疾病、性发育异常、多囊卵巢综合症、青春期月经失调、性早熟、母儿血型不合、生殖器畸形等疾病的诊断和治疗

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马丽花 住院医师

各种产科与妇科的常见病与多发病

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李生花 主治医师

高危妊娠管理及诊治,各类传染病母婴阻断、新生儿安全管理、出生缺陷防治、母乳喂养咨询指导,能熟练处理各类产科急重症。

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崔海燕 主治医师

妇产科常见病

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闫新花 副主任医师

产科常见病

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吕青青 主治医师

各种产科与妇科的常见病与多发病,能够在上级医师指导下进行急症及危重症患者的抢救

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患友问诊

我想了解关于儿童型疾病的治疗问题,是否可以在哺乳期使用相应的药物?患者女性33岁
35
2024-11-17 04:29:35
11个月大的孩子出现流鼻涕、咳嗽和发烧等症状,家长担心可能是某种疾病。
42
2024-11-17 04:29:35
孩子近期总是发热,体温超过37.3°C,自己退不了烧,并伴有干咳、乏力和四肢酸痛的症状,服药后没有缓解。请问医生,这是怎么回事?患者女性27岁
54
2024-11-17 04:29:35
孩子喉咙不适三天,退烧后无其他症状,疑似儿童型疾病,如何治疗?患者男性42岁
30
2024-11-17 04:29:35
我是成人型斯蒂尔病患者,体温不稳定,下午两点左右上升到37.2左右,晚上降到36.8,早上十点量的话是37.1,喝热水能降到36.7,但过一会儿又会回到37.1。请问这种情况怎么办?
31
2024-11-17 04:29:35
我的孩子被诊断出患有儿童型疾病,医生开了合生元的药物,但我对用药方法和生活建议不太了解。
14
2024-11-17 04:29:35
成人斯蒂尔病是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为反复发热、关节炎、皮疹等症状。甲醛作为一种常见的室内污染物质,可能会对人体健康产生不良影响,但其与成人斯蒂尔病的直接关联性还需要进一步的研究和证实。
44
2024-11-17 04:29:35
70岁老年患者新冠阳性,患有多种基础疾病,包括类风湿关节炎、糖尿病和高血压,正在服用多种药物,担心如何处理并询问奈玛特韦/利托那韦片的可用性。患者女性70岁
58
2024-11-17 04:29:35
我想了解0-7岁儿童的儿童型疾病,是否可以使用特定药物?
13
2024-11-17 04:29:35
患者询问斯蒂尔疾病如何用药,需要医生开具处方。
56
2024-11-17 04:29:35

科普文章

近日门诊来了一位64 岁的男性患者,就诊的原因是发热, 持续在38℃-39℃,已经有一个月了。据患者本人描述,一开始并没有感冒等不适症状,也未曾受风受寒,回忆不起是什么原因引起的发热,在家人的陪同下去西医院做检查及确诊,结果发现除白细胞之外各项指标均正常,换了几个大夫也没确诊,最后怀疑是成人斯蒂尔病,于是先按照该病进行治疗。

 

 

因服用激素治疗出现身体乏力等副作用,又来寻求中医治疗。 来就诊时发烧已得到控制,除乏力外没有别的症状表现, 饮食睡眠尚可,大便正常,一日一次,不干不稀,小便正常。舌苔黄腻,脉洪。四诊合参,以湿热论治,方用三仁汤合二陈汤化裁。二诊时发现舌苔渐化,不似原来厚腻,同时患者自述体力也稍有改善。原方加减继续服用。


相信很多人都是第一次听说成人“斯蒂尔病”,今天为大家介绍一下。

 

成人Still病是一种病因未明,以高热、关节痛或关节炎、 一过性皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现,且伴有白细胞计数升高,肝肿大 、脾肿大 、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。因为没有特异性的实验室检查指标,同时,临床表现比较复杂,主要靠排除法进行诊断,这也给诊断带来了一定的困难。

 

 

成人Still病是在1943年由Wissler首次报道的 ,因其酷似败血症或感染导致的变态反应,很多人称之为变应性亚败血症,直到1976年Byalater将该病命名为成人Still病 。由于该病发病率低,故而临床报道也比较少。从目前统计数据来看,女性发病率略高于男性,该病可发生于任何年龄,但现在趋于年轻化。


目前对于该病的病因及发病机制尚不明确,一般认为与感染 、遗传及免疫有关。在治疗方面也尚没有统一方案,以缓解病情和预防并发症、防止复发为原则。糖皮质激素是治疗该病有效的药物,但是治疗过程中减量又容易引起病情反复。

 

中医一般将其 归于“温病”“内伤发热”等的范畴,在治疗上以全身状况为依据,参以舌脉,进行辨证论治。


对于该病建议早期诊断早期治疗, 可以采取中西医结合的方式,发挥各自优势,取得良好的临床疗效。

#成年型斯蒂尔病[Still病]#幼年型斯蒂尔病
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成人斯蒂尔病是一种病因未明的疾病,临床表现以长期间歇性发热,多在 39~40℃以上,发热持续 1~2 周后自行消退,热退后犹如常人,数周后复发,间歇发热可数月,甚至数年。发热时伴有皮疹,典型皮疹为橘红色斑疹、斑丘疹或荨麻疹样皮疹,皮疹常随发热出现,随热退而消散。多有关节炎或关节痛,以累及大关节为主,体温高时关节肿痛加重。多数患者有咽痛、肝、脾、淋巴结肿大。化验检查:血象白细胞数升高,血沉增快,c 反应蛋白增高,类风湿因子阴性。有研究提示成人斯蒂尔病可能与易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液 免疫调节异常有关,但病因还不清楚。

本病的西药治疗主要有非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂,通过治疗病情可以得到控制。但是,这些药物副作用大,不宜长期应用,减药过程中病情容易反复,好不容易减下来的激素又不得不加量。由于长期应用激素,免疫抑制剂,患者容易出现乏力,反复感冒、反复感染等。采用中西医结合治疗成人斯蒂尔病,用中药扶助正气,增强体质,提高免疫功能,减少激素的副作用,根据患者个体情况辨证处方收到很好效果,患者正气充足了,抵抗力加强了,感冒、感染少了,病情就不易反复,西药用量逐渐减少,直到最后停药。中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药治疗更有优势,下面是一个 26 岁女性患者的治疗经历,供参考。

我是一名成人斯蒂尔病患者,病史已经 9 年余,在这里和大家分享一下我的治病经历。

  • 2008 年初次发病,高烧不退伴皮疹,白细胞增高,于北京某三甲医院确诊为成人 STILL’S 病,开始用甲波尼龙 20mg/日(5 片)病情控制,一年后激素逐渐减量到 8mg/日,病情反复激素加到 60mg/日(15 片),来氟米特,甲氨蝶呤,乐松。病情控制后激素减量每当减到 2 片/日 时体温就升高,病情就波动,经常上呼吸道感染,反复感冒,每次感冒要静点抗生素,加静脉激素,消炎止痛药,每年都要有好几次,病情反复多次,始终不稳定。
  • 2015 年 11 月因感冒病情反复,高烧 39 度,起皮疹,关节肌肉疼痛,在西医三甲医院风湿免疫科住院,输头孢,帕米沙星 地塞米松 治疗 20 天,每天激素 6 片,3 片乐松,仍有低烧 37-38 度乏力咽痛,手掌皮疹、关节疼痛,当时化验 血沉 60mm/H, 白细胞 12.5X10(9 )/L, N% 85.3%, CRP46.8- /L。经人推荐 2016 年 1 月初到北京中医医院风湿科找王玉明主任就诊,开始中西药结合治疗,服中药 2 周后体温正常,皮疹消失,服中药二月后血沉,CRP,白细胞等各项指标都正常了,病情得到控制。治疗一年后激素从 6 片逐渐减量到 1 片/日,甲氨蝶呤从每周 4 片减为 3 片,停用了来氟米特,乐松。已经维持一年多,病情稳定没有反复。我一直坚持吃中药,身上不舒服的症状慢慢消失了,现在激素逐渐减量到半片/日,中药已改为间断服用,不用每天吃了。偶尔有感冒、呼吸道感染、尿道炎等在吃中药治疗,好得也比以前输液快多了,激素也不用加量了,现在我的病情已平稳一年多了,像正常人一样生活工作了。我想告诉告诉成人斯蒂尔病病友们中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药疗效果好。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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