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东南大学医学院附属南京胸科医院先天性脑发育不全专家

简介:

南京脑科医院,又名南京医科大学附属脑科医院,江苏省精神卫生中心,始建于1947年,是我国最早的国立脑医学专科医院。南京市胸科医院始建于1950年,具有胸部疾病诊疗专科特色。2018年6月26日,南京市整合南京脑科医院与南京市胸科医院资源,成为新的南京脑科医院,一院两区。目前医院拥有员工近2200人,床位近2000张,有精神科、神经内科、神经外科、呼吸科、胸外科、心血管内科、儿童心理卫生研究中心、医学心理科、老年医学科、康复医学科等42个临床科室,承担着南京市、江苏省乃至全国神经、精神、胸部疾病的医疗、康复、预防、教学、科研和司法鉴定等任务,同时承担着相关政府指令性工作及突发应急事件的心理救援等处置任务,在国家重大城市任务和突发公共卫生事件处置中发挥社会维稳作用。医院现为国家精神区域医疗中心创建单位,世界卫生组织(WHO)儿童心理卫生科研培训合作中心(亚太地区唯一的在中国设立的科研与培训合作中心),南京医科大学、南京大学、东南大学博士学位培养点,南京医科大学心理学一级学科硕士点、博士后科研工作站,国家级住院医师规范化培训基地,全国抑郁症、强迫症诊疗示范基地等。医院整体实力位于全国前列,其中精神科为首批国家临床重点专科,精神科及亚专科门诊量居全国第二位。在2021年度公布的复旦版医院专科排行中,精神医学连续12年位居专科声誉和专科综合排行榜全国第6位;在中国医院科技量值STEM排行中,精神病学在全国位居榜单第12位/省内第1名,神经病学、儿科学、神经外科位列百强先天性大脑发育不全多是由于婴儿出生前大脑发育不成熟造成的,属于儿童发育行为的一种疾病。,大脑发育不成熟造成的,颅脑,治疗方法:手术治疗,先天性脑萎缩,饮食禁忌:1.母亲宜忌吃辛辣刺激性的食物;2.母亲忌吃油腻的食物;18.母亲忌吃寒凉性的食物。,头颅照片及CT等检查,。

林勇 主任医师

在近四十年的临床实践中,积累了丰富的临床经验。尤其在肺结节的诊断与鉴别诊断方面具有丰富的临床经验,在其就诊的患者中,来自全国各地的肺结节患者占了近40%,大多得到满意的诊断。其他方面,擅长慢性咳嗽、肺癌、疑难肺部感染、睡眠呼吸暂停(俗称鼾症或打呼噜)、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、胸膜腔结液、肺部肿块的鉴别诊断和治疗,以及呼吸系统疑难危重疾病的诊治。

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擅长:在近四十年的临床实践中,积累了丰富的临床经验。尤其在肺结节的诊断与鉴别诊断方面具有丰富的临床经验,在其就诊的患者中,来自全国各地的肺结节患者占了近40%,大多得到满意的诊断。其他方面,擅长慢性咳嗽、肺癌、疑难肺部感染、睡眠呼吸暂停(俗称鼾症或打呼噜)、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、胸膜腔结液、肺部肿块的鉴别诊断和治疗,以及呼吸系统疑难危重疾病的诊治。
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王伟 主任医师

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费贤树 住院医师

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谢海燕 副主任医师

肺癌及慢阻肺的诊治,胸腔积液的鉴别诊断,熟练掌握经支气管镜的各种操作及经皮肺穿刺等各项呼吸科操作具有丰富的经验。

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擅长:肺癌及慢阻肺的诊治,胸腔积液的鉴别诊断,熟练掌握经支气管镜的各种操作及经皮肺穿刺等各项呼吸科操作具有丰富的经验。
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霍建英 副主任医师

内科各种疾病,呼吸内科疾病及急诊病人的处理

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于力克 主任医师

多项支气管腔内介入诊疗技术,如:经支气管针吸活检术、气管支架置入术、球囊扩张气道成形术,纤维支气管镜介导高频电刀及冷冻治疗支气管腔内病变等

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擅长:多项支气管腔内介入诊疗技术,如:经支气管针吸活检术、气管支架置入术、球囊扩张气道成形术,纤维支气管镜介导高频电刀及冷冻治疗支气管腔内病变等
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毕书婷 住院医师

呼吸内科常见疾病如:慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部感染、慢性咳嗽、肺部肿瘤等疾病的诊治;并熟悉胸腔积液、肺部病灶的诊断与鉴别诊断;熟练掌握电子气管镜及CT引导下经皮肺穿刺活检等诊疗技术

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夏春伟 副主任医师

呼吸系统慢性咳嗽、重症感染、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、呼吸衰竭、不明原因胸腔积液、肺癌的诊断及个体化治疗具有丰富的经验,熟练开展支气管镜、CT引导下经皮肺穿刺活检等诊疗技术

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擅长:呼吸系统慢性咳嗽、重症感染、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、呼吸衰竭、不明原因胸腔积液、肺癌的诊断及个体化治疗具有丰富的经验,熟练开展支气管镜、CT引导下经皮肺穿刺活检等诊疗技术
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刘源源 副主任医师

呼吸衰竭、慢阻肺急性发作、哮喘、大咯血、肺部感染等呼吸科急、危重病的诊治。熟练掌握胸腔穿刺、肺穿刺,呼吸机,纤维支气管镜等各种呼吸科诊疗技术,尤其擅长呼吸机的应用

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陈延年 副主任医师

对肺癌的诊断、鉴别诊断及化疗、肿瘤免疫治疗、急慢性支气管炎、支气管哮喘、肺部重症感染、急慢性呼吸衰竭抢救经验丰富

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患友问诊

婴儿40多天,睡眠不好,医生建议补充DHA,担心影响睡眠。
70
2024-11-16 18:52:26
5岁儿童被诊断为先天性脑发育不全,医生建议使用脑蛋白水解物口服液,家长担心过敏反应和用药安全问题。
36
2024-11-16 18:52:26
5岁男童记忆力差,忘记说过的话和数过的数,想知道是否可以使用补脑药物?
47
2024-11-16 18:52:26
孩子8岁多,发育迟缓,医生建议使用脑发育不全的药物。
39
2024-11-16 18:52:26
我的孩子1岁以内,核磁检查显示先天性脑发育不良,想知道能否使用脑蛋白水解物口服液?
2
2024-11-16 18:52:26
我的孩子被诊断出先天性脑发育不全,医生建议服用脑蛋白水解物口服液,需要了解这药物是否适合并如何正确使用?
10
2024-11-16 18:52:26
8岁儿童大脑髓鞘化未完全,之前用过神经苷脂,想知道是否可以使用万通脑蛋白水解物口服液?
14
2024-11-16 18:52:26
三周半的孩子语言迟缓,想知道是否可以使用某种药物?
55
2024-11-16 18:52:26
孩子言语发育迟缓,医生开了万通脑蛋白水解物口服液,想知道是否可以继续使用并了解更多关于这个药物的信息。
34
2024-11-16 18:52:26
9岁儿童注意力不集中、记忆力差,医生建议用药,可能是先天性脑发育不全或其他神经系统疾病引起的,需要进一步诊断。
40
2024-11-16 18:52:26

科普文章

脑发育不全是指在胎儿期或婴儿期脑部发育过程中出现异常,导致大脑结构和功能的异常发育,其临床症状主要包括发育迟缓、运动障碍、言语发育迟缓等。

1.发育迟缓:脑发育不全的孩子可能在运动、语言、认知和社交等方面的发育进程上落后于同龄人。

2.运动障碍:这包括肌张力异常,如肌肉过度紧张(肌张力增高)或肌肉松弛(肌张力降低)。孩子可能出现肢体不协调、肌肉僵硬、四肢运动不协调等问题。

3.延迟的语言发展:脑发育不全的孩子可能在语言和沟通方面有困难,包括言语发音不清、语言理解能力较低、语言表达困难等。脑发育不全的症状和表现因个人差异和脑部受损程度不同而不同,一旦出现以上异常表现,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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