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东南大学医学院附属南京胸科医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

南京脑科医院,又名南京医科大学附属脑科医院,江苏省精神卫生中心,始建于1947年,是我国最早的国立脑医学专科医院。南京市胸科医院始建于1950年,具有胸部疾病诊疗专科特色。2018年6月26日,南京市整合南京脑科医院与南京市胸科医院资源,成为新的南京脑科医院,一院两区。目前医院拥有员工近2200人,床位近2000张,有精神科、神经内科、神经外科、呼吸科、胸外科、心血管内科、儿童心理卫生研究中心、医学心理科、老年医学科、康复医学科等42个临床科室,承担着南京市、江苏省乃至全国神经、精神、胸部疾病的医疗、康复、预防、教学、科研和司法鉴定等任务,同时承担着相关政府指令性工作及突发应急事件的心理救援等处置任务,在国家重大城市任务和突发公共卫生事件处置中发挥社会维稳作用。医院现为国家精神区域医疗中心创建单位,世界卫生组织(WHO)儿童心理卫生科研培训合作中心(亚太地区唯一的在中国设立的科研与培训合作中心),南京医科大学、南京大学、东南大学博士学位培养点,南京医科大学心理学一级学科硕士点、博士后科研工作站,国家级住院医师规范化培训基地,全国抑郁症、强迫症诊疗示范基地等。医院整体实力位于全国前列,其中精神科为首批国家临床重点专科,精神科及亚专科门诊量居全国第二位。在2021年度公布的复旦版医院专科排行中,精神医学连续12年位居专科声誉和专科综合排行榜全国第6位;在中国医院科技量值STEM排行中,精神病学在全国位居榜单第12位/省内第1名,神经病学、儿科学、神经外科位列百强是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

林勇 主任医师

在近四十年的临床实践中,积累了丰富的临床经验。尤其在肺结节的诊断与鉴别诊断方面具有丰富的临床经验,在其就诊的患者中,来自全国各地的肺结节患者占了近40%,大多得到满意的诊断。其他方面,擅长慢性咳嗽、肺癌、疑难肺部感染、睡眠呼吸暂停(俗称鼾症或打呼噜)、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、胸膜腔结液、肺部肿块的鉴别诊断和治疗,以及呼吸系统疑难危重疾病的诊治。

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擅长:在近四十年的临床实践中,积累了丰富的临床经验。尤其在肺结节的诊断与鉴别诊断方面具有丰富的临床经验,在其就诊的患者中,来自全国各地的肺结节患者占了近40%,大多得到满意的诊断。其他方面,擅长慢性咳嗽、肺癌、疑难肺部感染、睡眠呼吸暂停(俗称鼾症或打呼噜)、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、胸膜腔结液、肺部肿块的鉴别诊断和治疗,以及呼吸系统疑难危重疾病的诊治。
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王伟 主任医师

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费贤树 住院医师

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谢海燕 副主任医师

肺癌及慢阻肺的诊治,胸腔积液的鉴别诊断,熟练掌握经支气管镜的各种操作及经皮肺穿刺等各项呼吸科操作具有丰富的经验。

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擅长:肺癌及慢阻肺的诊治,胸腔积液的鉴别诊断,熟练掌握经支气管镜的各种操作及经皮肺穿刺等各项呼吸科操作具有丰富的经验。
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霍建英 副主任医师

内科各种疾病,呼吸内科疾病及急诊病人的处理

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于力克 主任医师

多项支气管腔内介入诊疗技术,如:经支气管针吸活检术、气管支架置入术、球囊扩张气道成形术,纤维支气管镜介导高频电刀及冷冻治疗支气管腔内病变等

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擅长:多项支气管腔内介入诊疗技术,如:经支气管针吸活检术、气管支架置入术、球囊扩张气道成形术,纤维支气管镜介导高频电刀及冷冻治疗支气管腔内病变等
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毕书婷 住院医师

呼吸内科常见疾病如:慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部感染、慢性咳嗽、肺部肿瘤等疾病的诊治;并熟悉胸腔积液、肺部病灶的诊断与鉴别诊断;熟练掌握电子气管镜及CT引导下经皮肺穿刺活检等诊疗技术

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擅长:呼吸内科常见疾病如:慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部感染、慢性咳嗽、肺部肿瘤等疾病的诊治;并熟悉胸腔积液、肺部病灶的诊断与鉴别诊断;熟练掌握电子气管镜及CT引导下经皮肺穿刺活检等诊疗技术
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夏春伟 副主任医师

呼吸系统慢性咳嗽、重症感染、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、呼吸衰竭、不明原因胸腔积液、肺癌的诊断及个体化治疗具有丰富的经验,熟练开展支气管镜、CT引导下经皮肺穿刺活检等诊疗技术

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擅长:呼吸系统慢性咳嗽、重症感染、支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、呼吸衰竭、不明原因胸腔积液、肺癌的诊断及个体化治疗具有丰富的经验,熟练开展支气管镜、CT引导下经皮肺穿刺活检等诊疗技术
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刘源源 副主任医师

呼吸衰竭、慢阻肺急性发作、哮喘、大咯血、肺部感染等呼吸科急、危重病的诊治。熟练掌握胸腔穿刺、肺穿刺,呼吸机,纤维支气管镜等各种呼吸科诊疗技术,尤其擅长呼吸机的应用

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陈延年 副主任医师

对肺癌的诊断、鉴别诊断及化疗、肿瘤免疫治疗、急慢性支气管炎、支气管哮喘、肺部重症感染、急慢性呼吸衰竭抢救经验丰富

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患友问诊

这是一位七岁儿童的智力低下、发育迟缓、多动和注意力不集中情况的病例。该儿童还表现出语言交往障碍和手脚不协调的症状。
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2024-10-17 08:31:05
孩子三岁多才开始说话,韦氏智力测试结果是71分,CT显示侧脑室两边有异常信号,是否有其他异常症状?患者男性6岁
7
2024-10-17 08:31:05
老人出现手抖和拦车行为,可能是小脑萎缩或老年痴呆引起的,需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
21
2024-10-17 08:31:05
37周剖出生宝宝翻身不灵活,经常哭闹,担心智力发育迟缓和代谢性疾病,之前做过羊水穿刺和NT增厚检查,结果都正常。
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2024-10-17 08:31:05
我有嗅觉障碍和性发育迟缓的症状,可能是卡尔曼氏综合征,需要医生的帮助。
6
2024-10-17 08:31:05
我有两个智力低下的孩子,想知道是否与遗传因素有关,并询问是否有药物可以治疗。患者女性26岁
62
2024-10-17 08:31:05
我的孩子有大前庭综合症,最近感冒、外伤后听力时好时坏,情绪不佳,今天早上完全听不到了,已经用药12天,求助于医生。
63
2024-10-17 08:31:05
我想了解智商高低是否完全由基因遗传决定,后期的教育和环境是否有影响?
66
2024-10-17 08:31:05
我家孩子智力水平落后,已经用了小儿智力糖浆和脑蛋白,但效果不明显,想知道是否有其他治疗方法和药物选择?
69
2024-10-17 08:31:05
我家有家族遗传病,轻微的表现为腿脚不方便,严重的会导致下肢瘫痪。小孩检查后说是缺磷,但大人从未去检查过。最近我注意到小孩的腿部有些变形,内翻。请问这是什么情况?
57
2024-10-17 08:31:05

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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