京东健康互联网医院
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佛山中医院A型血友病专家

简介:

佛山是中国四大古镇之一,中医中药久负盛名。佛山市中医院创建于1956年,是一所集医、教、研及康复于一体的三级甲等现代化大型中医医院,是国际紧急救援中心网络医院、中国创伤救治联盟救治单位,通过了国家级高级胸痛中心和国家高级卒中中心认证;是国家级中医类别执业医师资格考试基地、国家住院医师规范化培训基地;是国家中医药管理局华南区域中医诊疗中心(骨伤)建设单位、广州中医药大学非直属附属医院、广州中医药大学第八临床医学院;是国家级博士后科研工作站、广东省博士工作站。医院先后获得“全国卫生系统先进集体”、“全国中医急症工作先进集体”、“全国中医骨伤科医疗中心”、“全国医院文化建设先进单位”、“广东省文明医院”、广东省“中医名院”等称号。医院连续9年荣登佛山口碑榜获评“公共服务最佳口碑单位”,入选粤港澳大湾区最佳医院80强(第38名),夺得2018年度中国医疗机构互联网品牌影响力50强(第6名)。建设中医名院,不断做强做大多年来,医院综合医疗能力领先全国地市级中医医院。在国家三级公立中医医院绩效考核中,连续4年排名在全国公立中医医院第一方阵,2021年度更是位列全国532家公立中医院中的第23名,获评全国中医系统最高级别的A+级。2022年,作为广东省7家入选单位之一,获批中医特色重点医院建设项目。目前,医院规模包括院本部、三水医院、禅城高新区医院、南山医院、高明医院、三水南部中心医院、1个大型的制剂中心、1个临床医学院和互联网医院。医院集团目前总开放病床2757多张,2019年,年门急诊总诊疗人次超过522.44万人次,年出院近10.46万人次,年手术达6.17万多台次。院本部设有49个临床科室和10个医技科室,设有骨伤科研究所、中医药研究室、分子生物实验室,拥有国家中医药二级实验室2个,各类专科专病门诊116个。医院资产约30亿,其中固定资产约17亿元,配置了磁共振引导聚焦超声治疗系统(磁波刀)、256排X射线计算机断层扫描仪(256排CT)、3.0T磁共振成像系统(3.0TMR)、全自动生化分析仪、高清手术内窥镜等各种微创手术设备、骨科手术机器人、脊柱三维导航系统、3D打印技术、骨密度仪、重症监护系统、体外膜肺氧合仪(ECMO)等各种先进手术设备及诊断设备等总值约5亿多元。2017年医院获得国家药物临床试验机构资格认定,检验医学中心获ISO15189医学实验室质量与能力认可。2017年7月,医院遵循“责任共担、资源共用、互补共进、合作共赢”的理念,牵头组建佛山市中医院医疗联盟。目前,联盟已发展成为拥有15省(直辖市)72家医院的共生型医学卫生健康组织。近年来,医院多级联动,致力于构建“互联网+医疗健康+”战略体系。2019年起,医院启动了广东省首家互联网中医院的建设,成为目前省内首家试点“线上复诊、医保结算、药品配送”一体化服务的互联网医院;在佛山市率先实现医疗电子票据应用;建成了市内首家医联体智能云影像平台和住院患者医保费用自助结算的平台,为打造优质、便捷的互联网医疗服务新生态做了大量工作。2019年,医院被佛山市列为“登峰计划”重点建设单位,3年内获得由市财政投入的3亿元建设资金,重点提升医院软实力。发挥名科优势,以龙头带动全局李氏骨伤是国内岭南代表性流派,薪火相传至今已有六代传人,在治疗骨关节损伤及骨伤科危重、疑难病症方面积累了丰富的经验,以其独特的诊疗风格和优异的疗效,在国内、港澳台地区及东南亚久负盛名。骨伤科充分发挥中医治疗骨伤疾病的优势,坚持运用正骨手法。由陈渭良教授继承创新的“正骨十四法”对关节内骨折,邻近关节骨折、骨折合并脱位及陈旧性骨折畸形愈合的闭合治疗,充分发挥了中医闭合复位、小夹板固定、动静结合、内外用药的长处,且具有安全简便、合并症少、功能恢复好的优点,不仅对新鲜的四肢骨折有效,还可用于陈旧性和一些关节内骨折,疗效居国内先进水平。目前骨伤科90%以上的闭合性骨关节损伤都运用中医手法整复、内外中药治疗,并取得了满意的疗效。2018年“中医正骨疗法(佛山伤科正骨)”入选第七批广东省代表性项非物质文化遗产目。该科积极引进先进医疗设备与技术,弥补传统医学的不足,为患者提供更多的治疗选择,开展骨折内外固定、肢体矫形术、关节镜、椎间孔镜,脊柱矫形手术、脊柱三维导航技术、3D打印辅助(膝、髋)人工关节置换术、显微外科断肢(指)再植、再造、大面积骨软组织缺损修补、骨科手术机器人辅助精准定位等手术,不少项目已达到国内及国际先进水平。该科不断加大中药制剂的开发和运用,多年来先后研制了“伤科黄水”“伤科黄油”等60多个专科内外药品,并广泛应用于临床,凸现中医疗效优势,在骨伤科疾病治疗中,中医药参与率达90%以上。另外,该科还注重功能重建,在骨关节损伤早期和择期手术前后,将薰蒸泡洗、手法松解、体疗理疗等康复治疗尽早介入,进一步提高了疗效。目前骨伤科的专科规模、医疗技术、专科辐射能力在国内居先进水平,具有鲜明的中医特色,并形成了急救、诊疗、康复一条龙服务。全科开设17个独立核算单位,共有病床1057张,2019年出院4.06万人次,年手术3.14万台次,年门诊病人超过66.99万人次,拥有中医骨科技术26项;门诊实行24小时应诊。“十五”以来一直是国家中医管理局的重点专科,为主攻病种“肱骨髁上骨折”、“股骨粗隆间骨折”临床路径组长单位、广东省创伤科研中心——中医骨科基地;1996年被评为广东省“五个一工程”重点专科,2008年被中华中医药学会骨伤科分会授予“中医名科”称号、2009年被评为“广东省中医名科”,并被遴选为2012年国家临床重点专科(中医专业)建设项目,2017年入选“广东医院最强科室推荐”榜单,2018年9月,成为华南地区区域中医诊疗中心(骨伤)建设单位,2019年荣获“骨科机器人远程手术中心创建单位”称号。近两年还成为国家首批加速康复外科骨科试点单位、国家首批骨科软组织及缝合规范培训基地、世界中联医疗机构管理专业委员会骨科学培训基地。医院还与德国名院建立合作关系,聘请欧洲专家来院驻诊;与上海交通大学附属第六人民医院合作共建骨科中心,在医教研等多方面开展合作,推动骨科临床及科研水平提升,为骨科患者乃至全国骨科事业做出积极贡献。以重点学科为抓手,打造特色优势学群科骨伤科重点专科的建设带动了全院各科的发展,形成了“一马当先,万马奔腾”的局面,医院的综合实力不断提升,中医特色专科层出不穷。国家级重点专科脑病科开放床位数103张,2019年门诊量8.8万人次、年出院约4064人次,为目前佛山地区最大规模的脑病科,亦是国内综合实力较强、诊疗水平较高的中医脑病科之一。该科对脑卒中治疗实行“三早”法,开展脑血管病介入和神经康复治疗,中西医结合治疗帕金森病以及各种神经内科疑难杂病疗效显著。2020年,开创华南首例磁波刀治疗帕金森病的震颤症状新应用,目前已加入2项国际多中心的临床研究,磁波刀治疗药物难治型震颤为主的帕金森病和特发性震颤。国家级重点专科糖尿病科成立有糖尿病强化治疗中心,在国内较早应用胰岛素泵治疗糖尿病,在糖尿病足的中西医结合防治方面走在全省的前列;该科采取中药三期外敷序贯治疗消渴脱疽,疗效显著。肿瘤中心为国家中医药管理局十二五重点专科建设单位,以中医药综合治疗为核心理念,确定了以乳腺癌、肺癌、肝癌为三大优势病种。“中医药-靶向”联合防治恶性肿瘤等重大疾病精准医疗创新平台为佛山市2016年重点建设项目,总投资2000万元。2019年2月,该中心被广东省卫生健康委列入广东省高水平临床重点专科。其余省级重点专科(建设单位)还包括急诊科、风湿科、心病科、肝科、针灸科、推拿科、治未病中心、护理学科等,其中风湿科在中西医结合治疗骨关节炎、类风湿性关节炎等方面形成了优势;心病科中西医并举,在佛山地区率先开展经桡动脉途径的心脏介入手术,并通过中医药辨证施治,有效预防手术并发症;肝科以中医药辨证治疗各类肝病为特色吸引大量病患;针灸科开设病床85张,对各种痛症、面瘫、偏瘫、亚健康等疗效确切,天灸治疗得到广大市民认可,为世界针灸学会联合会“传统灸法推广基地”;推拿科是国内最大的推拿科病房之一,中医特色显著,疗效独居。技术水平在全省处于领先水平;健康管理中心与治未病中心有机结合,将中医养心、心理健康融汇起来,中医治未病健康文化推广以及健康科普宣教也在社会产生了良好的品牌效应;延续性护理服务和中医特色护理满足人民群众对健康保健的需求,近年新开设的中医治未病护理门诊可提供中医体质辨识、罐法、针法等47项中医适宜技术体验和治疗,中医护理操作技术“小夹板固定术”和“牛角罐疗法”分别入选中华中医药学会适宜技术国际合作推广共同体推广项目和培育项目。急诊科、心内科、ICU、骨科、外科、麻醉科、脑病科、检验医学中心、医学影像科等部门设立抢救危急重症病人的“绿色通道”,及“创伤中心”“卒中中心”“胸痛中心”,皆以反应快速及卓有成效的抢救治疗效果在社会上享有良好的口碑。急诊科创新创伤急救一体化服务模式,并开展远程救护工作,足迹遍布省内外。急诊科护理组先后两次在全省青年文明号评比中荣获第一名,被授予全国“五星级青年文明号”称号;2013年急诊科被评为全国“工人先锋号”集体。ICU成立于1994年,是省内中医院中首批创立的重症救治单元,有监护床15张,为省级重点专科,配置先进的层流净化系统以及包括体外膜肺氧合、主动脉球囊反搏仪等在内的各种监控仪器、高级生命支持设备,具备高水平的急危重症救治能力,挂牌佛山市重症高级生命支持建设与发展工程技术研究中心。医院配置有24间先进的手术室,日均手术量超百台次,为广东省首家“全国区域麻醉培训中心”,可开展各类高难度手术,2022年更推出日间手术,极大地方便了病患。另外,妇科在子宫内膜异位、不孕症、宫颈病、更年期疾病等均取得了满意的疗效,引进、运用华南首台磁波刀治疗系统治疗子宫腺肌症(肌瘤),具有精准、无创、安全、高效等优势。口腔医疗中心、泌尿外科、神经外科、肝胆外科等近年来引进高级技术人员,加大设备投入,业务发展迅猛,在口腔颌面骨折治疗、泌尿系统、颅脑肿瘤治疗等方面,领先于同行。儿科、皮肤科、肛肠科等中医特色和优势明显,深受市民信赖。医院还以“登峰计划”为契机,有序推进“胸痛中心”“创伤中心”“卒中中心”三大中心建设,提供一体化综合救治服务2019年已通过了中国胸痛中心认证,2020年通过国家高级卒中中心认证。名医辈出,科技硕果累累医院长期致力于打造高学历、高职称人才队伍,目前高级职称579人。硕士及以上学历511人,博导9人,硕导72人。拥有一支专业技术精湛的队伍,陈渭良、钟广玲被授予全国“中医骨伤名师”称号,他们与陈志维、潘志雄、谭峰、蒋开平、田华琴等7位教授同被授予“全国名老中医药专家学术经验继承工作指导老师”称号;另有广东省名中医9名,广东省中医师承指导老师10名,广东省中医师承薪火工程指导老师3名;佛山市名中医4名,首批佛山名医6名,全国优秀中医临床人才2名、省优才4名、市优才3名。2006年医院作为广州中医药大学附属医院自主招收硕士研究生。2017年医院作为中医住院规范化培训基地顺利通过国检。2020年国家中医执业医师考试基地顺利通过国审。医院实行科教兴院战略,建设广州中医药大学第八临床医学院,依托广州中医药大学的优质资源,打造医学教育和研究高地,以临床需求为导向开办以中医学、中医骨伤科学为主体,涉及针灸推拿学、中药学、医学检验技术等学科专业的本科、研究生教育,力争将培养中医药高素质专业人才与提升医疗服务能力紧密协同,为佛中医百年大计和中国医学未来发展夯筑人才基础,传承大医精诚、追求卓越的文化基因。近五年来,医院获各级科研立项484项,获资助1379.8万元。其中国家自然科学基金3项,国家中医药管理局1项,省科技厅3项,省自然科学基金4项,省卫生厅16项,省中医药局42项,市科技创新平台项目10项,市工程技术中心项目1项。获各级科技成果奖14项,其中省科学技术奖三等奖1项;市科技进步奖5项,其中一等奖1项,二等奖2项,三等奖2项;中国中医药研究促进会科学技术奖三等奖1项;市禅城区科技进步奖7项,其中一等奖1项,二等奖3项,三等奖3项。发表学术论文2172篇,其中SCI源期刊37篇,核心期刊798篇。出版学术专著36本。获得国家专利79项,其中发明专利7项,实用新型63项。负责牵头由国家中医药管理局组织的“中医治未病技术操作规范—耳穴”的编写工作,参与骨伤科、整脊推拿、治未病、脑病、肿瘤、急诊等专业的中医药标准化项目标准制定工作。走传承创新发展之路,打响院内制剂品牌佛山素有“岭南成药发祥地”之美誉,医院拥有一大批疗效确切、富有专科特色的中药制剂。2010年12月医院投资约7800万元在南海区丹灶镇的国家级工业园区建成了新的制剂中心,采用花园式的设计,符合GMP设计标准和医院制剂配制管理规范,为我院制剂配制的安全性、有效性和稳定性提供了可靠的硬件保障。制剂中心的配制规模、设备能力以及生产环境和设施目前在国内同行中处于领先水平,极大地提升院内制剂的生产及研发水平,配制生产的本院制剂有丸剂、散剂、膏药、片剂、颗粒剂、胶囊剂、口服液等24个剂型,共113个品种,其中纯中药制剂有19种剂型102个品种。2019年产值突破1亿元大关。伤科黄水、骨宝口服液、陈渭良伤科油等专科制剂,价廉质优,深受广大患者的好评。2015年,医院合作建成中药煎药中心,为患者提供中药代煎及送药上门服务,2016年增设了中药饮片快递服务,2017年初开设了中药配方颗粒药房,进一步提升中医药服务能力。2017年12月,佛山市中医院煎药中心暨共享中药?冯了性(佛山)智能配送中心投入使用,为目前佛山最大的中药代煎配送服务中心,中心城区市民最快可在5小时内喝上代煎中药。2019年7月正式开通中药配方颗粒快递配送业务,提供门诊中药配方颗粒市内免费快递、市外到付的配送服务及中药配送服务全流程信息跟踪等,让市民少跑腿、少操心。医院坚持以人民健康为中心,以社会需求为导向的医院发展战略,在医、教、科、防、管全面规划部署,按照“建高地,育名医,补短板,强专科,推创新,兴科教,扬文化,保发展”的建设思路,承借《“健康中国2030”规划纲要》的制定以及国家大力发展中医药、广东省建设卫生强省等契机,医院将主动适应医疗发展新常态,推动医院高质量发展,向着“人民健康守护者,中国中医奋斗者”的愿景不断迈进。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

王鹏 副主任医师

男性不育症(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化)

好评 100%
接诊量 88
平均等待 -
擅长:男性不育症(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化)
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卢申童 副主任医师

关节疾病的治疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:关节疾病的治疗
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李婷 副主任医师

肾病风湿

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肾病风湿
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高群兴 主任医师

中医手法治疗椎间盘等疾病

好评 100%
接诊量 34
平均等待 -
擅长:中医手法治疗椎间盘等疾病
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谢韶东 副主任医师

骨科创伤传统治疗,骨质疏松,骨关节康复

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:骨科创伤传统治疗,骨质疏松,骨关节康复
更多服务
万赛英 主任医师

擅长神经系统常见疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长神经系统常见疾病
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陈浩宇 副主任医师

手足部各种骨折创伤、四肢神经、血管、肌腱损伤治疗及功能重建;四肢伤疤增生、皮肤、肌肉及骨关节缺损修复;手足部的先天及后天畸形矫形;拇指外翻畸形矫形;平足畸形矫形。

好评 99%
接诊量 116
平均等待 1小时
擅长:手足部各种骨折创伤、四肢神经、血管、肌腱损伤治疗及功能重建;四肢伤疤增生、皮肤、肌肉及骨关节缺损修复;手足部的先天及后天畸形矫形;拇指外翻畸形矫形;平足畸形矫形。
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陈少基 副主任医师

主要研究中西医综合治疗眼科领域的疑难杂症,葡萄膜炎,青光眼,眼底出血,眼外伤等等。对近视眼的检查治疗也有深入研究。

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:主要研究中西医综合治疗眼科领域的疑难杂症,葡萄膜炎,青光眼,眼底出血,眼外伤等等。对近视眼的检查治疗也有深入研究。
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刘天 主任医师

糖尿病、甲亢、肥胖

好评 -
接诊量 72
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲亢、肥胖
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程南方 主治医师

擅长中西医结合诊治头晕、头痛、失眠、中风、面神经炎、癫痫、帕金森病、周围神经病、脊髓炎、格林巴利综合征、中枢神经系统感染、脱髓鞘性神经疾病等。

好评 92%
接诊量 38
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合诊治头晕、头痛、失眠、中风、面神经炎、癫痫、帕金森病、周围神经病、脊髓炎、格林巴利综合征、中枢神经系统感染、脱髓鞘性神经疾病等。
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患友问诊

血管不适,A型血,咨询血管疾病。患者男性42岁
15
2024-09-19 21:15:01
我想知道我的血型是A型还是O型?这对我的健康有影响吗?我最近感觉有些不适,想知道是否与我的血型有关?患者女性8岁
64
2024-09-19 21:15:01
A型血女性体检指标异常,担心胃癌风险,服用补铁药物时有胃部不适和恶心的症状。患者女性28岁
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2024-09-19 21:15:01
我被诊断为血友病B,D二聚体正常,想了解治疗方法和日常生活注意事项。患者男性28岁
53
2024-09-19 21:15:01
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。患者女性
69
2024-09-19 21:15:01
患者奶奶患有获得性血友病,询问治疗方法及注意事项。患者女性81岁
27
2024-09-19 21:15:01
父母的血型是A型和O型,想了解子女的血型可能是哪种?患者男性31岁
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2024-09-19 21:15:01
40岁女性,轻度A型贫血,询问治疗建议。患者女性
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2024-09-19 21:15:01
血友病甲型轻度患者在打球后出现胳膊肘肿胀和运动受限,担心是否为八因子输注的副作用或其他问题?患者男性13岁
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2024-09-19 21:15:01
宝宝患有血友病A,经常输液,想知道有没有什么药膏可以抹在输液的伤口上帮助恢复。患者女性
6
2024-09-19 21:15:01

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

#不孕#不孕病#女性不育#女性不孕
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2019年6月,怀孕3个月的王媛媛被丈夫推下34米高的悬崖,造成多处骨折,孩子也没有保住......

时隔5年,在24年中秋,媛媛在微博上给大家报喜,迎来了新生命。评论区除了温暖的祝福,也注意到一些网友们对于“辅助生殖”的关注。媛媛是“80后”,对于35岁以上的高龄不孕女性,做辅助生殖该注意什么?

今天我们一起来解读《中国高龄不孕女性辅助生殖临床实践指南》,来解答大家的小疑惑。

1.高龄不孕女性必看这2点:

2.卵巢储备功能有哪些检查?

3.辅助生殖和受精方式的选择

4.哪些女性要选择控制性超促排卵

5.要不要做PGS?单胚移植还是多胚胎移植?

参考文献:

中华医学会生殖医学分会. 中国高龄不孕女性辅助生殖临床实践指南. 中国循证医学杂志, 2019, 19(3): 253-270. doi: 10.7507/1672-2531.201812103

秋冬季

是呼吸道传染病的高发季节

开学

不少 家长 便吐槽

自家孩子中招了

孩子生病

全家糟心

近日

中国疾控中心发布提醒

我国每年报告的流感聚集性疫情中

90%以上 发生在学校和托幼机构

应对秋冬季流感

家长们要做好 准备

  • 什么是流感?

流感就是流行性感冒的简称,由流感病毒所引起的,急性呼吸道的传染,患流感的病人会有发烧,头疼,害怕冷,全身酸困疼痛,咽喉发炎,有的时候还会恶心,甚至呕吐的症状。

  • 流感主要症状

流感的症状包括两个方面:一方面是呼吸道的症状,部分病人可以有咽痛或者咳嗽、鼻塞、流涕,多数病人是没有的。另一方面就是全身的症状,流感全身感染,重度症状是非常突出的,先是发烧,如高烧39℃以上,多数病人是高烧,当然也有少数病人,温度可能到不了 39-40℃ ,而且持续时间比较长。

  • 如何治疗流感

流感治疗措施包括抗病毒和对症治疗两部分。

抗流感病毒药物:目前针对流感病毒的口服抗病毒药物主要是神经氨酸酶抑制剂,常用的药物包括奥司他韦 。一旦 确诊 流感,抗流感病毒药物使用越早越好,尤其是发病48小时之内使用,但即便病程超过 48 小时,一旦明确流感,也应积极用药 可以缩短病程

对症治疗措施:主要以退热、缓解不适为主。 一般 38.5 ℃以下且宝宝精神状态好可先不用退热药,可先用物理降温。

退热药物:体温超过 38.5 ℃,但体温不是唯一喂药标准,还要结合宝宝精神状,可用美林 ( 主要成分布洛芬 ) 或泰诺林(对乙酰氨基酚),其中一种。如发热频繁,间隔 4 6 小时后可重复使用, 24 小时内最多用 4 次。

注意:孩子 发热期间每 30 分钟测体温,持续高温要观察有无惊厥。 若孩子 发热伴精神不好、吃得很差、严重吐泻、尿量减少、抽搐等去看急诊。

提示:本内容仅作参考,不能代替面诊(文中所提及药品,必须在专业医生的指导下使用),如有不适请尽快线下就医。

#儿童失神癫痫
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在儿科神经领域,我们时常会遇到一种特殊类型的癫痫——儿童笑性癫痫。这种病症以发作时伴随的笑容或笑声为特点,容易让家长和医生混淆,误以为是孩子的顽皮表现。然而,儿童笑性癫痫是一种需要及时确诊和治疗的疾病。那么,儿童笑性癫痫究竟应该如何确诊呢?

首先,我们需要了解儿童笑性癫痫的基本特征。它通常发生在3岁至12岁的儿童之间,发病率较低,但症状却极具特点。孩子在发作时,会表现出不自主的、反复的笑声或笑容,有时伴随着面部表情的扭曲。这种笑容并非孩子感到高兴,而是一种病态的表现。

为了确诊儿童笑性癫痫,医生通常会采取以下步骤:

详细询问病史:医生会详细询问家长关于孩子发作的情况,包括发作的频率、持续时间、发作时的表现等。此外,还会了解家族中是否有癫痫病史,以及孩子是否有其他神经系统疾病。

体格检查:医生会对孩子进行全面体格检查,排除其他可能导致类似症状的疾病。如脑瘫、智力障碍等。

神经系统检查:医生会对孩子的神经系统进行检查,包括脑电图(EEG)、脑磁图(MEG)等。这些检查有助于发现脑内异常放电情况,从而为诊断提供依据。

影像学检查:如头颅MRI、CT等,可以帮助医生了解孩子脑部的结构变化,排除其他可能导致癫痫的疾病。

观察孩子发作时的表现:医生会观察孩子发作时的笑容或笑声,判断其是否符合儿童笑性癫痫的特点。

排除其他原因导致的笑容:医生还会排除其他可能导致孩子笑容的疾病,如精神疾病、感染性疾病等。

一旦确诊为儿童笑性癫痫,医生会根据孩子的具体情况制定治疗方案。目前,药物治疗是首选方法,如抗癫痫药物。对于部分难治性病例,可能需要考虑手术治疗。

值得一提的是,儿童笑性癫痫并非不可治愈。早期发现、早期治疗是提高治愈率的关键。因此,家长在孩子出现不自主笑容或笑声时,应及时带孩子就诊,以免延误病情。

癫痫的治疗药物种类繁多,包括但不限于抗惊厥药、情绪稳定剂等。药物的选择必须根据癫痫的类型、发作的频率和严重程度、患者的年龄和健康状况等因素综合考虑。其中,新型抗癫痫药物(AEDs)的发展为患者提供了更多的选择,这些药物在提高疗效的同时,力图降低副作用。

以卡马西平为例,这是一种常用的抗癫痫药物,特别适用于部分性发作的患者。它通过调节神经细胞膜上的离子通道,减少神经元的过度放电,从而控制癫痫发作。然而,卡马西平可能会引起一些不良反应,如皮疹、血液系统异常等,因此在治疗初期需要密切监测患者的反应。

对于一些难以控制的患者,可能会采用联合用药的策略。比如,左乙拉西坦是一种相对较新的抗癫痫药物,它的确切作用机制尚未完全明了,但它能够有效减少多种类型的癫痫发作,并且与其他药物相比,副作用较小,因此在联合用药中常被考虑。

当然,药物治疗并非一蹴而就的过程。患者在使用药物的过程中,需要定时定量地服用,不能随意中断或更换药物,以免引起癫痫发作的反弹或者药物副作用加剧。同时,医生会根据患者的病情变化,定期评估药物的效果和副作用,适时调整治疗方案。

癫痫患者的生活不仅仅是关于药物的治疗,还包括生活方式的调整。例如,保持规律的作息时间,避免过度劳累,减少压力,都是有助于控制病情的重要因素。在饮食上,虽然并没有特定的癫痫饮食,但均衡的饮食和适量的水分摄入对维持身体健康至关重要。

需要强调的是,癫痫患者对药物的个体差异很大,医生通常会根据患者的具体情况“量身定做”治疗方案。因此,与医生保持良好的沟通,及时反馈治疗效果和任何不适,对优化治疗方案至关重要。

总之,癫痫的药物治疗是一个复杂而细致的过程,它需要患者、家属和医生的共同努力,才能达到最佳的治疗效果。对药物的选择和应用,必须建立在充分了解患者病情的基础上,兼顾疗效与安全,以期让癫痫患者能够过上尽可能正常的生活。

癫痫的发作,主要是由于大脑神经元异常放电导致的。这种放电可以是局限性的,也可以是全面性的。在睡眠期间,大脑神经元的代谢活动和生理功能会发生一系列变化,这为癫痫发作提供了条件。

首先,睡眠期间大脑神经元的同步性增强。在睡眠过程中,大脑会进入一种同步振荡的状态,神经元之间的联系更加紧密。在这种状态下,一旦有神经元发生异常放电,就更容易引起其他神经元的跟随,从而导致癫痫发作。

其次,睡眠期间大脑对刺激的敏感性增加。研究发现,睡眠时大脑对各种内外部刺激的阈值降低,这意味着在睡眠过程中,一些平时不会引发癫痫发作的刺激,此时可能成为诱因。

此外,睡眠周期中的特定阶段也可能影响癫痫发作。在睡眠的不同阶段,大脑的生理活动有所不同。例如,在快速眼动睡眠(REM睡眠)期间,大脑的代谢活动增强,神经元放电的同步性提高,这使得癫痫发作的风险增加。

值得注意的是,并非所有癫痫患者都会在睡眠中发作。研究发现,癫痫发作与个体的睡眠模式、生活习惯以及心理状况等因素密切相关。因此,了解患者的这些特点,有助于预防和减少睡眠中的癫痫发作。

实际上,针对癫痫患者在睡眠中的发作,我们可以采取一些措施进行预防和干预。首先,保持良好的作息习惯,避免熬夜和过度疲劳,有助于降低癫痫发作的风险。其次,遵循医嘱,规律用药,可以有效控制病情。此外,保持良好的心理状态,积极面对疾病,也有助于降低癫痫发作的频率和程度。

癫痫在睡眠中的发作,与大脑神经元同步性增强、睡眠期间大脑敏感性增加以及特定睡眠阶段等因素密切相关。了解这些原因,有助于我们更好地预防和应对癫痫发作,为患者提供高质量的睡眠和生活质量。

癫痫,一种由脑神经元异常放电引起的慢性神经系统疾病,其症状多样,发作不可预测,对患者的生活质量造成了极大的影响。面对这样的疾病,我们自然会产生种种疑问,其中最令人关心的问题之一便是遗传。

首先,我们需要明确的是,癫痫并非单一的疾病,而是涵盖了多种不同的类型和病因。在这些类型中,某些确实存在遗传倾向。遗传性癫痫是由基因突变引起的,这些突变可能导致脑部神经元异常放电,从而引发癫痫发作。

现代遗传学研究揭示,遗传性癫痫的遗传模式多样,可以是常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传,甚至是X连锁遗传。这意味着,如果一个家庭中有癫痫患者,其子女遗传癫痫的风险确实存在,但这并不意味着一定会遗传。

值得注意的是,并非所有癫痫都与遗传有关。许多癫痫患者是由于出生时缺氧、脑部损伤、感染或其他后天因素引起的。这些情况下,癫痫的遗传风险相对较低。

在实际临床中,医生通常会通过详细的家族史和基因检测来判断癫痫的遗传可能性。家族史可以帮助医生了解疾病在家族中的分布情况,而基因检测则可以检测出是否存在导致遗传性癫痫的特定基因突变。

然而,即使家族中有癫痫患者,这并不意味着下一代一定会患病。遗传只是增加了患病风险,而不是决定性的。事实上,许多遗传性癫痫患者通过合理的生活方式调整和药物治疗,可以有效地控制病情,减少发作。

在了解了癫痫的遗传风险后,我们更应该关注的是如何为患者提供全面的关爱和支持。癫痫患者不仅需要药物治疗,更需要心理疏导和社会支持。作为社会的一份子,我们应该消除对癫痫患者的歧视和误解,给予他们更多的理解和帮助。

癫痫病是否会遗传下一代,这是一个复杂而微妙的问题。现代医学正在不断进步,我们对癫痫的认识也在不断加深。面对遗传性癫痫的风险,我们应该保持冷静和理性的态度,同时为患者提供全面的关爱和支持。在科学的光辉照耀下,我们相信,未来会有更多有效的治疗方法和预防措施,帮助癫痫患者拥有更加健康、幸福的生活。

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