上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。肝炎肝硬化(viralhepatitiscirrhosis)目前认为是由慢性乙型、丙型、丁型病毒性肝炎发展而成。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状,后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。,乙肝,肝,1、代偿期乙型肝炎肝硬化 HBeAg阳性者的治疗指征为HBVDNA≥104拷贝/ml,HBeAg阴性者为HBVDNA≥103拷贝/ml,ALT正常或升高。治疗目标是延缓和降低肝功能失代偿和HCC的发生。因需要较长期治疗,最好选用耐药发生率低的核苷(酸)类似物治疗。可选择:拉米夫定100mg,每日1次口服;阿德福韦酯10mg,每日1次口服;恩替卡韦0.5mg(对拉米夫定耐药患者为1mg),每日1次口服;替比夫定600mg,每日1次口服。干扰素因其有导致肝功能失代偿等并发症的可能,应十分慎重。如认为有必要,宜从小剂量开始,根据患者的耐受情况逐渐增加到预定的治疗剂量。 2、失代偿期乙型肝炎肝硬化 对于失代偿期肝硬化患者,只要能检出HBVDNA,不论ALT或AST是否升高,建议在其知情同意的基础上,及时开始核苷(酸)类似物抗病毒治疗,以改善肝功能并延缓或减少肝移植的需求。因需要长期治疗,最好选用耐药发生率低的核苷(酸)类似物治疗,不能随意停药,一旦发生耐药变异,应及时加用其他已批准的能治疗耐药变异的核苷(酸)类似物。干扰素治疗可导致肝衰竭,因此,对失代偿期肝硬化患者属禁忌证。,1、酒精性肝硬化:既往有长期较大量嗜酒史,有酒精性肝炎史,病原学指标均阴性。病理变化:广泛脂肪变性及肝细胞内可含有酒精性Mallory氏玻璃样变。 2、血吸虫性肝硬化:既往有去过疫区及血吸虫感染史,肝炎病毒学指标阴性。病理变化:肝组织呈特异性血吸虫病性干线型纤维化,汇管区出现以嗜酸细胞为主的细胞浸润,亦可见到虫卵结节及钙化虫卵。 3、充血性肝硬化:有较长时间心衰史,尤其是三尖瓣关闭不全及缩窄性心包炎引起的心力衰竭更易出现充血性肝硬化。 4、其他肝硬化:阻塞性胆汁性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、营养不良性肝硬化、遗传病及化学药物性肝硬化。 5、与引起腹水或腹部胀大的疾病鉴别:如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等。 结核性腹膜炎有结核病史,腹痛、腹胀、腹水或(和)腹部肿块。腹水检查为渗出液,以淋巴细胞为主。钡餐检查发现肠粘连,结核菌素试验呈强阳性有助于诊断。缩窄性心包炎、肾衰有呼吸困难,为劳力性呼吸困难伴乏力、腹胀。查体有颈静脉怒张、肝大、腹水,心浊音界不大,心音减低,可闻及心包叩击音。X线、超声心动图及右心导管检查有助于诊断。 6、与肝硬化并发症的鉴别:①上消化道出血:应与消化性溃疡、胃癌等鉴别。可行胃镜检查以确诊。②肝性脑病:应与低血糖昏迷、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等鉴别。详细询问肝病病史、检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等检查有助于诊断。③肝肾综合征:应与慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等鉴别。有肝硬化病史、自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但肾脏无重要病理改变有助于诊断肝肾综合征。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 (1)肝功能检查。 (2)血清学检查 (3)其他相关检查 2.影像学检查 包括腹部超声、CT、磁共振检查等 3.肝穿刺病理检查,。