合肥市滨湖医院始建于2009年,是合肥市第一人民医院的滨湖院区,也是独立大型三级甲等医院。合肥市滨湖医院国家药物临床试验机构于2020年7月20日在国家药品监督管理局备案(备案号:药临床机构备字:2020000485、械临机构备202000072)。目前共有内分泌科、肿瘤科、消化科、呼吸内科、血液内科、心内科、小儿内分泌、新生儿科、眼科、关节骨科、麻醉科、肝胆外科12个药物临床试验专业;呼吸内科、消化内科、神经内科、心血管内科、血液内科、内分泌科、风湿免疫科、脊柱骨科、泌尿外科、烧伤外科、甲状腺乳腺外科、肝胆外科、血管外科、新生儿专业、小儿呼吸专业、小儿内分泌专业、眼科、耳鼻咽喉科、肿瘤科、康复医学科、麻醉科、疼痛科、医学检验科、输血科、CT诊断、超声诊断、肛肠科、急诊医学科、妇科、产科30个医疗器械临床试验专业。呼吸科、肿瘤科等专业已开展多项国内多中心及国际多中心临床研究工作。合肥市滨湖医院国家药物临床试验机构配套病房齐全充分,试验流程管理规范。施行临床试验从立项、启动、入组、试验中、结题全流程的质量管理体系,制定了完整的临床试验管理制度及标准操作规程,建立药物临床试验的科学管理体系。合肥市滨湖医院国家药物临床试验机构欢迎各药物和器械、诊断试剂的申办方、合同研究组织(CRO)到我院开展相关的临床试验项目原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。,不明,脑,1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。,系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),无,实验室检查:1.血、尿便常规检查多正常;2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查:1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。,。