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解放军空军军医大学第二附属医院,空军军医大学第四军医大学侏儒症专家

简介:

中国人民解放军空军军医大学第二附属医院院(第四军医大学唐都医院)创建于1939年,前身为延安中央医院,1951年定点西安市灞桥区,1955年归建第四军医大学,1958年正式命名为第四军医大学第二附属医院,1985年对外称“唐都医院”。2017年转隶空军后,称空军军医大学第二附属医院,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的现代化综合型三级甲等医院。医院人才济济,教学、医疗、科研实力雄厚。建院以来,先后培养9万余名高素质医护人才,很多毕业生已成为国内外知名专家学者。涌现出“全国抗击埃博拉出血热先进集体”传染科、“党的好女儿”张宁仔、“巾帼英雄”仲月霞等全国先进典型。医院现有国家级重点学科4个,国家重点培育学科3个,教育部一流学科建设参建学科8个,“长江学者特聘教授设岗学科”3个,全军医学研究所3个,全军医学重点实验室1个,全军生安建设项目2个,全军后勤科研专业实验室1个,全军医学专科(病)中心8个,陕西省重点学科和优势学科9个,陕西省重点实验室1个,陕西省临床医学研究中心及分中心10个,陕西省协同创新中心1个,陕西省国际合作基地1个。拥有副高级以上专业技术人员359人,其中正高级专家82人,副高级专家277人,博硕士研究生导师180名,教育部创新团队1个,教育部“长江学者”特聘教授3名,杰青2名、优青1人,“973”首席科学家1名,国家“万人计划”科技创新领军人才2名,国家百千万人才工程获得者2名,中国科协“求是奖”获得者2名,中国青年女科学家1名,香江学者3名,军队人员参加省部级及以上学会副主委以上任职100余名。医院现有本科学历教育、研究生教育、任职教育3个培训层次。近年来,医院教学成果突出,教学改革成绩显著,医院本科教学先后获全军及省部级教学名师、总后优质课程、陕西省教学团队、陕西省精品课程、陕西省课程思政示范和教学团队、陕西省一流本科课程等多项荣誉。荣获全国医学院校青年教师教学基本功比赛一等奖、全国高校微课教学比赛一等奖、2021年获全国职业院校技能大赛教学能力比赛二等奖、西北地区医学(医药)类院校青年教师教学基本功比赛特等奖、两次获空军后勤系统“保障先锋”教学比武二等奖、陕西省高校课堂教学创新大赛一等奖;多次获军级、省级、校级教学成果奖;研究生教育获全军优秀博士学位论文6篇,陕西省优秀博士学位论文5篇,全军优秀硕士学位论文7篇;规培生教育多次获得国家百名“住院医师心中好老师”、国家和省级“优秀专业基地主任”“优秀带教老师”“优秀住院医师”等荣誉。医院始终紧盯国际国内前沿发展特色医疗技术。共有医疗用房24.1万平方米,展开床位3251张,设置46个专业科室,年门急诊量200万余人次,年手术量8万台次,年收容量13万人次,平均住院日7.3天。拥有7.0TMRI、PET/MR、四代达芬奇手术机器人、高剂量率旋转调强医用直线加速器、临床科研型3.0TMRI、磁波刀、虚拟实验教学系统、临床技能模拟训练系统等大批先进的设施设备。经过长期发展,在“功能性脑疾病治疗”“传染病危重症诊治”“骨肿瘤微波灭活治疗”“人类辅助生殖技术”“肺癌综合诊疗技术”和“战时呼吸系统损伤康复”等领域形成了一系列国内外领先的诊疗特色和优势。先后创造出多项国内外“首例”,世界首例“组织工程气管移植治疗气管缺损”、世界首例“腋动脉完全离断腔内修复术”、国内首例“胸腔镜辅助左侧第二肋骨切除+3D打印钛合金肋骨植入术”、国内首例“3D打印血管外支架微创治疗胡桃夹综合征”等,在国内外产生重大影响。医院高度重视科学研究和对外学术交流,并取得了一大批研究成果。近年来,获得各类科技成果奖百余项,其中国家技术发明奖1项、国家科技进步奖2项、军队医疗成果一等奖3项、省科学技术一等奖11项。“十三五”以来,获省部级以上科研项目300余项,获批的各类科研经费总额超过2亿元。先后获得卫生部行业专项1项,传染病重大专项3项。近5年,先后派出200余人次出访参加国际会议、合作研究、学术交流、短期培训等。目前,医院已与美、日、德、以等国家学术机构建立了稳定的学术交流渠道和合作关系。医院坚持人民军队宗旨,坚决履行人民军队使命。在抗日战争、解放战争、抗美援朝、西藏平叛、中印和中越边境自卫反击战中,用信仰和忠诚传承了红色基因,圆满完成了战场救护任务。先后执行非典救治、抗震救灾、援非抗埃、维和保障、新冠收治等多项重大任务,受到党、国家和军委褒奖。2010年,圆满完成亚丁湾海域“和谐使命—2010”医疗保障任务;2015年,派出17人执行援非抗埃任务,用精湛医术架起了中非友谊的桥梁,彰显了中国军医风采;2016年,抽组卫勤骨干参加上合组织“和平使命—2016”国际联合军事演习医疗保障;2020年,新冠疫情期间,作为军队和陕西省定点收治单位,在全国率先开设“双发热门诊”,实施“五个精准”救治,400余人坚守抗疫一线,接诊发热患者1万余人,救治全省90%危重症患者,相关经验被空军和陕西省转发推广。抽组76名队员援鄂抗疫,在“两地三线”为打赢疫情防控阻击战贡献了唐都力量。新的历史时期,医院将在中央军委、空军和学校党委的正确领导下,聚焦再铸唐都辉煌、实现强院梦想发展战略,坚持打仗型、创新型、活力型、研究型、智慧型医院建设发展目标,秉承尚德、精术、和谐、超越的院训,大力营造红色唐都、温暖唐都、活力唐都的文化氛围,为建成具有国际影响、特色鲜明、国内一流的军队现代化综合医院而努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

刘涛 副主任医师

尖锐湿疣、梅毒、荨麻疹、痤疮、湿疹、黄褐斑、脱发、过敏性皮炎、激素依赖性皮炎、体股癣、病毒疣、瘙痒症、过敏性紫癜、带状疱疹、白癜风、银屑病、红斑狼疮、生殖器疱疹、淋病等常见的皮肤病及性病的诊治及皮肤美容有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 15分钟
擅长:尖锐湿疣、梅毒、荨麻疹、痤疮、湿疹、黄褐斑、脱发、过敏性皮炎、激素依赖性皮炎、体股癣、病毒疣、瘙痒症、过敏性紫癜、带状疱疹、白癜风、银屑病、红斑狼疮、生殖器疱疹、淋病等常见的皮肤病及性病的诊治及皮肤美容有丰富的临床经验。
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孙康 主治医师

擅长肺结节、长期慢性咳嗽、胸闷气短、咳血等诊治,在新型冠状病毒肺炎,咳嗽变异性哮喘,支气管扩张,慢性阻塞性肺病,间质性肺炎,肺纤维化,肺动脉高压,肺动脉栓塞症等有丰富的经验。

好评 100%
接诊量 793
平均等待 15分钟
擅长:擅长肺结节、长期慢性咳嗽、胸闷气短、咳血等诊治,在新型冠状病毒肺炎,咳嗽变异性哮喘,支气管扩张,慢性阻塞性肺病,间质性肺炎,肺纤维化,肺动脉高压,肺动脉栓塞症等有丰富的经验。
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彭细娟 副主任医师

发热、咳嗽、上呼吸道感染、新型冠状病毒感染、支气管炎、肺部感染、重症肺炎、各种类型的休克。

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平均等待 15分钟
擅长:发热、咳嗽、上呼吸道感染、新型冠状病毒感染、支气管炎、肺部感染、重症肺炎、各种类型的休克。
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王宁波 主治医师

擅长呼吸内科常见疾病诊治如肺炎,哮喘,咳嗽变异性哮喘,支气管炎,慢阻肺,新型及后康复治疗,鼻炎,感冒,肺癌,肺结核,支气管炎,支气管扩张等;部分疑难病诊治如不明原因发热、不明原因咳血、不明原因咳嗽、不明原因呼吸困难等;消化性溃疡,急、慢性胃肠炎,反流性食管炎等消化系统疾病诊治

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擅长:擅长呼吸内科常见疾病诊治如肺炎,哮喘,咳嗽变异性哮喘,支气管炎,慢阻肺,新型及后康复治疗,鼻炎,感冒,肺癌,肺结核,支气管炎,支气管扩张等;部分疑难病诊治如不明原因发热、不明原因咳血、不明原因咳嗽、不明原因呼吸困难等;消化性溃疡,急、慢性胃肠炎,反流性食管炎等消化系统疾病诊治
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毕占虎 主治医师

慢乙肝、慢丙肝、艾滋病等传染性疾病的诊断治疗

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擅长:慢乙肝、慢丙肝、艾滋病等传染性疾病的诊断治疗
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于苏淮 副主任医师

主要是乙肝、丙肝、肝硬化、重型肝炎、药物性肝损害、流行性出血热、艾滋病、细菌感染疾病及各种发热性疾病的诊治。

好评 98%
接诊量 182
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擅长: 主要是乙肝、丙肝、肝硬化、重型肝炎、药物性肝损害、流行性出血热、艾滋病、细菌感染疾病及各种发热性疾病的诊治。
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汪鑫 副主任医师

擅长小儿脑瘫,脑外伤、脑出血后中枢性痉挛瘫的手术治疗。擅长功能性脑疾病(药物难治性癫痫、帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、药物/酒精成瘾、抽动秽语综合征、严重抑郁症、强迫症、慢性疼痛、下肢血管疾病、意识障碍等)的诊治与神经调控治疗,具体手段包括脑深部电刺激、迷走神经电刺激、脊髓电刺激、运动皮层电刺激、鞘内药物输注等。本人导师与团队领衔专家为中国医师协会神经调控专业委员会副主任委员王学廉教授,团队国际领先的帕金森病、药物成瘾立体定向手术技术曾获国家技术发明二等奖1项,军队医疗成果一等奖2项。

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擅长:擅长小儿脑瘫,脑外伤、脑出血后中枢性痉挛瘫的手术治疗。擅长功能性脑疾病(药物难治性癫痫、帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、药物/酒精成瘾、抽动秽语综合征、严重抑郁症、强迫症、慢性疼痛、下肢血管疾病、意识障碍等)的诊治与神经调控治疗,具体手段包括脑深部电刺激、迷走神经电刺激、脊髓电刺激、运动皮层电刺激、鞘内药物输注等。本人导师与团队领衔专家为中国医师协会神经调控专业委员会副主任委员王学廉教授,团队国际领先的帕金森病、药物成瘾立体定向手术技术曾获国家技术发明二等奖1项,军队医疗成果一等奖2项。
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汪鑫 主治医师

帕金森病,肌张力障碍,特发性震颤,三叉神经痛,面肌痉挛等功能性脑疾病

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擅长:帕金森病,肌张力障碍,特发性震颤,三叉神经痛,面肌痉挛等功能性脑疾病
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郑朝辉 主治医师

帕金森病,肌张力障碍

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擅长:帕金森病,肌张力障碍
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张文静 主治医师

病毒性肝炎、肝硬化、肾综合征出血热等

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擅长:病毒性肝炎、肝硬化、肾综合征出血热等
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患友问诊

11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
8
2024-11-23 19:35:17
孩子长得比较矮,想知道γ-氨基丁酸是否能帮助他长高?患者男性9岁
45
2024-11-23 19:35:17
41岁患者,患有侏儒症,身高150,咨询补钙产品选择。
70
2024-11-23 19:35:17
患者咨询身高问题,担心自己是否患有矮小症或侏儒症,希望得到专业医生的解答和建议。患者女性23岁
63
2024-11-23 19:35:17
我有侏儒症,想知道是否会遗传给我的孩子?我的父母和兄弟姐妹中有一些人也患有这种病。患者男性25岁
54
2024-11-23 19:35:17
孩子食欲不振、偏食,疑似缺锌引起的侏儒症
29
2024-11-23 19:35:17
16岁侏儒症患者,咨询长高用药及补钙问题。
2
2024-11-23 19:35:17
妻子弟弟患有侏儒症,想了解是否需要做遗传病检测及备孕注意事项。患者男性30岁
31
2024-11-23 19:35:17
17岁儿童,食欲不振,疑为缺锌引起的侏儒症。
59
2024-11-23 19:35:17
侏儒男想知道自己是否能让女性怀孕,并担心是否会遗传身高给下一代。
53
2024-11-23 19:35:17

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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