深圳市南山区妇幼保健院,南山妇幼保健院,深圳市南山区妇幼保健院始建于1990年,是我区唯一的妇幼保健机构,其占地面积2332米2,建筑面积4900米2。现有医护人员154人,其中高级专业技术人员15人。设有妇女保健科、儿童保健科、妇科、产科、儿科、新生儿科、麻醉科、检验科及功能科等业务科室,备有彩色B超诊断议、全自动生化分析仪、医用Χ光机、母婴多参数监护仪及牙科综合治疗机等大型设备。我院注重科学的管理,大力开展新技术,以一流的服务为宗旨,以科教兴医为动力,狠抓内涵建设。认真贯彻落实《母婴保健法》,积极创建爱婴医院,促进母乳喂养,真正地将“母亲安全、儿童优先”落到实处。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。