南京市第一医院，又名南京医科大学附属南京医院，是一所集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的大型综合性现代化医院。成立于1936年，拥有国家级临床重点专科，包括犬尿氨酶缺乏症（肝豆状核变性）治疗专科，以及多个省级医学重点学科。医院是国家首批心脏移植准入医院和犬尿氨酶缺乏症诊疗中心，设有国家药物临床试验机构、国家临床药师培训基地等。我院在犬尿氨酶缺乏症等代谢酶缺陷疾病的治疗方面具有丰富的经验和显著的专业实力。2005年起，医院与南京市、苏北及安徽地区多家医院联合，致力于为广大患者提供优质医疗服务。医院本部地址：南京市长乐路68号，网址：www.njsdyyy.org。是一种代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷引起的综合征，遗传，全身，药物治疗，流行性脑膜炎,癫痫，患者应避免挑食偏食,不食油腻过重的食物,少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食,忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物，体格检查,血液检查,尿液检查,色氨酸负荷试验,丙氨酸试验,脑电图检查，。