南京市第一医院,又称南京医科大学附属南京医院,是一家全国首批“三级甲等医院”,具有国家级心脏移植准入资格。医院在治疗尿素循环疾病方面具有显著的专业力量,设有江苏省肾脏移植准入医院,并配备先进的医疗设备,包括百万元以上设备58台。医院设有国家级临床重点专科,其中包括针对尿素循环疾病的特色诊疗项目。南京市第一医院致力于为患者提供全面、优质的诊疗服务,是治疗尿素循环疾病的理想选择。是由于参与尿素循环过程中相关的酶或载体缺陷,尿素循环不能正常进行,遗传因素,全身,药物治疗,有机酸尿症,赖氨酸尿性蛋白不耐症,高氨血症-高鸟氨酸血症-同型瓜氨酸尿症,减少食用可产生血氨的食物,多吃含有富含维生素的食物,血氨测定,肝肾功能检测,酶活性测定,基因分析,。