南通市妇幼保健院(南通市儿童医院)医院始建于八十年代初,1983年4月1日正式开诊,2013年整体迁建至南通市新城区,毗邻南通市行政中心。医院位于南通市崇川区世纪大道399号,总建筑面积59000平方米。医院设有27个临床保健医技一级科室及16个住院病区。2014年5月医院与上海市红房子妇产科医院和复旦大学附属儿科医院签约成为协作医院;2015年1月与南京市妇幼保健院签约成为友好合作医院;2015年6月1日正式挂牌南通市儿童医院。儿童综合大楼已于2020年8月奠基开工,预计2023年8月竣工交付使用。医院综合实力雄厚,专科特色明显。目前医院有江苏省妇幼保健重点学科3个、市级临床医学中心建设单位1个、市级重点学科2个、市级临床重点专科12个、市级医学创新团队4个。医院是国家住院医师规范化培训协同基地、江苏省新生儿疾病筛查南通分中心、江苏省产前诊断筛查南通分中心、江苏省新生儿危急重症救治中心、南通市孕产妇和新生儿危急重症救治中心、南通市母婴专科护士培训基地、南通市助产专科护士培训基地、南通市儿童危重症专科护士培训基地。医学专家荟萃,人才优势明显。截止2023年3月,医院共有职工1090名,拥有高级职称人员286名,获评江苏省特聘医学专家、江苏省双创博士、江苏省妇幼健康重点人才培养对象、省333、市226人才、南通市医学重点人才/青年人才、硕士生导师等称号44人次,在省市级以上学会(协会)担任副主委及以上专家50人次。医院病房环境优雅,医疗设施齐全。拥有核磁共振(MRI)、64排螺旋CT、数字减影X光机、800毫安全自动遥控X光机、数字胃肠机、全数字化乳腺钼靶机等先进放射类设备,多台四维彩超和数十台进口超声机,智能产程监护仪和各类监护仪设备近百台,配备耳聋基因筛查设备、全自动染色体核型分析系统、高通量测序仪及第二代试管婴儿设备等各类大型医疗设备。医院先后获得国家级爱婴医院、江苏省文明单位、省巾帼建功先进集体、省“三八”红旗集体、南通市文明单位、南通市最佳服务单位、市级“巾帼文明岗”、妇幼保健工作先进集体、患者安全目标合格医院等多项荣誉称号。医院在2018年全国三级公立医院绩效考核中,位列全国三级公立妇产科类医院第九名,2019年位列第八名,稳居第一方阵。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。