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山东省中医院侏儒症专家

简介:

山东中医药大学附属医院、山东省中医院是国家中医药传承创新中心、国家中医疫病防治基地、国家区域医疗中心输出医院,连续三年在全国公立中医院绩效考核中位列A+等级,位居山东省首位,2020年度位列全国三级公立中医医院第6名。医院始建于1955年7月,为全国最早成立的省级中医医院之一,首任院长刘惠民。经过近70年的发展,医院现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的大型三级甲等综合性中医医院,是全国示范中医院、国家中医临床研究基地、国家中医药传承创新工程建设单位、国家药物临床试验机构、国家中医药考试工作基地、首批全国中医住院医师规范化培训基地,相继成为国家高级卒中中心,全国人文爱心医院,全国“患者、医务人员双满意”优秀医院。医院现有趵突泉、千佛山两个院区。占地面积187亩,总建筑面积32.5万平方米,现开放床位2148张,年门诊量260万人次,年出院病人6.5万人次。多年来,医院秉承“忠诚勤劳有自信,实干执着善创新,低调务实敢担当,强韧果敢有情怀”的精神,遵循“乐群敬业,厚德怀仁”的院训,围绕“中医特色突出、现代技术卓越、综合实力雄厚,服务品质优良”的战略目标,打造形成了特色彰显的专科集群、门类齐全的学科体系、实力雄厚的人才队伍和国内先进的医疗、教学、科研平台,在百姓健康和中医药事业发展中享有盛誉。特色立院。医院是山东省中医药临床研究院、山东省“治未病”研究院、山东省中医经典传承研究中心、山东省中医药转化医学中心、山东省中医药适宜技术推广培训中心,中医经典、中医治未病、中医康复、中医外治技术全科化广泛开展,辨证施治,彰显流派风采;建有山东省骨伤医院(骨伤病中心),心血管病中心、脑病中心,老年医学(保健)中心,急诊、重症医学中心、妇产生殖中心等,在骨伤病、脑卒中、心脏介入手术、内镜治疗、辅助生殖、造血干细胞移植、结石病等多个领域加强临床技术创新,疑难危重诊疗水平居于区域领先水平。学科建院。医院拥有国家重点学科1个,国家中医药管理局重点学科11个,创建有国家区域中医(专科)诊疗中心(老年病、心血管)2个、国家临床重点专科建设项目6个,国家中医药管理局重点专科13个,省级中医专科专病诊疗中心4个,省级中医质控中心17个,拥有重点研究室1个、重点实验室1个、省级临床医学研究中心1个、省级中医药转化医学工程技术研究中心1个。作为山东省中医医院中药制剂和剂型改革基地、山东省医疗机构中药制剂研发中心、山东省中药炮制技术传承基地、山东省中药临方炮制研究所,拥有全国最大的GMP制剂生产研发中心,研制具有国家批准文号的中药自制剂135种,产能和规模在国内中医医疗机构中位居前列。人才强院。现有职工3163人,其中高级卫生技术人员670人,拥有国医大师荣誉获得者2人、全国中医药杰出贡献奖1人,全国名中医5人,岐黄学者2人,山东名老中医13人,享受政府特殊津贴人数15人,卫生部有突出贡献的中青年专家2人,泰山学者岗位8个,山东省名中医药专家87人,全国中医临床优秀人才28人,建有29个全国名老中医药专家传承工作室,2个国医大师工作室,5个全国名中医工作室,15个山东省名老中医药专家传承工作室,12个齐鲁医派学术流派工作室,1个全国学术流派传承工作室,1个龙砂学派工作站。科教兴院。近年来主持各级各类科研项目674项,其中国家级课题74项,包括国家科技重大专项1项,国家重点研发课题3项、国家自然科学基金项目70项;省部级课题139项,国家中医药管理局循证能力建设项目3项;共获得各级各类科技奖励177项,省部级以上奖励19项,其中省科技进步奖一等奖1项、二等奖4项,中华中医药学会科学技术奖二等奖2项,中国中西医结合学会科学技术奖二等奖3项。获得授权的国内发明专利46项。作为山东中医药大学第一临床医学院,设有9个临床教研室,有博士点7个,硕士点覆盖临床各学科。有4个省一流课程,2个校一流课程,2个校级思政示范课,是国家级大学生校外实践教育基地,每年接收国内外各类进修人员千余名。精管治院。医院坚持“患者至上,员工为本”,在技术上精益求精,在服务上至善至美,在信誉上诚信可靠。作为全国人文爱心医院,医院坚持“6+2S”精益管理理念,院区环境整洁、干净、明亮,病房温馨、舒适。智慧医院便捷高效,全部实现诊间结算,开放手机APP挂号、移动支付、检查及费用查询功能;建立了多部门、多科室的协调机制,急诊会诊迅速到位,特殊人群、特殊病种、群体性事件患者的工作流程“绿色通道”畅通无阻,拥有中医系统第一家通过国际ISO15189认可的医学实验室,拥有3.0T核磁共振仪、128排双源螺旋CT、数字减影血管造影机DSA、脊柱手术导航系统、四级杆飞行时间质谱仪、细胞能量代谢分析系统、全自动免疫分析仪、全自动生化分析仪等大型医疗设备,血库和药房24小时及时服务。文化塑院。医院围绕核心、行为、物质、制度四大体系,思想、服务、创新、和谐、干部、精益、安全、廉政、环境、品牌十个方面,构建了具有鲜明时代特征、丰富管理内涵和中医特色的医院文化。相继荣获全国中医药文化建设先进单位、山东省中医药文化建设先进单位、山东省医院文化建设工作先进集体等荣誉称号,作为山东省中医药文化宣传教育基地和中医药文化建设示范单位,打造了“不忘初心,中医药服务进万家”服务品牌,先后承办博鳌亚洲论坛中医药健康论坛、第八届世界儒学大会儒学与中医药文化论坛、中国医院文化大会等重要中医药文化会议,承担建设了省内第一家五方共建的“迪拜中医药中心”。医院切实发挥区域龙头的辐射带动作用,托管有长清区大学城医院,多次承担新疆、青海、陕西、贵州和省内城乡医院的对口帮扶工作,圆满完成驰援鄂沪、院内防控、省内指导、国际援助等应急任务,参与重要活动医疗保障等的任务,以实际行动践行人民至上、生命至上的责任担当。医疗集团成员单位拓展至156家,是齐鲁中医药优势专科集群建设工作9个集群和176个齐鲁中医药优势专科集群建设单位的牵头单位,筹备建设山东省中医医联体,组建了国家及区域专科联盟6个。沐七秩风雨,施杏林妙术。在中医药振兴发展的时代征程中,山东中医药大学附属医院、山东省中医院将围绕“做大总量、做足内涵、做精管理、做优服务、做响品牌”五个重点要求,担当作为走在前,狠抓落实开新局,在国家中医药综合改革示范区建设中争当“领头雁”、敢做“排头兵”,奋力开创中医院高质量发展新格局,为建设创新型、引领型、示范型全国一流综合性中医院而努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

仲崇副 副主任医师

勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳;性欲低下;早泄、敏感;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;前列腺炎、前列腺增生;男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳 男性备孕

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擅长:勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳;性欲低下;早泄、敏感;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;前列腺炎、前列腺增生;男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳 男性备孕
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刘瑞芬 主任医师

治疗痛经、月经失调、围绝经期综合征等女性各种经期不适; 多囊卵巢综合症、不孕症、节育措施并发症及副反应、妇产科血症、各种流产及产后调治、“体外受精-胚胎移植”的中药辅助治疗; 治疗各种妇科炎症、多囊卵巢综合症、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、子宫肌瘤等疾病;

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擅长:治疗痛经、月经失调、围绝经期综合征等女性各种经期不适; 多囊卵巢综合症、不孕症、节育措施并发症及副反应、妇产科血症、各种流产及产后调治、“体外受精-胚胎移植”的中药辅助治疗; 治疗各种妇科炎症、多囊卵巢综合症、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、子宫肌瘤等疾病;
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连方 主任医师

擅长:不孕与不育、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症、滑胎、月经病、妇科肿瘤、遗传病等诊治,并精于中西医结合试管婴儿、人工授精技术

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擅长:擅长:不孕与不育、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症、滑胎、月经病、妇科肿瘤、遗传病等诊治,并精于中西医结合试管婴儿、人工授精技术
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戴霞 主任医师

月经过多、月经量少、月经不调、妇科炎症、阴道炎、宫颈炎、盆腔炎、盆腔腹膜炎、女性不孕、不孕症、备孕、保胎、及产后调理等常见妇科病的中医辨证论治和体质调养。

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擅长:月经过多、月经量少、月经不调、妇科炎症、阴道炎、宫颈炎、盆腔炎、盆腔腹膜炎、女性不孕、不孕症、备孕、保胎、及产后调理等常见妇科病的中医辨证论治和体质调养。
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许永楷 副主任医师

善长治疗下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、下肢静脉曲张、下肢血栓、血管炎及下肢慢性溃疡等疾病。

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擅长:善长治疗下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、下肢静脉曲张、下肢血栓、血管炎及下肢慢性溃疡等疾病。
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贾婷婷 主治医师

牙周病,增生性牙龈炎,慢性牙周炎,牙龈脓肿,慢性根尖周炎,口腔黏膜溃疡,牙龈瘤,侵袭性牙周炎,牙周脓肿,急性冠周炎,龋(牙),龋病,牙髓炎,牙周牙髓综合征,牙石,牙痛,牙龈退缩,牙本质过敏症,乳牙滞留,乳牙浅龋,乳牙中龋,乳牙深龋,牙齿楔状缺损,牙齿变色,牙齿间隙

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平均等待 30分钟
擅长:牙周病,增生性牙龈炎,慢性牙周炎,牙龈脓肿,慢性根尖周炎,口腔黏膜溃疡,牙龈瘤,侵袭性牙周炎,牙周脓肿,急性冠周炎,龋(牙),龋病,牙髓炎,牙周牙髓综合征,牙石,牙痛,牙龈退缩,牙本质过敏症,乳牙滞留,乳牙浅龋,乳牙中龋,乳牙深龋,牙齿楔状缺损,牙齿变色,牙齿间隙
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王哲 主任医师

擅长中西医结合治疗妇产科常见病,如盆腔炎,阴道炎,宫颈炎,月经不调,痛经,闭经,更年期综合症,不孕不育。孕前营养指导,遗传病咨询,孕前体质调理,妊娠期糖尿病,高血压,先兆流产,习惯性流产,早产,产后关节痛,腰腿痛,恶露不尽,乳汁不足。女性体质调理,抗衰老,盆底康复等常见病及新冠后遗症,失眠健忘,头晕乏力,心慌气短,腹胀纳呆等中医膏方调治。

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擅长:擅长中西医结合治疗妇产科常见病,如盆腔炎,阴道炎,宫颈炎,月经不调,痛经,闭经,更年期综合症,不孕不育。孕前营养指导,遗传病咨询,孕前体质调理,妊娠期糖尿病,高血压,先兆流产,习惯性流产,早产,产后关节痛,腰腿痛,恶露不尽,乳汁不足。女性体质调理,抗衰老,盆底康复等常见病及新冠后遗症,失眠健忘,头晕乏力,心慌气短,腹胀纳呆等中医膏方调治。
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张永奎 副主任医师

骨折的手法复位及手术,全身多发骨折的临床救治等。骨科临床常见疾病的中西医结合诊治。各种良恶性骨肿瘤的个体化治疗。

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擅长:骨折的手法复位及手术,全身多发骨折的临床救治等。骨科临床常见疾病的中西医结合诊治。各种良恶性骨肿瘤的个体化治疗。
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孙洪福 副主任医师

泌尿系结石、前列腺炎、阳痿、早泄、血精、遗精、前列腺增生。

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擅长:泌尿系结石、前列腺炎、阳痿、早泄、血精、遗精、前列腺增生。
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于文洲 主任医师

擅长中西医结合治疗黄斑变性、各种原因所致视神经萎缩、激光治疗糖尿病视网膜病变、视网膜色素变性、以及手术治疗白内障、青光眼、斜视、流泪症

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擅长:擅长中西医结合治疗黄斑变性、各种原因所致视神经萎缩、激光治疗糖尿病视网膜病变、视网膜色素变性、以及手术治疗白内障、青光眼、斜视、流泪症
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患友问诊

我有侏儒症,想知道是否会遗传给我的孩子?我的父母和兄弟姐妹中有一些人也患有这种病。患者男性25岁
61
2024-09-19 09:12:14
侏儒症,先天性疾病,寻求治疗可能性及检查建议。患者男性20岁
27
2024-09-19 09:12:14
我想知道如何检测是否会遗传侏儒症?患者女性22岁
38
2024-09-19 09:12:14
患者21岁男性,身高异常矮小,体重偏轻,疑似侏儒症症状咨询。患者男性21岁
55
2024-09-19 09:12:14
患者询问侏儒症的治疗用药,表示对一种药物有疑问,同时表达了对治疗的个人接受度。患者女性
17
2024-09-19 09:12:14
孩子身高发育迟缓,疑似侏儒症。患者女性14岁
41
2024-09-19 09:12:14
我是男生,想了解大腿延长5-6cm的合理性和技术选择,特别是对于侏儒症患者的适用性。患者男性19岁
58
2024-09-19 09:12:14
10个月宝宝出生时身高偏低,三维彩超显示股骨偏短,羊水穿刺结果正常,现身高只有65cm,担心是否有疾病。患者男性7个月9天
14
2024-09-19 09:12:14
身高50厘米,食欲不振,乏力。患者女性
35
2024-09-19 09:12:14
身高30厘米,自小比同龄人矮,怀疑侏儒症。患者女性
18
2024-09-19 09:12:14

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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