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北京市第一康复医院血管性假血友病专家

简介:

北京市西城区展览路医院始建于1960年,是一所集医疗、教学、科研、防病为一体的二级综合性公立医院。1992年被世界卫生组织命名为首批国际爱婴医院。1996年与阜成门医院合并,通过二级医院等级评审。2000年6月加入北京大学人民医院组建的医疗服务集团,是北京市首批医疗保险定点医院。2010年被北京市、西城区指定为康复服务体系试点建设工作单位。医院地处西城区西外大街繁华地带,2003年改造后的新楼占地面积8000多平方米,建筑面积12000平方米,编制床位185张,全院在岗职工280余人,其中正主任医师3名,副主任医师、技师22名。医院研究生及以上学历占7.9%,本科学历占44%,中青年医务人员占专业技术人员总数的53%。医院设有内科、妇产科、康复科三个病区,设有急诊科、内科、外科、妇产科、儿科、中医科、口腔科、耳鼻喉科、眼科、康复科、按摩科、针灸科、理疗科、检验科、放射科、药剂科、功能检查科、病理科、透析室、手术室等业务科室30余个,年门(急)诊量约25万人次。多年来,医院重视人才培养,加强学科建设,以医疗质量为中心,全面加强医院整体管理水平、医疗技术水平、科研创新水平,各个科室平衡发展,形成了自己的特色。其中康复科、妇产科、内科等科室为医院重点学科。中医科、儿科、血液透析室、口腔科、眼科等特色学科发展迅速,受到患者广泛好评。医院拥有多台先进的诊疗设备,为临床准确诊断、治疗及医学研究提供了良好条件。作为国家卫生部、北京市康复服务体系试点建设工作单位,在各级领导的支持和帮助下,医院积极探索、开拓创新,引进国外先进的西医康复技术和设备,于2011年相继建立康复门诊、病房和治疗区,逐渐形成了以骨科疾病康复为主的特色服务体系。康复诊治病种涵盖颈椎病、肩周炎、椎管狭窄、椎间盘病变、骨折术后、关节置换术后、退行性骨关节病和脑血管病等。在不断的实践中,医院探索出了康复诊疗规范、收费标准、人才培养、双向转诊等一系列的配套方案,为北京市康复服务体系试点建设奠定了基础。医院中医科的国家级第四批名老中医王焕禄被北京中医药大学聘为中医内科学专业博士指导老师;杨峥主任医师是北京市第四批老中医药专家学术继承工作的指导老师、北京中医药薪火传承3+3工程基层老中医传承工作室的指导老师。2011年,医院中医科被北京市中医管理局批准为北京市第四批综合医院示范中医工作建设单位。医院拥有较完善的院内外抢救网络与设施,执行六位一体的功能,医院与所辖展览路社区卫生服务中心共同担负着辖区13.5万人口的基本医疗和预防保健任务,以及社区大量的科研任务。医院社区卫生服务中心下设7个社区卫生服务站,2009年被卫生部指定为全国中医全科医师社区培训基地及北京市全科医师社区教学基地,承担中西医全科医师社区教学工作并编写了相关教材。被卫生部指定为“全国社区慢性非传染性疾病综合防治示范点”,2011年被评为“全国示范社区卫生服务中心”。建院以来,医院始终坚持“管理规范,质量第一”的办院方针,几代人发扬“求实、创新、敬业、奉献”的医院精神,医院医疗环境不断优化,医疗设施不断完备,人才队伍不断强大,整体水平不断提高,精神文明建设硕果累累,医院正逐步走向制度化、规范化、科学化的管理轨道。连续多年被评为北京市及西城区精神文明建设先进单位。医院将继续以《展览路医院“十二五”规划方案》为纲领,以康复服务体系试点建设为契机,以患者需求为导向,完善功能,完善人才队伍建设,做精做强特色专科,不断加强内涵建设,强化内部执行力,实施管理创新、技术创新、服务创新,不断提升医院综合实力和可持续发展能力,把医院建设成为一家以常见病、多发病、慢性病的基础医疗为主,具有康复功能的二级综合医院!血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低,遗传因素,血管,补充凝血因子,对症治疗,与所有出血性疾病进行鉴别,不要吃辛辣刺激性食物,实验室检查,。

李红霞 主任医师

擅长不孕不育、胚胎停育的诊治,高危手术和妇科术后疼痛康复、人流术后关爱。

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擅长:擅长不孕不育、胚胎停育的诊治,高危手术和妇科术后疼痛康复、人流术后关爱。
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任保辉 主任医师

先天性、获得性女性性器官畸形的治疗,如:阴蒂肥大、阴唇肥大、会阴瘢痕、会阴区域肿瘤等; 女性性征相关的整形美容治疗,如:处女膜破裂、缺损的修补与重建,阴道松弛、撕裂的紧缩与修复,产后腹壁松弛、腹壁瘢痕等;产后康复;新生儿脑智发育监测与评估;肿瘤综合治疗。

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擅长:先天性、获得性女性性器官畸形的治疗,如:阴蒂肥大、阴唇肥大、会阴瘢痕、会阴区域肿瘤等; 女性性征相关的整形美容治疗,如:处女膜破裂、缺损的修补与重建,阴道松弛、撕裂的紧缩与修复,产后腹壁松弛、腹壁瘢痕等;产后康复;新生儿脑智发育监测与评估;肿瘤综合治疗。
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王蒙蒙 主治医师

儿童及新生儿常见病及多发病,如小儿感冒、咳嗽、肺炎、哮喘等呼吸系统疾病,小儿腹泻、消化不良、胃炎等消化系统疾病,小儿鼻炎、鼻窦炎,婴幼儿保健,新生儿疾病

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擅长:儿童及新生儿常见病及多发病,如小儿感冒、咳嗽、肺炎、哮喘等呼吸系统疾病,小儿腹泻、消化不良、胃炎等消化系统疾病,小儿鼻炎、鼻窦炎,婴幼儿保健,新生儿疾病
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刘凡 主治医师

老年常见病高血压糖尿病冠心病

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擅长:老年常见病高血压糖尿病冠心病
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李永焕 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

我想了解血友病的类型和治疗情况,尤其是真假血友病的区别。
43
2024-11-03 21:10:31
35岁女性,血管性假性血友病因子抗原测定偏高,求问原因及治疗建议。
15
2024-11-03 21:10:31
我有血管炎的症状,想知道假性血管炎的严重程度和治疗方法。患者女性32岁
23
2024-11-03 21:10:31
大腿出现无明显原因的淤青,已经4-5天,检查了血常规和凝血4项,想了解可能的原因和处理方法。患者男性26岁
63
2024-11-03 21:10:31
我最近做了检查,发现血管性假性血友病抗原因子偏高,很担心自己是否患有血友病,需要医生的帮助解读结果和提供生活建议,患者,女性,30岁。
52
2024-11-03 21:10:31
孩子血管性假性血友病抗原因子偏高,担心是血友病,平时无出血倾向,目前在发烧,可能是上呼吸道感染,男孩,5岁。
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2024-11-03 21:10:31
59岁女性患者皮肤出现血色斑块和瘙痒,担心是否为血友病,寻求治疗建议。患者女性59岁
31
2024-11-03 21:10:31
血友病是一种遗传性疾病,患者咨询血友病的诊断和与其他相似疾病的区别,以及日常生活注意事项。患者女性20岁
64
2024-11-03 21:10:31
小姨出血不止,月经和扎针后出血,怀疑假性血友病。患者女性42岁
48
2024-11-03 21:10:31
我经常出现鼻出血,抗原和活性都偏低,可能是什么原因?患者男性6岁
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2024-11-03 21:10:31

科普文章

#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱
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血管性假血友病简称vwd是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数ⅷ含量减低。

 

 

一、血管性假血友病的发病原因

 

血管性假血友病是缺乏凝血因数ⅷ的大分子量部分,也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色体遗传的,而ⅷ:c则是由x染色体遗传的。典型血管性假血友病不仅因数ⅷ相关抗原(ⅷr:ag)即ⅷr的抗原部分活性降低,以及因数ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅷr:rcof)减少或缺乏,而且ⅷ:c也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅷr:ag及ⅷr:rcof是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

 

二、血管性假血友病的症状表现 

 

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

 2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

 

三、如何确诊血管性假血友病?

 

1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律;

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象;

3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常; 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性; 血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活梅时间延长或正常; vw因数抗原(vwf:ag)减低或正常; 因数ⅷ凝血活性(ⅷ:c)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

四、血管性假血友病如何治疗?

 

血小板型假性血管性血友病,又称为假性血管性血友病。临床上主要表现为不同程度的出血,同时伴有血小板的减少,是常染色体显性遗传性疾病。其治疗方法有,输注去氨加压素和冷沉淀。但是由于大量输入去氨加压素和冷沉淀,可以导致血小板的凝集性消耗,因此,可以使用小剂量去氨加压素,或输注少量的冷沉淀,用以补充适量的血管性血友病因子,改善患者的出血症状,必要的时候可以输注血小板等。根据本病患者出血主要由于vwf:ag量与质的异常和ⅷ:c活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和ddavp治疗时测定出血时间和ⅷ:c来评估疗效,判断是否达到止血的需要。

#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱
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血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子,由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。

 

 

一、血管性假血友病的临床表现有哪些?

 

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有:

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

 

二、如何确诊血管性假血友病?

 

1、有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查:血小板形态和计数正常;出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性;血小板粘附试验延长或正常;活化的部分凝血活酶时间延长或正常;VWF因子抗原(VWF:Ag)减低或正常;因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常;必须排除血小板功能缺陷性疾病。

 

 

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些?

 

1、预防治疗,补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状,进行外科手术前后需输注血液制品。

#血友病#维勒布兰德-尤尔根斯血小板紊乱#脐血病
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血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%,因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子,因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏,血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别?

 

血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,导致凝血功能障碍,不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板,与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状; 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别?

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍,血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂,患者终身有出血倾向,外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病,目前暂无根治办法,一般无需特殊治疗,症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别不难。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

糖尿病早期能逆转吗?

科学用药,不要过度恐慌

天气转凉,各位腰痛患者朋友,一定要注意腰部保暖

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