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汕头市第二人民医院,汕头福音医院先天性再生障碍性贫血专家

简介:

汕头市龙湖区第二人民医院(珠池医院)成立于1991年12月是龙湖区政府举办的公立非营利性二级综合医院,是龙湖区第二人民医院医共体总医院,爱婴医院,汕头市城镇职工,城镇、城乡居民医疗保险定点医院。位于嵩山路71号,占地面积9.8亩,现有一栋7层住院大楼和一栋3层门诊大楼,业务用房面积10480平方米。正在建设一栋13层医疗综合楼,地上13层,地下1层(停车库)。总建筑面积13798平方米,其中计容面积12158平方米,不计容面积1630平方米。底层建筑面积858.00平方米。新增病房72间,床位180张。员工581名,其中卫生技术人员495名,高级职称42名,中级职称121名;设置专业科室26个,开放床位298张。医院坚持“以比较低廉的费用,为病人提供优质医疗服务”为办院宗旨,主要业务科室有:急诊科(分内儿科急诊和外科急诊)、内科、儿科、外科、妇产科、中医科、中医骨伤科、肛肠科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤性病科、保健科、儿童保健门诊、体检中心、血液净化中心、免疫接种门诊、康复理疗科、放射科、B超室、心脑电图室、检验科、病理科等门急诊科室26个,外设一个珠津社区卫生服务中心。住院部设有妇产科一病区、妇产科二病区、内科、肾内科、儿科、外科、综合病房共7个病区。重点专科妇产科年收治产妇4000余例,提倡自然分娩,医生接生,低剖宫产率为该科特色,此外,该科还开展无痛分娩和无痛人流服务,以及产后盆底功能筛查康复服务;收治生殖系感染、功能性子宫出血、宫外孕、卵巢肿瘤、子宫肌瘤等妇科病人,能开展剖宫产术、全子宫切除术、阴式子宫切除术、子宫肌瘤剔除术、卵巢肿瘤切除术等大中型手术和各种计划生育手术。内科主要收治肺炎、慢性支气管炎、胸腔积液、自发性气胸、各类中毒、高血压、脑中风、心脏病、糖尿病、消化道出血、胃肠炎、肝炎、肝硬化等病人。肾内科主要收治急慢性肾功能障碍进行血液净化病人。儿科主要收治小儿高热、小儿肺炎、小儿腹泻、痢疾、新生儿黄疸等病人。外科主要收治阑尾炎、疝气、胃十二指肠溃疡穿孔或出血、肠梗阻、食管和胃肠肿瘤、肝胆结石、甲状腺和乳腺疾病、软组织和骨关节损伤、各种骨折、内脏损伤、头皮损伤、脑震荡、男性泌尿生殖系肿瘤、炎症、结石、前列腺增生及肛门疾病等病人,能开展上述器官组织疾病治疗所需要的各种大中型手术和腹腔镜微创手术。综合科主要收治中医骨伤、康复、五官科疾病等病人。近年全院门急诊量50万人次以上,住院11000人次以上,各种大中型手术2000多例,门诊小手术9100多例;医院的住院分娩人数、免疫接种人数、儿童保健人数、计生四术例数四项工作量在全市各级医院中居于首位。主要医疗设备:西门子SOMATOMEmotion6排螺旋CT、岛津数字动态DR胃肠机、西门子数字DR机,柯达8000c数字全景牙片机、通用四维彩色超声诊断仪、西门子彩色超声诊断仪、阿洛卡F75彩色超声诊断仪、阿洛卡α6彩色超声诊断仪,纤维胃肠镜、血透机、体外冲击波碎石机、肺功能仪、自动分析及24小时动态心电图机、德国西门子ADVIAWorkCell自动化检验流水线、血气分析仪、西门子全自动生化分析仪、全自动血球五分类分析仪、尿沉渣全自动分析仪、多参数监护仪、胎心监护仪、妇科阴道镜、高频利普刀、眼科手术显微镜、牙科综合治疗台、腹腔镜、自动脊柱牵引床、微波治疗仪、德国贝朗血液透析机和血液滤过机、中心供氧和中央吸引、车载呼吸机、心脏起搏器等。医院是汕头市中心医院双向转诊及其脑卒中协作医院、汕头大学医学院第一附属医院心电诊断远程医疗合作单位及其胸痛中心合作医院、中山大学附属第三医院风湿免疫专科联盟医院,将可利用三甲医院的优质资源为在医院诊疗的疑难危重病人提供会诊指导和便捷的双向转诊服务。此外,医院还与龙湖区新溪镇卫生院结成医联体,全面支持新溪镇卫生院的发展和接收新溪镇卫生院疑难危重病人的转诊治疗,并提供会诊和双向转诊病人的技术指导。同时医院还是汕头市中心医院全科医生培训基层实践基地和龙湖区助理全科医生培训基地,承担全科医生和助理全科医生的教学培训工作。2020年6月由医院牵头成立龙湖区紧密型区域医疗卫生共同体,6月28日挂牌,目前医共体各项工作正在逐步推进中。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

患友问诊

咳嗽两个月,患有肺炎、糖尿病和血液再生障碍,血糖稳定。患者男性58岁
4
2024-11-17 04:35:30
50岁再障贫血患者,合并心衰、肺炎,高烧,询问治疗好转几率及生活注意事项。患者男性50岁
39
2024-11-17 04:35:30
老人再障贫血,阳性,血小板低,求用药建议。患者男性72岁
52
2024-11-17 04:35:30
再障贫血老人,血红蛋白低,用药疑问。
66
2024-11-17 04:35:30
筋骨疼痛、气血虚弱,想了解增力再生丸对再障贫血的治疗效果及购买情况。
7
2024-11-17 04:35:30
患者鼻孔下有红血丝,无其他不适症状,咨询病因及用药建议。
40
2024-11-17 04:35:30
发烧寒颤,三天一次,疑似疟疾,求确诊及用药建议。
17
2024-11-17 04:35:30
一名新生儿的父母怀疑孩子可能遗传了轻型地贫,父亲是携带者。他们咨询医生是否需要进行基因检测以确认孩子的健康状况。
68
2024-11-17 04:35:30
我和配偶都是阿尔法地贫同型携带者,担心孩子的健康问题,想了解更多关于阿尔法地贫的信息。
54
2024-11-17 04:35:30
25岁男性面部出现单个不疼不痒的硬豆,怀疑是痤疮,患有再障贫血,询问用药方法和注意事项。
49
2024-11-17 04:35:30

科普文章

#先天性再生障碍性贫血#贫血
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先天性再生障碍性贫血的治疗方法主要包括一般治疗、输血治疗、药物治疗等,具体治疗方法需要在医生的指导下进行。

1.一般治疗:保持良好作息,避免接触辐射等有害物质,注意个人卫生,防止感染。

2.输血治疗:根据患者病情,输入红细胞、血小板等血制品,以缓解贫血、出血等症状。

3.药物治疗:如果是非重型再生障碍性贫血,可以使用雄激素治疗,刺激骨髓中的造血干细胞,促进血细胞的生成。

如果确诊为先天性再生障碍性贫血,应立即就医,接受专业医生的诊断和治疗。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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