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来宾县人民医院,广西壮族自治区来宾市人民医院先天性颅面发育不全专家

简介:

来宾市人民医院成立于1951年,为全市唯一一家国家三级甲等综合医院。2020年11月,医院晋升为国家三级甲等综合医院,目前是广西高等医学院校A级教学医院、桂林医学院来宾临床医学院、广西医科大学教学医院、广西医科大学第一附属医院技术协作医院。医院占地面积189亩,建筑面积14.57万平方米,开放床位数约1200张,设有30个行政职能科室、32个临床科室和8个医技科室。全院职工约2000人,其中卫生技术人员1400多人,引进紧缺型博士4人,正高级职称人员35人,副高级职称人员254人,研究生以上学历人员130人。近年来,医院坚持以党建引领推进医院高质量发展,系统化、分类化、立体化推进31个党支部党建品牌,形成“一主多元、一体贯通”的党建品牌体系。我院“一引领三融合”工作模式入选“全国公立医院党建优秀案例”,党建品牌案例《“亮”起来医院党建品牌助力健康广西建设》《开“五廉”处方筑牢医院“护廉网”》《党支部量化考核赋能公立医院党建高质量发展》等4篇文章刊登中央级主流媒体。医院拥有50万元以上设备135台(件),包括1.5T和3.0T核磁共振系统各1台、直线加速器1台、64排128层高端螺旋CT2台、数字化血管造影机2台、动态平板DR胃肠机1台、数字化DR5台、4K超高清腹腔镜2台、人工心肺机1台、体外肺膜氧合系统(ECMO)1台、高压氧舱1台、高级荧光手术显微镜1台等一大批先进医疗设备,是全区首个在智能化轨道物流系统全覆盖的医院。当前,我院全科医生临床培养基地(致远楼)工程完成整体装修,投入使用,新增床位240张;外科综合大楼、传染病区大楼、战备医疗物资储备仓库等项目正在加快推进,将在3年内建成发挥效益,新增床位977张。建成医院临床能力模拟培训中心、会议中心、电生理中心、内镜中心,成功启用115间智慧病房,“四个中心”建设和智慧病房,整体硬件设施及环境达全区一流水平。我院为国家爱婴医院、国家级胸痛中心、国家级脑出血外科诊疗基地,以及广西优生优育协会专家基层技术培训基地,是胸痛中心、重症医学、医院感染管理、护理、放射诊断、病案等13个市级质控制中心,拥有自治区级临床重点专科2个,市级重点专科8个,国家级限制类技术2个,自治区级限制类技术11个。胸心血管外科、心内科、骨科等领军学科比肩区内先进行列。医院先后与中国医学科学院阜外医院及清华大学附属北京清华长庚医院、北京积水潭医院知名专家合作,成立了“来宾市人民医院心血管病技术培训中心”和“北京骨科专家博士工作室”,通过“借势、借力、借智”,推进医教研工作再上新台阶。医院围绕“十四五”规划提出“打造桂中地区一流的大型综合医院”目标,启动“强‘四美’、转作风、树形象”三年行动,以文化美、服务美、科技美、环境美的“四美建设”,全力争创医院特色文化、服务质量、智慧医院、庭院环境的“四个全区一流”工程。“以仁为脉,医筑绿苑”统筹全院189亩面积,以三区、六路、九节点整体设计,打造功能合理的交通布局、人文关怀的就医环境、特色鲜明的庭院景观、舒适温馨的康复花园。医院秉持“尊重生命、促进健康、立院为民、大爱无疆”的宗旨,着力打造技术精湛、群众满意、区域一流的现代化综合医院,先后荣获国家“节约型公共机构示范单位”“全国医疗服务价格和成本监测与研究网络先进机构”“全区先进基层党组织”“自治区健康促进医院示范单位”“全区应急管理工作集体二等功”“来宾市新冠肺炎疫情防控一线先进集体”等国家级、自治区级和市级荣誉110多个。颅面发育不全症主要是由于基因方面的问题,而造成颅面骨的骨缝过早闭合产生,正常婴儿颅面骨的骨缝是在5-6个月开始闭合,而他是过于早闭合,头部,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

蔡振炳 副主任医师

神经内科常见疾病,糖尿病,高血压,冠心病等慢性病的诊断、治疗。

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擅长:神经内科常见疾病,糖尿病,高血压,冠心病等慢性病的诊断、治疗。
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毛可珍 主治医师

消化内科常见病多发病的诊治及胃肠镜诊疗技术。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:消化内科常见病多发病的诊治及胃肠镜诊疗技术。
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黄靖 主治医师

擅长骨科相关疾病的诊疗,特别是脊柱相关疾病,比如腰肌劳损、腰椎间盘突出症、腰椎椎管狭窄症、颈椎病、强直性脊柱炎等疾病

好评 91%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:擅长骨科相关疾病的诊疗,特别是脊柱相关疾病,比如腰肌劳损、腰椎间盘突出症、腰椎椎管狭窄症、颈椎病、强直性脊柱炎等疾病
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覃海东 主治医师

大内科主治医师,长期从事神经内科诊治工作,擅长急性脑卒中、脑动脉供血不足、高血压病、高脂血症、偏头痛、眩晕症等疾病的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 7.2万
平均等待 -
擅长:大内科主治医师,长期从事神经内科诊治工作,擅长急性脑卒中、脑动脉供血不足、高血压病、高脂血症、偏头痛、眩晕症等疾病的诊断和治疗。
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罗思文 主治医师

肝胆胰相关疾病

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接诊量 1.5万
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擅长:肝胆胰相关疾病
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黄雪芬 主治医师

儿科及新生儿科,擅长儿科常见病如腹泻,便秘,疱疹性咽峡炎,发热,惊厥,癫痫,肺炎,气管炎,幼儿急疹,汗斑,肾病综合征,过敏性紫癜等等

好评 99%
接诊量 2532
平均等待 -
擅长:儿科及新生儿科,擅长儿科常见病如腹泻,便秘,疱疹性咽峡炎,发热,惊厥,癫痫,肺炎,气管炎,幼儿急疹,汗斑,肾病综合征,过敏性紫癜等等
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陈珍秀 住院医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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覃美翠 主治医师

本人从事妇产科专业十余年,比较擅长产科的正常分娩,异常分娩、产科危急重症的诊治

好评 100%
接诊量 5157
平均等待 -
擅长:本人从事妇产科专业十余年,比较擅长产科的正常分娩,异常分娩、产科危急重症的诊治
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患友问诊

宝宝面部发育不良,主要表现为小下巴、面全骨小和眼部不对称等问题,可能与CT征有关。目前宝宝年龄较小,需要等待一段时间再决定是否需要手术治疗。
68
2024-11-18 02:03:29
15岁患者后脑勺扁平,希望了解是否可矫正,外貌很重要。
26
2024-11-18 02:03:29
患者咨询了关于胎儿漏脑畸形的遗传因素和预防措施,医生建议进行染色体检查和胚胎染色体检测,并根据具体情况给出相应的建议和指导。
12
2024-11-18 02:03:29
宝宝头形像舟状头,需要判断是否存在颅缝早期闭合的可能?患者女性3个月20天
25
2024-11-18 02:03:29
宝宝两个多月,前囟门已闭合,后囟门仍很大,头围42cm,是否正常?患者男性2个月4天
42
2024-11-18 02:03:29
四个月婴儿额头及前囟部位有凹陷,向上抬头时明显,担心是颅骨发育不全。患者男性6个月
25
2024-11-18 02:03:29
孩子头顶有缝隙,囟门已闭合,但外观有坑状,无其他症状。患者男性2岁1个月
63
2024-11-18 02:03:29
宝宝三个月大,头部有凹陷,想知道是否可以使用枕头,如何改善?患者男性3个月2天
5
2024-11-18 02:03:29
18个月大女儿颅骨缺损,出院后吃奶较慢,咨询恢复情况及注意事项。患者女性7天
51
2024-11-18 02:03:29
青少年近视与眼底发育不全问题咨询。家长询问关于孩子左眼发育不正常,高度近视和眼底发育不全导致的屈光不正问题。
51
2024-11-18 02:03:29

科普文章

#先天性颅面发育不全
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1.新生儿头老是后仰。家长要注意正确的抱孩子的姿势,新生儿本身不能抬头,脖颈较软,因此将孩子竖着抱起时,一定要用手托住颈部,将孩子头靠在肩膀上。脱住颈部的手不能放下,否则孩子出现头后仰的情况。新生儿已具备一定的听觉能力,因此如果孩子听着特别的声音,也可能会发生转头,但由于颈部发育还不完善,因此,总会头后仰,家长要特别注意保护颈部。
 
2.如果用手托住孩子颈部,仍然感觉头后仰,并且特别硬,同时如果合并四肢的张力都较高的话,要注意除外脑瘫的可能,需要进一步到医院去检查。特别是要注意孩子生产的时候是否正常,如果孩子早产,或者生后有窒息乏氧的病史,存在缺血缺氧性脑病,一旦出现头后仰的情况,一定要到医院进行肌张力的检查,头颅磁共振的检查以除外脑性瘫痪。
 
2.无论肌张力过强还是肌张力差,都可以导致孩子头后仰,需要专科的医生去进行评估,脑瘫的诊断除了肌张力异常以外,还要结合头颅磁共振的检查,以及孩子的宫内发育史等,有些可能在早期不能明确诊断,需要动态的观察孩子的运动发育及智力发育情况。如果家族有一些遗传代谢性的疾病,孩子出现头后仰的情况,仍然要引起高度的重视,需要早期的做基因以及代谢物质的检查。
 
  这种情况是极少见的,但是一定要争取早诊断,早治疗,以尽量减少孩子后遗症。
#长头#头围增大#先天性颅面发育不全
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我们临床通过彩超测量胎儿的数据可以间接反应胎儿的大小,包括双顶径,头围,这是反应头的大小; 股骨长,这是反应宝宝的身高; 腹围,这是反应宝宝的胖瘦,综合这些指标,可以得出胎儿的大致估算体重,来判断胎儿的生长发育情况。其中,临床比较常见的一种现象就是胎儿的头偏小,这是怎么回事呢?包括以下几种情况:

(1)正常现象: 胎儿在生长发育过程中大部分不会完全按照教科书生长,偏大或者偏小几天都是正常现象。一般我们认为,胎儿偏大或者偏小 2 个标准差内都是正常现象,所以如果胎儿头偏小的不多,属于正常现象,定期复查就可以。

(2)遗传因素: 胎儿的头的大小一定程度上取决于遗传因素。我们在临床中经常见到这样的现象:胎儿的其他指标都在正常范围,唯独头偏小,再一看胎儿父母的头,发现也是偏小,这就是遗传因素,这种情况一般也不需要特别处理,也属于正常现象。

(3)胎儿生长受限: 这是异常的现象,指胎儿头的大小明显小于两个标准差,多伴有其他指标也偏小,出现胎儿生长受限时一定要警惕,积极查找引起生长受限的原因,比如母体营养不良,各种合并症,胎儿因素等,找到原因后积极治疗,并且密切监测胎儿的指标,包括大小,羊水,胎盘,脐动脉血流等。如果胎儿越长越小,或者出现脐血流指标异常,应该及时终止妊娠。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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