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第458医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

南部战区空军医院(原解放军第四五八医院)创建于1952年,坐落于广州市越秀区东风东路801号,占地面积94213平方米,展开床位800张。前身是中南空军第二医院、空军第十七医院、空军广州医院、解放军第四五八医院。经过60多年的风雨历程,医院现已发展成为一所学科齐全、设备先进、技术力量雄厚、服务优质,集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、心理服务于一体的现代化综合性三级甲等医院。重点科室医院共展开40个科室和专业,其中全军医学专科中心1个、重点实验室1个,原广州军区重点专科、专业5个,在肝病防治、肝胆外科、功能神经外科、临床航空医学、器官移植、肿瘤综合防治、介入治疗、口腔医学、超声医学、心理咨询、细胞治疗、药物研制、健康管理等方面形成了明显的技术特色和优势。技术人才医院的医务人员规模不断壮大。经过60多年的发展,医院已拥有一大批优秀的在军内外享有较高知名度的专科技术人才。其中“国家突出贡献中青年专家”1人,享受政府特殊津贴2人,技术三级以上专家3人;博士、硕士生导师5人;高级技术职务医务人员73人;47人担任全军、军区和广东省专科分会的委员、常委、副主委。硕士以上学历的医生81人。医院拥有一整套公正、严格的人才晋升制度,在确保选拔高素质技术人才的同时,注重人才的自身培养和继续教育,从而保证先进的硬件环境与高素质的专业技术人才相呼应,为患者的健康作出最有利的承诺。医院设备医院拥有PET/CT、磁共振仪、直线加速器、16排螺旋CT、数字减影仪、数字X光机、彩超、流式细胞仪等大中型高新医疗科研设备,总价值约1.9亿元。科技成果医院目前是南方医科大学、中山大学、华南理工大学、广州医学院等多所医学院校的临床教学医院和研究生联合培养基地。医院现承担了国家“十一五”和“十二五”中长期重点项目4项。先后荣获国家发明二等奖1项、军队科技进步一等奖1项,军队科技进步和医疗成果二等奖11项,广东省科技进步二等奖3项,军队科技进步和医疗成果三等奖80余项,国家一类新药证书3个。医院荣誉医院牢牢把握“姓军为兵”的办院宗旨,着眼战斗力生成维护和提高,以个性化健康管理和疾病诊疗管理为目标,积极创建医院为部队服务健康促进诊疗管理模式,对军人诊区进行重新布局,把服务窗口前移,实行“一站式”服务,建立军人分诊室,增加为兵服务协调岗,建立军人驿站,重新调整军人病房设置,给住院军队伤病员免费赠送饮水杯、洗漱用品,开设高干、空勤独立就餐区,强化优质护理,建立三级护理管理制度,高标准做深做实为部队服务工作。医院被中组部表彰为“抗击非典先进基层党组织”,被总部、原广州军区表彰为“为部队服务先进医院”、“抗击非典先进单位”、“抗冰雪灾害先进单位”、“抗震救灾先进单位”和“支亚先进单位”,荣获全军优质服务竞赛“白求恩杯”;“十一五”期间,被评为全军和原广州军区的“医学科技工作先进单位”。近几年医院获总部“白求恩杯优质服务单位”、“后勤管理先进单位”、“先进医院”、“让伤病员满意活动先进单位”、广东省“扶残、助残先进单位”、“绿化先进单位”、“园林式单位”、广州市“百家优质服务竞赛活动优胜单位”、社会治安综合治理先进单应”等一系列荣誉称号。办院理念医院坚持“关爱健康、救助生命、追求卓越、德艺双馨”的办院方针,[南部战区空军医院]以“病人的需求,我们的追求”为发展之道。加强精神文明建设,努力提高医疗服务质量,获得部队及社会各界好评。医院在做好部队伤医疗保障的同时,竭诚为驻地广大人民群众提供优质医疗保健服务,是广州市“120”医疗急救网络医院,担负着广州市7个派出所地段约35万居民的院前急救任务。每年抢救危重病人1000余人次,年门诊量达25万余人次,住院病员1万多人次。积极参与广州市公立医院综合改革,顺利实行药品零差价及医疗服务价格调整改革,并与周边街道和社区医院签订双向转诊协议,建设患者移动服务平台,实现智能导诊、预约诊疗、网上支付、报告查询功能,优化服务模式和服务流程,为患者就医提供更大便利。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

吴光雄 住院医师

擅长小儿肺炎、支气管哮喘、反复呼吸道感染、小儿胃肠炎、新生儿肺炎、新生儿窒息、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿黄疸、早产儿、低体重儿、儿科皮疹。

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擅长:擅长小儿肺炎、支气管哮喘、反复呼吸道感染、小儿胃肠炎、新生儿肺炎、新生儿窒息、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿黄疸、早产儿、低体重儿、儿科皮疹。
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科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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