历下区人民医院1951年建院,系二级甲等综合公立医院,开放床位300张。医院学科齐全、技术力量雄厚,设有内科、心内科、神经内科、外科、妇产科、儿科、口腔科、血液透析科等27个专业科室,以及协和眼科中心、120急救分中心、托老病房,并外设7个社区卫生服务中心(站)。2011年,被市卫生局挂牌为“济南市第八人民医院”。协和眼科中心是医院的重点专科,在北京协和医院眼科专家的技术支持下,开展了各种复杂眼病的手术。外科开展各种手术,如甲状腺、乳腺手术,胃癌、肠癌根治术,各种骨科手术,腔镜手术等;妇产科实行“一对一”陪伴分娩,开展各种妇科手术及微创手术;医院百级层流手术室保障了手术安全。医院还致力于多发病、常见病、慢性病的诊断、治疗和康复,重点建设了内科、心内科、神经内科、血液透析科、糖尿病科、康复科、口腔科等,在发挥传统优势的同时逐步形成慢病、专病管理体系。2014年,医院与解放军总医院(北京301医院)建立了远程会诊中心,实现了疑难病例的远程会诊,为疑难、重症患者的诊治建立了便捷、高效的通道。“上医治未病”,医院加强了对健康体检科的建设,承担了历下区入托体检、中小学生查体、高考查体、健康证查体、教师证查体、机关干部查体等查体工作,年查体量达20万人次以上。医院作为公立医院,在做好临床诊疗教学工作的同时,更注重发挥其社会职能,充分体现公立医院的公益性。承担了历下区光明工程、大病救助、健康教育进社区、重大疾病筛查等医疗惠民工作,其中糖网筛查和重大疾病筛查已分别被国家卫计委、省卫计委确定为定点筛查机构。医院中医中药独具特色,在各种疾病筛查和健康体检的基础上结合传统和完善的中医体系,开展了中医协定处方、中药调理膏方、中药颗粒剂调配等服务。实现了集预防、康复、保健、健康干预为一体的未病防治体系。六十五年风雨历程,六十五年沧桑巨变。经过几代人的不懈努力,逐渐形成了独特的医院文化。医院职工一直沿承“奉公、求实、勤俭、团结、自强”的精神,秉承“厚德精医,以人为本”之训导,以病人为中心,以质量为核心,平等仁爱、真诚服务、审慎医疗、终生学习,努力打造百姓信得过的平民医院。医院曾荣获全国“模范职工之家”、“全国百姓放心百佳优质示范医院”、“山东省卫生系统文明单位”、“济南市文明单位”、“济南市文明诚信医院”等荣誉称号。山东省省直医保定点医疗机构济南市医疗保险、生育保险、新农合定点医疗机构卫生部、健康快车糖尿病视网膜病变筛查防治中心济宁医学院实践教学医院济南市院士专家基层服务工作站济南市适龄儿童免费牙齿窝沟封闭项目定点医疗机构X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。