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问津医院痉挛型脑性瘫痪专家

简介:

桃源县人民医院始建于1920年,其前身为美国基督教长老会设立的“问津医院”,1956年正式命名为“桃源县人民医院”。近百年栉风沐雨,砥砺奋进,桃源县人民医院现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的县级综合性医院。是湖南师范大学医学院,中南大学湘雅医院定点指导医院,中南大学湘雅二医院联盟医院,桃源县产科急救中心。目前正积极筹办创建三级医院。医院总占地面积3.13万平方米,建筑面积近10.5万平方米,编制床位1380张,服务能力可辐射全县及周边4千余平方公里近百万人口。医院年门诊量30余万人次,年住院6.3万人次,年手术1.2万余台次,固定资产总额近3.8亿元。医院设有行政职能科室16个,临床、医技科室39个。医院以优质的医疗服务,赢得了广大患者和社会各界的赞誉,荣获卫生部“爱婴医院”、卫生部国际紧急救援中心网络医院、全国“百姓放心示范医院”、湖南省“儿童急救网络医院”、“群众满意医院”、省级“文明单位”、花园式单位等荣誉称号。医院拥有德国原装进口西门子1.5T超高端磁共振成像系统,全功能美国原装进口GE16排高端螺旋CT,原装进口飞利浦DSA、进口四维彩超等一系列大型、高端医疗设备百余台(套),专业设计的PCR实验室,能满足三级医院临床需求。医院十分重视学科建设及新技术新项目的开展应用,形成多种专科特色医疗。其中,神经内科被确定为县级医院省级临床重点专科。麻醉危重医学科为市级特色专科,麻醉科手术室配备设施设备先进,能开展各类大型手术。拥有国内高水准的ICU,配置床位16张,对休克病人的抢救和多器官功能不全综合症等危重患者的救治成功率达到省内同级医院的先进水平。心血管内科、泌尿外科、普外科、骨外科、蛇伤科等技术水平居同级医院前列。医院设立VIP家庭母婴病房,开展一对一无痛导乐分娩。设有全市领先无陪护新生儿监护病房,床位25张,配备先进的中央监护系统,国际一线品牌小儿呼吸机、蓝光治疗仪、红外线辐射台灯专业设备,为全面提升医院的诊疗水平打下了坚实的基础。医院大力开展各类微创手术,如腹腔镜下胆总管切开取石术、腹腔镜下疝修补术、腹腔镜下子宫切除术、子宫肌瘤剥除术、鼻内镜手术、经皮肾镜钬激光碎石术、腹腔镜下肾癌根治性切除术、经椎间孔镜髓核摘除术、颅内出血微创穿刺引流术等微创手术及DSA介入诊疗技术,大大减轻了病人的痛苦,可满足各类患者的不同就医需求。雄厚的技术力量,先进的医疗设备,为医院快速发展,奠定了坚实基础。医院坚持人才兴院战略,将人才的吸纳和培养作为医院发展的工作重点,以学科带头人和学术继承人的形式,储备和打造了一支充满活力和潜力的人才发展梯队。医院现有职工1100余人,具有中、高级职称者占37%,其中正高职称14人(一级主任医师1人),副高职称79人,中级职称276人,享受国务院政府特殊津贴者3人,具有硕士学位者9人,国家级杂志编委1人,国家级专科学会委员1人,省级专科学会委员7人,市级专科学会主任委员1人,市级专科学会副主任委员5人,兼职硕士生导师2人,有8人被列入“常德名医”,1人被列入“湖湘名医”。医院坚持“以病人为中心,全心全意为人民服务”的办院宗旨,恪守医德为先、诚信为本、患者至上、优质服务的行医准则,加快了信息化建设,开通了微信平台预约诊疗、手机挂号缴费、银医自助一卡通系统,为解决群众“看病难、看病贵”办实事。医院开设了危急重症患者救治“绿色通道”,配置4台120急救车,实行24小时值班出诊。落实了各项医疗保险制度,实行即付即补政策,住院费用“一日一清单”制,全方位公开了医疗服务收费标准,让广大患者放心就医,明白治病。是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱,脑炎,脑膜炎,创伤,脑部先天性缺陷,脑,康复治疗,药物治疗,手术治疗,遗传性痉挛性截瘫,共济失调毛细血管扩张症,小脑退行性病变,婴儿肌营养不良,选择食物应营养丰富,且易于消化和吸收,查体,凝血功能检查,头颅磁共振成像,脑电图,。

张辉红 副主任医师

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雷敬 主治医师

头痛,眩晕,脑梗死。脑出血,帕金森,肌张力障碍等

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冯文怡 主治医师

颅脑外伤,脑积水,脑肿瘤,颈椎病,腰椎病,椎管肿瘤等。

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胡永贞 主治医师

从事感染科10年,对感染科常见病多发病,如病毒性肝炎、不明原因肝损伤、肺结核、肝硬化、重型肝炎、手足口病、不明原因发热、 HIV感染、肺部感染性疾病等诊治经验丰富;2019年新冠疫肺炎情爆发后至今在发热门诊工作,也多次参加县级新冠肺炎疫情防治工作,新冠肺炎的及早识别及诊疗有丰富经验。

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擅长:从事感染科10年,对感染科常见病多发病,如病毒性肝炎、不明原因肝损伤、肺结核、肝硬化、重型肝炎、手足口病、不明原因发热、 HIV感染、肺部感染性疾病等诊治经验丰富;2019年新冠疫肺炎情爆发后至今在发热门诊工作,也多次参加县级新冠肺炎疫情防治工作,新冠肺炎的及早识别及诊疗有丰富经验。
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吴思慧 住院医师

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患友问诊

大脑痉挛,想咨询尼莫地平片是否适用。
58
2024-11-17 19:12:30
脑痉挛患者,头疼,服用川穹颗粒后有时会吐,头疼缓解。
42
2024-11-17 19:12:30
头疼、恶心,疑似偏头痛或脑痉挛,有脑痉挛病史。
51
2024-11-17 19:12:30
患者主诉半年来出现阵发性面部肌肉抽动,伴随上眼皮耷拉和脸部肌肉动,休息后无明显改善,未曾就诊或服用任何药物。医生怀疑可能是面肌痉挛或Meige综合症,并建议进行头颅核磁检查以排除其他可能的原因。
69
2024-11-17 19:12:30
孩子最近经常说后脑勺痛,痛一下就不痛了,是否和中度贫血有关?患者男性5岁
10
2024-11-17 19:12:30
我昨天晚上开始头痛、耳鸣,今天早上还出现了脑痉挛的症状,吃了一粒布洛芬没有效果。请问这是什么原因?患者女性46岁
9
2024-11-17 19:12:30
头疼、头晕眼花,睡眠质量差,无其他病史。患者女性27岁
46
2024-11-17 19:12:30
眼皮跳三个月,断断续续,无其他不适症状。
33
2024-11-17 19:12:30
孩子一周前开始出现摇头咬牙的癫痫症状,询问治疗进展。患者女性4岁
23
2024-11-17 19:12:30
脑部痉挛两年,服用中药效果不佳,求用药建议。
25
2024-11-17 19:12:30

科普文章

#恶心#呕吐#痉挛型脑性瘫痪
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精氨酸酶缺乏症典型的临床表现为进行性痉挛性瘫痪、认知能力的退化、身材矮小。它与其他类型的尿素循环障碍临床表现不同,高氨血症较为少见或表现往往比较轻微,新生儿期发病的病例少见报道。

婴儿很少出现严重的高氨血症或高氨血症昏迷,但也会因高蛋白饮食或感染或禁食等应激状态导致严重的高氨血症,从而出现烦躁不安、嗜睡、拒绝进食、呼吸困难、运动障碍、呕吐甚至昏迷等症状。幼儿出现恶心、呕吐、吞咽困难、动作笨拙、易跌倒等症状。如未经及时诊断和治疗,症状则进行性加重,出现痉挛性瘫痪、昏迷、惊厥、精神和生长发育迟滞等症状。超过一半的患儿有癫痫发作,可不伴有高氨血症。大部分表现为强直阵挛发作,但也可表现为单纯局灶性癫痫、复杂局灶性癫痫、全身性强直、失神发作,甚至癫痫持续状态。

该病神经系统外的表现罕见,主要影响肝脏。肝脏损伤可表现为轻度的肝细胞损伤,甚至凝血功能异常、急性肝衰竭。肝内胆汁淤积导致新生儿期黄疸、肝大、肝纤维化。脊柱的畸形,比如侧弯和前弯,可能与肌肉的痉挛状态有关。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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