怀化市中医医院创建于1958年8月，1989年和2009年分别与原怀化地区安江疗养院和中铁五局怀化医院合并，2013年创建为集医疗、教学、科研、预防、保健、急救于一体的三级中医医院，是湖南医药学院及长沙医学院附属医院，湖南中医药大学、吉首大学等临床教学医院。医院占地面积103.7亩，现有建筑面积7.8万㎡，编制床位862张，实际开放床位1018张，现有职工1040名，其中高级职称人员160多名。针灸推拿科为国家中医药管理局重点专科；骨科、儿科、肛肠科、脑病科为省级重点中医专科；妇科、脾胃病科、中药学、中医护理为省级重点中医专科建设项目；皮肤科、肿瘤科、产科、心血管病科、普外科、泌尿外科为市级重点中医专科。医院坚持“以中为主、中西结合”的办院方针和“名院、名科、名医、名术、名药”的品牌发展战略，形成了以中西医结合内科和微创外科为主体优势，肿瘤、脑病、心血管、老年病、脊柱、肛肠病及呼吸、肾病、肝病、针灸等为专科特色的办院风格，以特色诊疗、特色制剂为主体内容的专科专病特色。医院坚持中医为主的办院方向、坚持科教兴院的发展战略、坚持以人为本的办院理念，谨遵“仁爱、诚信、敬业、创新”的院训，以“特色、宣传先行、人才为本、文化传承”的办院方针。医院开设有26个临床科室，12个医技科室，设有多个中医特色诊疗门诊和特色治疗室，各科都有自己的特色和优势，尤以中医中药及中医综合疗法治疗心、脑血管疾病、骨伤科、中医肿瘤、中医儿科、男性病、皮肤病、肛肠病、肺病、眼、耳鼻咽喉疾病、妇科病、不孕不育、治未病（慢病管理）等疗效显著；医院努力发掘和整理疗效确切的中医方药，开展的冬病夏治、夏病冬治、四季膏方等中医药特色项目，深受群众欢迎。医院针对优势病种、重大疾病和疑难疾病的防治开展临床研究，取得了多项省市科研成果，专科优势明显。医院接受各类临床教学及实习生培养，被评为优秀临床教学、实习基地。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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