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普洱市宁洱县人民医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

宁洱县人民医院全称为宁洱哈尼族彝族自治县人民医院,是一所由政府举办的县级综合公立医院,成立于1956年3月。主要承担辖区城乡居民常见病、多发病、地方病和一般疑难疾病诊疗,危急重症病人救治,重大疑难疾病的接治和转诊,适宜医疗技术的推广应用;承担相应公共卫生服务以及自然灾害和突发性事件医疗救援等工作。伴随着时代脚步,如今已发展成为专业设置齐全、技术力量雄厚、医疗设备先进、服务设施完善,集医疗、教学、科研、预防保健和急诊急救为一体的国家二级甲等综合医院。麻醉科和急诊医学科为省级临床重点专科,2018年开始建设胸痛中心、卒中中心两大疾病专科诊疗中心。是普洱市卫校实习医院,昆明卫生职业学院实习医院,云南经济管理学院实习医院,宁洱县职工、城乡居民医疗保险定点医院;宁洱县残疾人康复辅具技术合作机构;普洱市人民医院医联体联盟单位,昆明医科大学第一附属医院微创妇科联盟成员单位,云南省康复三级体系规范化建设“示范工程”项目单位。医院现占地面积50亩,总建筑面积23685.03平方米;租用业务用房6000平方米。医院编制床位280张,实际开放病床428张。设有内科、外科、妇产科、儿科、急诊、眼科、中医、口腔等14个一级临床科室涵盖18个专业;有检验、影像、药剂、消毒供应中心4个医技科室涵盖8个专业。全院在编职工225人(专业技术人员208人,其中正高5人、副高46人、中职50人、初职107人;工勤人员17人),离退休人员120人,聘用合同人员273人,在岗职工共有498人。拥有飞利浦16排螺旋CT、DR、彩色B超、德国Drager多功能麻醉机、腹腔镜、阴道镜、纤维胃镜、纤维结肠镜、彩色多普勒、脑地形图、全自动生化仪等先进医疗设备,万元以上医疗设备535台(套),固定资产13551.05万元。医院积极发展重点学科,不断开展新技术、新项目,形成院有专科、科有特色的技术优势,并成立了胸痛中心,卒中中心。内科能开展静脉溶栓治疗,血液透析净化治疗等先进技术,骨科能成功开展全髋置换手术、腰椎钉棒系统内固定术,普外科开展输尿管软镜钬激光碎石术、腹腔镜胆囊切除术、经皮旋转气管切开术,妇科能开展腹腔镜手术。2018年总诊疗194458人次,其中普通门诊150142人次,急诊44316人次;出院14034人次。医院内绿树环绕,芳草茵茵,休闲亭廊,为病人提供了理想就医诊疗环境,是一所名副其实的花园式综合公立医院。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

患友问诊

孩子有巨结肠,43项检查未通过,想了解是否与遗传代谢有关?
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2024-11-20 16:29:49
小孩出现腹胀和大便干硬的症状,家长带其去医院检查,怀疑是先天性巨结肠。经过医生的诊断和检查,发现孩子有肠胀气和下腹积液,但未显示出先天性巨结肠的迹象。
45
2024-11-20 16:29:49
腹痛、便秘,疑似全结肠型疾病。患者男性15岁
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2024-11-20 16:29:49
胎儿肠道扩张,可能是先天性巨结肠或消化道梗阻引起的,需要进一步检查以确定病因,并密切关注胎儿的健康状况。患者女性25岁
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2024-11-20 16:29:49
孩子在北京儿童医院检查后,医生怀疑他可能患有先天性巨结肠类源病,肚子涨得厉害,家长很担心,想知道如何诊断和治疗。患者女性2个月18天
63
2024-11-20 16:29:49
宝宝42天后便秘,诊断为先天性巨结肠,手术后肛管脱出固定不住,担心感染和大便排不出问题。
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2024-11-20 16:29:49
22岁女性,先天性巨结肠,6岁时手术,现经常便秘,需要用开塞露才能排便,询问治疗方法和生活建议。
41
2024-11-20 16:29:49
孩子先天性巨结肠手术后,出现消化不良和排便困难,想知道如何改善这种情况?
68
2024-11-20 16:29:49
宝宝额头上有小水泡,出生几天就开始胀气,肚子大,放屁困难,需要医生的帮助。患者女性1个月9天
12
2024-11-20 16:29:49
一位家长想了解小儿巨结肠手术的相关信息,包括手术的目的、手术后的恢复情况、可能的并发症以及手术前的准备工作。
60
2024-11-20 16:29:49

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
#斑秃
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