九江市中医医院筹建于1979年,1984年开业,是赣北地区唯一一家集医疗、急救、科研、教学、预防、保健、康复、养生和养老为一体的国家三级甲等中医医院。经过近30多年的建设和发展,医院业已发展成为国家中医药传承创新工程项目建设单位、国家中管局中医住院(全科)医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家医疗器械临床试验机构、省工伤康复定点机构、九江区域中医联盟理事长单位、江西中医药志愿者联合会九江分会会长单位,还是江西中医药大学附属九江中医院和九江临床医学院、上海中医药大学附属龙华医院技术协作医院、南部战区总医院军民共建医院、北京天坛医院专科联盟成员单位、教育部大学生校外实践基地、省教育厅研究生创新示范基地、江西热敏灸医院九江分院等。一、医院规模医院现已形成“一院两区”和一个社区服务中心的发展格局,占地面积共110余亩,医疗用房面积近12.27万平方米。其中,2011年4月南院大楼投入使用并荣获国家“鲁班奖”和省“杜鹃花奖”。医院编制床位1020张,开放床位1398张。现有员工1215人。具有高级职称126人,硕士生导师16人,硕士研究生学历103人。拥有1.5T核磁共振、128层螺旋CT、DR等高精尖设备2800余台(件)。二、专科建设医院设立内设机构25个,病区23个,临床科室29个,医技科室11个,中医专病门诊43个。其中,国家临床重点专科(中医专业)2个(肾病科、肿瘤科)、国家中医药管理局重点学科1个(肾病科)、国家中医药管理局重点专科4个(肾病科、骨伤科、肿瘤科、肝病科),2个重点专科(肾病科、骨伤科)荣登“中国最佳临床型专科”榜,国家中医药管理局名老中医药传承工作室4个(熊泽民、丁德秭、幸良诠、付义),流派传承工作站1个(内伤伏气致病学术流派);治未病中心、肾病科、肿瘤科、骨伤科、肝病科、护理学、临床药学室分别是国家中医药管理局“治未病”预防保健服务扶优单位和重点专科协作组成员单位;此外,还拥有江西省中医肾病临床医学研究中心1个、江西省脑病诊疗中心1个、江西省中医优势病种区域治疗中心3个(肾病科、骨伤科、肝病科),江西省中医药重点研究室1个(糖尿病科),江西省重点临床专科18个,九江市重点实验室1个(肾病研究室),市级质控中心2个(九江市肾脏病学专业质量控制中心、九江市康复医疗质量控制中心),市级中医质控中心6个。三、队伍建设医院拥有享受国务院津贴专家1人、享受市政府特殊津贴1人,全国名老中医药专家学术经验继承指导老师4人,全国中医医院职业化管理高级研修人才1人,全国第三批优秀中医临床人才1人,国家中医药会计领军人才1人,全国中医临床特色技术传承骨干人才培训项目培养对象1人,全国西学中骨干人才培训项目培养对象1人,江西省中医药管理和健康政策高级研修人才1人,省学术与技术带头人3人,省名中医9人,江西省中医药中青年骨干人才培养计划培养对象7人,省中青年名中医培养人5人,市突出贡献人才1人,市专业技术优秀拔尖人才4人,市委市政府直接联系人才2人,市“双百双千”人才5名,市名医工作室领衔人1人,市名医13名。国际级学会常务理事1人、理事5人;国家级专业学会副主任委员、副会长4人,常务委员、常务理事13人,委员25人;省级专业学会副主任委员、副会长13人,常务委员、常务理事24人,委员92人。四、特色优势医院始终坚持中医药办院方向,充分发挥中医药特色优势,借助九江区域中医联盟、九江中医药志愿者联合会等平台,广泛开展中医药“五进”“冬病夏治”“冬令进补”等活动。在南院大楼设计理念中,融入中医阴阳太极,并兴建了杏林文化博物馆;在建筑物命名上,使用华佗楼、扁鹊楼等。在临床工作中,遴选专业优势病种,实施并优化临床路径,突出运用中医理论和中药外敷内用以及非药物疗法开展诊疗活动,每个病区还设立了中医综合治疗区。医院传统和现代中药品种齐全、药材道地,首选使用医院制剂、协定处方等。积极主办“杏林大讲堂”“黄帝内经”和联合举办“名医在身边”电视栏目等,广泛普及推广中医药知识,医院还常年免费提供中药养生保健茶和组织练习“八段锦”等,较好满足了不同层次中医药健康需求。五、科教工作近五年,医院国家自然科学基金立项1项,省科技厅科研项目立项3项,成果鉴定1项,课题验收2项,厅级科研课题立项137项,结题56项,市级科研课题立项31项,结题22项。其中,肾病科省科技厅科研项目《养血祛瘀泄浊法延缓慢性肾衰竭进展技术的创建与应用》科研项目,荣获2017年度江西省科技进步奖二等奖。出版专著17本,发表论文共395篇,其中SCI3篇,核心期刊及国家级期刊共204篇。获国家专利2项。医院筹资建设了规培综合楼,抽调了专家骨干,组建了临床教研室,开展了中医类别住院(全科)医师规范化培训工作,承担了中医药院校实习生、本科生、研究生的临床教学工作,还接受了基层骨干医师中医适宜技术等培训任务,出色地完成了江西中医药大学中医学专业认证工作,顺利地通过了规培基地国家级专家的评估验收。六、医院荣誉医院连续五年蝉联全国百强中医医院,先后获得“全国第二批节约型公共机构示范单位”“全国百姓放心示范医院”“全国青年文明号”“全国模范职工之家”“全国中医药文化建设先进单位”“全国首届中医护理先进集体”“全国中医优质护理示范病房”“江西省文明单位”“江西省示范中医医院”“江西省基本医疗保险AA级定点医疗机构”“江西省平安医院”“江西省群众满意医院”“江西省价格诚信AAA单位”等荣誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。