漳州市医院(前身为漳州福音医院)是福建省漳州市的一家三级甲等综合性公立医院,拥有本部院区、龙文院区、朝阳院区,总占地面积230余亩,总建筑面积超22万平方米,编制床位2630张。医院集医疗、教学、科研为一体,是福建医科大学非行政隶属附属医院,承担着漳州地区520多万群众的疑难、急危重症救治任务。 漳州市医院拥有15个职能科室,54个临床、医技科室,64个护理单元,高级技术职称医师480名。医院设有重点学科如普外科、儿科、泌尿外科等,开展辅助生殖技术、急性脑动脉闭塞取栓与溶栓等高端技术,积极开展科研工作并获得多项科技进步奖项。 此外,漳州市医院在疫情防控中表现突出,在治疗新冠肺炎患者方面收效显著。医院始终坚持以医疗质量为核心,不断提高学科水平,努力改善患者就医体验和职工工作体验。医院还获得多项荣誉称号,连续多年被评为全国文明单位。 对于遗传性溶血性贫血疾病如地中海贫血,漳州市医院拥有专业的医疗团队和先进的设备,能够提供专业的诊疗服务和有效的治疗方案。患者可以在医院得到高水平的医疗服务和关怀,医院致力于为患者提供全方位的医疗支持和关爱,助力患者早日康复。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。