(一)历史沿革院建院于1937年,时称彭山县医院;1950年1月,挂牌为彭山县人民医院;1951年更名为眉山县第二人民医院;1956年,更名为彭山县人民医院;2015年1月,更名为彭山区人民医院;2016年6月,加挂眉山市第三人民医院;2019年3月,被四川省人民医院托管,加挂“四川省人民医院彭山医院”。(二)医院现状眉山市彭山区人民医院(眉山市第三人民医院)位于川西平原,紧邻成都市,北接成都双流、新津,西界成都蒲江、邛崃。距成都市中心45公里,距双流国际机场30公里,处于成都平原经济圈核心层。成(都)乐(山)、成(都)雅(安)两条高速公路在彭山交汇,省道103线、成昆铁路纵贯全境。成绵乐城际铁路穿境而过并设置站口,10余分钟到达成都。医院开设有内、外、妇、儿、中医等普通和特色科室,是全区医教研中心,“120”急救中心,国家爱婴医院,全科医师转岗培训基地、临床医师规范化进修基地、四川省人民医院网络教学医院,获有省级先进“职工之家”、省级卫生单位、省级无烟单位、市级文明单位、市级园林式单位等称号。医院共占地60亩,建筑面积60100平方米,目前有编制床位500张,实际开放床位506张,在岗职工679人,汇集了10名正高级、56名副高级专业技术人员,有市级名医4人、区级名医30人。眉山市重点专科有重症医学科和骨科,特色专科有消化内科、神经内科、泌尿外科、肝胆外科及血透室等。医院建立了完善的信息化就医系统,实行就诊一卡通,开通了银医自助缴费系统、医保报账系统、排号系统。投资约300万元的床旁智慧病房系统于全部投入使用。拥有价值约1.2亿元的1.5T核磁共振、128层螺旋CT、DSA(血管机)、8排螺旋CT、全自动生化仪、四维彩超、腹腔镜、G臂、关节镜、OCT等先进设备。在医院门诊部设置了全市首家“一站式”服务中心,通过“一站式”方式,解决了患者的预约挂号、开具证明、咨询投诉等问题。第二住院大楼已于2019年12月投入使用。新大楼整体规划为外科大楼,设置普外、骨科、泌尿、脑外、产科、妇科、儿科(含新生儿病房)、重症医学科及手术室等临床科室。新增设内三科(呼吸内科专业)、外三科(泌尿及甲乳专业),将逐步增设内四科(肿瘤及肾病专业)及中西医结合科。原有住院大楼规划为内科大楼,设置呼吸、心脏、消化、内分泌、肿瘤、肾脏及血透室等临床科室。2019年,院门急诊总人次(除体检人次)为420096人次,同比增加31338人次,增长比例为8.06%;出院患者22860人,同比增加1733人,增长比例为8.2%;手术台次5800台,同比增加762台,增长比例15.13%;其中:三、四级手术2471台,占比为42.6%,与去年同比增长15.09%。核心文化理念(1)医院院训:严谨、仁爱、厚德、奉献(2)医院宗旨:救死扶伤、立院为民(3)管理理念:以人为本,依法治院,质量立院,科技兴院。(4)医院院景:将医院建成群众满意、政府放心、职工幸福的区域医疗中心。(5)医院发展规划:建设具有三级综合医院水平的区域医疗中心(6)医院服务理念:一切为了病人,为了病人的一切特别2011年6月整体搬迁至新址后,医院各方面工作取得较大成绩:医院制度更加完善,管理更加规范,管理体系更加健全;学科建设更加齐全;医务人员综合素质进一步提高;医院服务能力进一步增强;人民群众满意度不断提高。今后医院将认真贯彻执行党和政府的卫生工作方针,继续深化医疗改革,强化医院管理,努力提高医疗质量和服务水平,秉承“严谨、仁爱、厚德、奉献”的院训精神,坚持“救死扶伤,立院为民”的办院宗旨,牢记“一切为了病人,为了病人的一切”的医疗服务理念,始终把社会效益放在首位,努力为人民的健康事业作出更大的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。