长泰区医院坐落于武安镇登科山,创建于1937年6月,前身系“长泰县卫生所”,1956年9月改称“长泰县医院”,1999年7月,县中医院并入县医院。县医院是该县唯一一所集医疗、急救、预防、保健、康复、教学为一体的二级甲等综合性医院,是省立医院、厦门大学附属中山医院协作医院、莆田学院附属医院对口帮扶医院、福建省道路交通事故伤员救治定点医院、长泰县“110”联动医院及“120”急救网络医院、医保、新型农村合作医疗定点医院。医院现有床位430张,职工388人,其中卫技人员330人,高级职称35人,中级职称68人。设有内科、外科、骨科、妇产科等临床科室15个,超声室、心电图室、胃镜室等医技科室6个,医务科、质控科、护理部等职能科室5个。服务人口30万,2014年门急诊量30多万人次,年出院病人1万多人次,在该县三级医疗卫生网络中发挥龙头作用。医院拥有STORZ腔镜系统、美国超声乳化仪系统、进口血液透析机、四维彩超、西门子多功能彩超、幽门螺旋杆菌检测仪、全自动免疫化学发光分析仪、超声刀、神经外科手术系统、计算机系统集成项目、妇产科重症监护建设设备、细菌培养及药敏鉴定系统和肿瘤微创、无创治疗等设备200多台,设备总值3000多万元。目前能开展心力衰竭、呼吸衰竭、上消化道出血、糖尿病、高血压、脑血管疾病等40多种疾病的诊治;开展中下段食管癌切除术、肺癌切除术、胰十二指肠切除术、全胃切除术、直肠癌根治术、肾盂成形术、肾癌根治切除术、颅内血肿清除术等手术;能开展四肢所有骨折、脱位的手术治疗,颈椎、胸腰椎骨折、脱位手术治疗、颈椎病、腰腿痛的手术治疗,全髋置换术、膝关节置换术等,新开展腹腔镜下胆囊切除术、阑尾切除术(LA)、疝修补术(TEP)、结肠癌根治术、卵巢肿瘤剔除术、子宫肌瘤剔除术、关节交叉韧带重建修补术等;先后有3个项目获市职工技术革新与推广奖,2项科研项目获市科学技术进步奖,5篇论文获得漳州市自然科学优秀学术论文奖。近几年来,医院相继获得全省院务公开示范单位、福建省五四红旗团支部、漳州市平安医院、漳州市工人先锋号、漳州市巾帼文明岗、漳州市医学会先进集体、长泰县文明单位、县110社会服务联动工作先进集体、县直机关党建工作先进集体等荣誉。医院始终坚持科教兴院、质量建院、人才立院,以“强基础、重服务、育名医、创名院”为办院理念,努力为群众提供优质高效的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。