铜鼓县人民医院,地处江西省铜鼓县城永宁镇定江东路528号,是全县唯一一所“二级甲等”医院,编制床位数100张,科室设置和人员配备齐全。在职职工185人,其中高级专业人员7人,中级专业技术人员62人。技术力量雄厚,是中南大学湘雅医院和江西医学院第一附属医院的协作医院,90%以上专业技术人员曾在上级知名医院进修。医疗设备主要有西门子双排螺旋CT机、菲利浦彩超、百胜彩超、电子胃、肠镜、库尔特MED-Ⅱ型血球计数计、500MA双床双管X光机、动态心电图、全自动生化分析仪、体外震波碎石机、电解分析仪、心电监护起搏除颤仪等,先后引进并开展了小脑肿瘤切除术、部分颅骨缺损修补术、肾癌根治术、胃癌根治大部切除术、肝脾破裂修补术、子宫全切术、断肢再植等难度较大的手术。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。