开封市儿童医院始建于1958年,是集医疗、预防、康复、保健、教学、科研为一体的三级儿童专科医院,是开封市儿科研究所、开封市儿童危重症治疗中心、开封市儿童健康管理中心、开封市儿童区域医疗中心主体单位,承担着全市儿童医疗保健及豫东、山东、安徽等周边地区危重症儿童的医疗救治任务。医院现有建筑面积40000余平方米;现有在职职工905人,卫生技术人员732人,硕士研究生36人,高级技术职称人员80人,中级技术职称人员366人。编制床位450张,开放床位510张,学科设置齐全,拥有新生儿专业、小儿重症医学专业、小儿心脏病专业、小儿呼吸科、小儿传染病专业五个市级重点专科;设有十三个病区,门诊设有急诊科、内科、外科、骨科、保健科、中医科、眼科、口腔科、耳鼻喉科、皮肤科、心理行为科、营养科等科室及哮喘、癫痫、肥胖、矮小、遗尿等特色门诊。医院拥有飞利浦1.5T磁共振、飞利浦Brilliance16排螺旋CT、飞利浦AlluraXperFD10C数字平板血管造影系统、飞利浦IE33心脏彩色多普勒超声诊断仪、奥林巴斯电子支气管镜系统、富士能电子鼻咽喉镜、富士电子胃肠镜系统、STORZ小儿腹腔镜系统、康立高超低频经颅磁刺激仪、儿童发展评估系统等医疗设备。医院注重人才培养和专业优势的建设和发展,不断开展新技术、新业务。各专业各学科填补了省内多项空白。近年来,医院开展新业务、新技术300余项,发表学术论文500余篇,获省、市级科研成果奖38项,是河南大学淮河医院,开封市中心医院儿科住院医师规范化培训协作基地。医院坚持“以病人为中心”,不断加强内涵建设,先后获得国家级爱婴医院、全国卫生系统先进集体、全国三八红旗先进集体、河南省新生儿重症救护网络分中心、河南省青年文明号、河南省五一劳动奖状、河南省人民满意的医院等殊荣,2008年被河南省红十字会冠名为“红十字儿童医院”,设有“开封市白血病儿童救助基金”、“开封市贫困先天性心脏病儿童救助基金”、“中原证券儿童先心病救治基金”和“开封市儿童医院脑瘫患儿贫困救助基金”四个专项救助基金。是开封市残疾儿童定点康复训练机构,上海复旦大学儿科医院儿童康复协作基地。2017年,获2017年度医联体建设工作先进单位;2018年,获“诚信开封2018年开封百姓口碑榜”品质服务上榜单位称号;2019年,获河南省红十字会颁发的“博爱医院”称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。