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南京眼科医院,南京医科大学附属眼科医院痉挛型脑性瘫痪专家

简介:

南京医科大学眼科医院系南京医科大学附属眼科医院,江苏省红十字眼科医院,三级甲等眼科医院,国家临床重点专科,国家药物临床试验机构(GCP),南京医科大学硕士生培养基地、博士生培养点,南京医科大学眼视光学系,南京市博士后创新实践基地,江苏省眼科医疗质量控制中心、南京市眼科医疗质量控制中心挂靠单位。有汉中路院区和六合院区两个院区,床位数250余张,面积21000多平方米,职工300多人。白内障科为江苏省临床重点专科,眼底病科为南京市重点专科,是一所集临床、教学、科研具有一定影响力的现代眼科专科医院。医院隶属于南京医科大学第四临床医学院,是在原中日友好南京眼科医院的基础上创建的。医院是国家级住院医师规范化培训协同基地、江苏省基层特色科室眼科孵化中心项目单位、南京市眼科专科护士培训基地、江苏省和南京市近视防控专家组单位、江苏省儿童青少年近视防控研究中心、江苏省大数据临床应用示范中心近视防控大数据应用建设单位、江苏省验光配镜从业人员实训考核基地,江苏省中小学生眼保健教育示范基地,中国中西医结合学会眼科专业委员会眼视光协作组组长单位,拥有中央与地方共建高校特色优势学科实验室——南京医科大学医学视光学教学实验室、南京医科大学眼视光学和视觉科学重点实验室,南京市眼科医学重点专科,南京医科大学眼科学(眼视光学)校级重点学科。是一所集医疗、教学、科研于一体,具有一定影响力的非营利性眼科专科医院,2018年,中国医院科技量值眼科全国排名25位,江苏居首。1994年在江苏省卫生厅、南京医科大学及其一附院的关心下,在日本名古屋NAGALION俱乐部、眼科专家安藤文隆博士、邱信男院长、杉田院长等友人的共同支持下,诞生了江苏省合作性眼科专科医院——中日友好南京眼科医院(江苏省人民医院眼科分院)。医院建院以来先后开展了视网膜玻璃体手术、白内障超声乳化人工晶体植入术、飞秒激光白内障超声乳化人工晶体植入术、飞秒激光近视矫正、深板层角膜移植术、眼前段再造术、难治性眼外伤手术(包括眼内非磁性异物取出术及联合角膜移植人工晶体植入视网膜玻璃体手术)、非穿透滤过手术等一系列现代显微眼科手术,至今仍然代表着眼科临床复杂的手术技能,为江苏省眼科手术水平的提高,作出了贡献。2004年10月,南京医科大学眼科医院创建。医院依托南京医科大学的资源,坚持“人才兴院”、“科技兴院”的方针,积极引进眼科人才队伍。目前,医院拥有副教授(副主任医师)以上28人,其中教授(主任医师)16人,副教授(副主任医师)14人,博士9人,博士生导师4人,硕士生导师11人,建立了一支勇于探索,一心为民的眼科人才队伍。医院注重教学、科研工作与临床工作齐头并进,充分发挥学科带头人作用,医院教学、科研工作取得了显著成绩,每学年教学课时达1300学时,共为南京医科大学培养研究生58名,其中硕士生39名,博士19名。我院专家参与了多部国家级教材的编写,为国家级教材《眼科学》英文版副主编,国家级教材《眼科学》教材(供八年制使用)编委,国家级教材《医患沟通》编委,国家级教材《流行病学》第三版编委,参编英国发行通用教材《Handbookofnutrition,diet,andtheeye》。主编《眼科主治医师手册》。在科研方面,医院拥有400多平方米现代化眼科实验室,是南京医科大学重点实验室,主要从事眼科基础学研究。近年来,医院承担国家自然科学基金10项,参与国家“973”课题1项,江苏省自然科学基金(基础研究计划)项目4项,江苏省六大人才高峰项目1项,江苏省高校青蓝工程项目1项,江苏省高校自然科学基础研究项目2项,江苏省博士后基金2项,南京市各类项目15项。获得中国人民解放军科研成果一等奖1项,中华医学科技奖三等奖1项,江苏省医学科技进步奖4项,江苏省卫生厅科技进步奖、新技术引进奖一等奖各一项。医院多次承办“金陵眼科论坛”、“眼底病疑难病例讨论学习班”等全国性学术会议,不定期与国内外著名眼科机构进行学术交流。共发表SCI论文58篇,总影响因子202.9,其中影响因子10分以上1篇,5分以上18篇,其中2015年在权威杂志《CirculationResearch》上发表论文《LncRNA-MIATregulatesmicrovasculardysfunctionbyfunctioningasacompetingendogenousRNA》影响因子为11.089,位列2015年医学领域中国作者发表的高被引研究论文第10名;在眼科基础研究的权威刊物《IOVS》上发表论文《Aberrantexpressionoflongnon-codingRNAsinearlydiabeticretinopathy》,该论文被杂志评选为2014年度10佳论文之一。医院眼科系国家临床重点专科、南京市医学重点专科,目前,医院设立有眼底病、眼外伤、白内障、青光眼、角膜病等十一个专业科室。开设了专家专病门诊,由著名专家担任学科专科带头人。医院在江苏省内制订了各类疾病的规范诊疗流程,如斜视弱视诊疗流程、青光眼诊疗流程、眼底病诊疗流程、白内障诊疗流、医学验光诊疗流程等,做到充分利用循证医学,使诊疗行为规范化,从而对一些容易忽视、误诊的眼科疾病做到早期发现、诊断和治疗。医院拥有近百套眼科诊疗设备,包括蔡司VisuMax全飞秒激光、U视飞秒激光手术平台、达芬奇飞秒激光、EX500准分子激光近视治疗仪、爱尔康LenSx白内障飞秒激光超声乳化系统、YAG激光机、532眼底激光机、超声乳化仪(冷超乳)、玻璃体切割机、ZEISS手术显微镜等全套进口治疗设备以及OCT(光学相干断层扫描)、全套视觉电生理检查仪、视野检查仪、眼底照相及眼底荧光血管造影和脉络膜血管造影仪、附20Hz的新眼科专科A/B超、角膜地形图、IOL-master、全景200广角激光眼底照相机、博士伦MILLENNIUMTM玻切/超声乳化仪、SOVEREIGNCOMPACT超声乳化仪、Zeiss手术显微镜、角膜共焦显微镜、角膜内皮检查仪、干眼仪、视网膜厚度分析仪等一系列进口检查设备。医院与美国哈佛大学、布朗大学、普鲁维顿斯大学、日本名古屋大学、杉田眼科病院等有着广泛的间学术交流。从2004年10月建立以来,已为江苏省及外省市30多万名眼科疑难病人以及外宾服务,赢得了良好的社会声誉。2006年底和2007年初,国家发改委综合改革司副司长连启华、国家医师协会会长殷大奎分别率员对医院进行考察,对医院规范管理、高水平治疗、亲情式服务给予高度评价。医院被南京市医保评为“AAA级诚信单位”,被南京市卫生局授予“全市医院管理年活动单位”,被江苏省人力资源和社会保障厅授予“江苏省省级公费医疗定点医院单位”,被江苏省物价局授予“江苏省价格诚信单位”,被江苏省卫生厅评为“江苏省平安医院”医院,党组织被鼓楼区委授予“基层党组织”。为了回报各级政府和社会对医院的厚爱,医院参与了大量的公益活动。组织专家到南京社区举办预防眼病讲座,定期组织专家义诊,组织医疗队到乡镇免费为眼病患者诊疗等。2006年,在省残联、省红十字会、省卫生厅组织的“江苏博爱光明行动”中,医院承担了主要的医疗活动,免费为南京地区300多名生活困难的白内障患者进行了复明手术。2008年四川汶川大地震第2天,医院向灾区捐款30万元。2009年台湾同胞遭受自然灾害,医院在时间捐赠20万元现金。2010年4月青海玉树地震,医院捐赠10万元现金,2016年6月23日,江苏省盐城市阜宁、射阳等地遭受自然灾害,医院通过江苏省红十字会向盐城灾区捐款20万元。全体员工用自己的行动展示“人道、博爱、奉献”的精神。此外,医院每年免费为享受低保的白内障患者进行手术,几年来已治愈近千名患者。是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱,脑炎,脑膜炎,创伤,脑部先天性缺陷,脑,康复治疗,药物治疗,手术治疗,遗传性痉挛性截瘫,共济失调毛细血管扩张症,小脑退行性病变,婴儿肌营养不良,选择食物应营养丰富,且易于消化和吸收,查体,凝血功能检查,头颅磁共振成像,脑电图,。

王成虎 副主任医师

擅长斜弱视与儿童眼病

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张来和 主治医师

眼科常见疾病

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患友问诊

头疼、恶心,疑似偏头痛或脑痉挛,有脑痉挛病史。
65
2024-11-17 03:56:56
痉挛性脑瘫导致足外翻,疼痛,影响日常生活,考虑手术治疗。患者男性21岁
3
2024-11-17 03:56:56
我有脑痉挛,头疼已经一年多了,偶尔会有手麻的感觉,想知道能不能吃银杏叶提取物片?
19
2024-11-17 03:56:56
眼睑跳动3天,无明显过敏史或既往病史,经常使用电子产品,尝试热敷和服用甲钴胺,症状有所缓解。患者男性37岁
13
2024-11-17 03:56:56
60岁老人,头晕头痛,有脑痉挛病史,使用安宫牛黄丸。
45
2024-11-17 03:56:56
孩子最近经常说后脑勺痛,痛一下就不痛了,是否和中度贫血有关?患者男性5岁
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2024-11-17 03:56:56
两岁儿童痉挛性脑瘫,无法行走,家长想给孩子服用某种药物改善症状,询问是否可以使用该药物?
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2024-11-17 03:56:56
孩子甘氨酸检查结果偏高,有痉挛性脑瘫和头部核磁脑白质软化,疑似遗传代谢疾病。患者男性4岁
20
2024-11-17 03:56:56
眼肌面肌痉挛,症状加重,求治疗建议。患者女性40岁
22
2024-11-17 03:56:56
头痛,头顶筋跳疼,偶尔发作,无伴随症状。患者男性30岁
55
2024-11-17 03:56:56

科普文章

#恶心#呕吐#痉挛型脑性瘫痪
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精氨酸酶缺乏症典型的临床表现为进行性痉挛性瘫痪、认知能力的退化、身材矮小。它与其他类型的尿素循环障碍临床表现不同,高氨血症较为少见或表现往往比较轻微,新生儿期发病的病例少见报道。

婴儿很少出现严重的高氨血症或高氨血症昏迷,但也会因高蛋白饮食或感染或禁食等应激状态导致严重的高氨血症,从而出现烦躁不安、嗜睡、拒绝进食、呼吸困难、运动障碍、呕吐甚至昏迷等症状。幼儿出现恶心、呕吐、吞咽困难、动作笨拙、易跌倒等症状。如未经及时诊断和治疗,症状则进行性加重,出现痉挛性瘫痪、昏迷、惊厥、精神和生长发育迟滞等症状。超过一半的患儿有癫痫发作,可不伴有高氨血症。大部分表现为强直阵挛发作,但也可表现为单纯局灶性癫痫、复杂局灶性癫痫、全身性强直、失神发作,甚至癫痫持续状态。

该病神经系统外的表现罕见,主要影响肝脏。肝脏损伤可表现为轻度的肝细胞损伤,甚至凝血功能异常、急性肝衰竭。肝内胆汁淤积导致新生儿期黄疸、肝大、肝纤维化。脊柱的畸形,比如侧弯和前弯,可能与肌肉的痉挛状态有关。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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