青海油田医院是一所集医疗、预防、保健、急救、教育为一体的非营利性综合性医院,医院前身是由中国人民解放军陆军第十九军第57师卫生处和后勤医院组建而成,1955年7月25日成立。医院先后被评为石油工业部“文明医院”、青海省“十好医院”、“爱婴医院”和“百姓放心医院”,1995年被青海省评为二级甲等医院,2007年通过甘肃省卫生厅二级甲等医院复审。职工总医院现为甘肃·人民医院优势学科医联体成员医院、甘肃省质控中心疝和腹壁外科分中心甘肃省酒泉市卫生学校教学医院、酒泉市农村卫生人才培训基地。医院总占地面积9.56万平方米,核定开放床位198张,实际开放病床252张(其中总医院开放病床225张、花土沟分院开放病床27张)。机构设置总数30个,其中设有8个机关职能科室、3个直属科室(包括卫生防疫站)、10个临床科室(1个科室有编制但实际未成立)、5个医技科室、1个门诊部(体检中心),另设有花土沟分院、格尔木分院、社区医疔服务中心(下设5个社区医疗服务站)。医院现有卫生技术人员403人,副主任医(药)师28人,中级职称209人;硕士研究生学历5人,大学学历270人。医院拥有双源螺旋CT、1.5T超导核磁、数字X光机、G型臂、数字钼靶乳腺机齿科全景摄像等前沿影像设备9台套;电子十二指肠镜、电子胆道镜等系统内窥镜设备11台套;彩超仪、肺功能仪、生化分析仪、细菌鉴定和药敏仪等实验室设备24台套;手术室全套麻醉监护系统、血液透析系统、远程会诊系统等先进医疗设备336台套,医疗设施设备共计380余台套。多年来,职工总医院始终秉承“以人为本,一切以病人为中心”的服务理念强化制度管理,规范医疗行为,狠抓医疗安全,确保医疗质量,促进诊疗水平不断提升。近年来,随着科学技术的发展,医院的医疗科技工作有了长足的进步。其中《微创软通道治疗高血压脑出血临床研究》《经尿道等离子体前列腺电切术(TUPK)的临床应用研究》等科研项目分获青海油田公司科技进步二、三等奖。医院在酒泉市重点专科腹腔镜外科的基础上,积极开展腹腔镜腹股沟疝修补术、胆管结石行ERCP手术、妇科腔镜手术、老年人经尿道前列腺等离子电切术、髋(膝)关节置换术、DDH伴股骨粗隆间骨折术、腰椎骨折修复术、心血管介入治疗、微创软通道治疗高血压脑出血技术、血液透析灌流、白内障手术、牙种植术食管癌支架植入术以及无痛胃肠镜、深静脉及PIGC置管、急慢性伤口湿性愈合治疗及护理、乳腺钼靶技术、人乳头状病毒核酸分型检测等优势技术。新开展糖尿病周围神经病变、下肢血管病变筛查(AB)、同型半胱氨酸(Hcy)监测、胸苷激酶(TK1)检测,血清铁蛋白、叶酸、维生素B12贫血三项测定等检验项目。开展心理咨询、治疗指导、康复训练下病房、社区护理驻家行等医疗服务。近年来,职工总医院与甘肃省人民医院建立医联体,借助省级三甲医院的优势医疗资源,积极开展多项医疗适宜新技术、新项目,为青海油田及敦煌周边地区群众提供方便、快捷、优质、高效的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。