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浙江省舟山市妇幼保健院先天性巨核细胞增生不良专家

简介:

舟山市妇幼保健院组建于1994年底,是一所集医疗、保健、科教为一体的专科医院,是舟山市100万人口的妇女儿童医疗、保健中心。2009年5月12日,原舟山市人民医院、舟山市妇幼保健院、舟山市中医骨伤联合医院整合为舟山医院,医院又名舟山医院妇幼保健院区。2011年7月,医院成功创建成为三级甲等妇幼保健院。2013年4月21日,位于定海人民南路30号的舟山市妇幼保健院搬迁至定海人民北路238号,医院正式挂牌舟山医院定海院区、定海区人民医院、舟山市妇幼保健院。迁址城北后,医院占地面积82亩,就医环境和诊疗条件大大改善,医院布局更科学合理。医院主要包括门诊楼、急诊楼、妇女儿童保健楼、住院①号楼(妇、产、儿、外科)、住院②号楼(内科、针推康复科)。包括感染性疾病科和突发病房,院区床位总数为570张。根据舟山医院医疗资源布局调整功能定位,舟山医院安排总部的医疗专家在城北院区开设专家专科门诊。院区的专家门诊增加至106个,专科门诊增加至43个。人才队伍:医院有在职职工650人。卫技人员490人,其中正高职称21人,副高职称89人,中级职称160人;硕士20人,浙江省151人才6人,省级名中医1人,舟山市专业技术拔尖人才2人,舟山市111工程人才10人。重点学科:医院有生殖医学中心、产前诊断中心、新生儿疾病筛查中心等。有市级重点学科2个(妇科微创治疗、生殖内分泌),市局级重点学科3个(围产医学、儿童消化、儿童保健),市局级重点专科3个(新生儿重症医学、儿童内分泌、小儿眼科)。医疗特色:医院的妇、产、儿科医疗技术水平一直保持市内领先。妇科开展无痛人流术,宫腔镜下嵌顿环的取出术。妇科肿瘤的手术治疗:如宫颈癌广泛性子宫切除及盆腔淋巴结清扫术,卵巢恶性肿瘤细胞减灭术等。张力性尿失禁及子宫脱垂的手术治疗:如经闭孔无张力尿道中段悬吊术、阴道前后壁修补、盆底重建术、阴式子宫全切术等。腹腔镜下的各类妇科手术:如腹腔镜下子宫肌瘤剔除术,子宫全、次全切除术,腹腔镜下卵巢肿瘤切除、不孕症、宫外孕手术等。宫外孕保守治疗。担负各种急危重症病人的抢救。妇科微创诊治方面成效显著,于2010年2月通过省四级妇科内镜诊疗技术审核,成为我市唯一一家合法开展该技术的诊疗单位;产科质量和应急抢救能力不断提高,成功抢救了羊水栓塞、子痫并发颅内出血、DIC、重症甲流孕产妇等多例危重孕产妇;儿科成功救治了1200克极低体重儿、新生儿呼吸窘迫综合症、上消化道大出血、新生儿重症肺炎、新生儿室上性心动过速、危重症手足口病等多例重症患儿。生殖医学中心建有舟山唯一的男性精子功能实验室,开展了人工授精辅助生育技术等。妇幼保健:医院坚持立足海岛,坚持保健与临床相结合,面向群体、面向基层和预防为主”的妇幼卫生工作方针。开展以群体保健和个体保健为主要职能的妇女儿童保健服务,以围产保健、儿童保健重点学科为引领,开展高危孕产妇诊治、产前诊断、儿童生长发育监测、高危(体弱)儿管理和矫治、妇女儿童营养评估、儿童心理行为异常矫治、青春期保健、更年期保健等特色专科服务,促进和维护妇女儿童健康,保障母婴安全。科研成果近5年,医院开展新技术新项目120余项,承担省部级科研课题8项,厅市级课题30项;市级以上获奖10项;在省级以上杂志发表论文357篇,国家级杂志81篇,其中中华系列专业杂志发表14篇。医院是温州医学院、南昌大学医学院、吉林医药学院、海洋学院医学院、荆州职业技术学院临床实习基地。获奖荣誉曾获“国家级爱婴医院”、“全国明明白白看病百姓放心医院”、“杨崇瑞妇幼卫生基金奖”、“全国卫生系统护理专业巾帼文明岗”、“全国三八红旗集体”、“全国卫生系统先进集体”、“省产前诊断工作先进单位”、“省平安医院”、“省孕产妇保健工作示范单位”、“省妇幼保健工作先进集体”、“省节水型单位”、“省级示范孕妇学校”、“省无烟单位”、“省级绿色医院”、“省健康促进医院”“市级文明单位”等荣誉称号。先进设备医院拥有16排螺旋CT、核磁共振(MRI)、数字血管减影(DSA)、LA(直线加速器)等37台50万元以上设备。除开展常规的CT检查、MRI检查、DSA介入治疗、LA放疗等诊疗项目外,还有全自动染色体核型扫描工作站、时间分辨荧光免疫分析系统、全数字乳腺钼靶机等具有妇幼保健特色的医疗业务项目开展。属于—类获得性自身免疫性疾病患者主要表现为皮肤和黏膜出血,免疫介导发病,全身,尚无根治方法,治疗以对症止血治疗为主该病临床较少见,半数以上患者为儿童,假性血小板减少症,脾功能亢进,再生性障碍贫血,无,血常规检查血小板计数减少,出凝血及血小板功能检查,骨髓涂片检查,血清学检查,。

董萍 副主任医师

耳鼻喉科常见病多发病诊治

好评 99%
接诊量 124
平均等待 -
擅长:耳鼻喉科常见病多发病诊治
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蔡锡顶 主任医师

主要擅长儿童性早熟/矮小症/肥胖症的诊治。熟练运用各种骨龄评估方法,如GP法,TW3法,中华05,CHN法,叶氏法等进行骨龄评估及身高预测。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养、喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。

好评 97%
接诊量 52
平均等待 -
擅长:主要擅长儿童性早熟/矮小症/肥胖症的诊治。熟练运用各种骨龄评估方法,如GP法,TW3法,中华05,CHN法,叶氏法等进行骨龄评估及身高预测。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养、喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。
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白敏 副主任医师

擅长儿童内分泌疾病如性早熟、矮小症、肥胖症、甲状腺疾病、糖尿病等诊治,熟练掌握骨龄评价方法,准确预测儿童身高发展趋势,进行合理指导和干预治疗。亦擅长诊治儿科常见疾病如喘息性支气管炎、肺炎、支气管哮喘、儿童腹泻病、抽动症等,在慢性咳嗽和哮喘的诊治上有丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长儿童内分泌疾病如性早熟、矮小症、肥胖症、甲状腺疾病、糖尿病等诊治,熟练掌握骨龄评价方法,准确预测儿童身高发展趋势,进行合理指导和干预治疗。亦擅长诊治儿科常见疾病如喘息性支气管炎、肺炎、支气管哮喘、儿童腹泻病、抽动症等,在慢性咳嗽和哮喘的诊治上有丰富的临床经验。
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患友问诊

孕妇血小板从99降到34,担心影响胎儿,干呕是唯一不适症状,曾经一胎剖宫产后血小板低至十几,未用药自行恢复,现12+3周孕期,求助于是否需要就医和如何处理。患者女性24岁
69
2024-11-17 12:14:20
乏力、食欲不振、体重下降,被诊断为巨幼红细胞性贫血。
39
2024-11-17 12:14:20
早产儿女儿发育迟缓,巨细胞病毒感染,细胞值4.几,能否打预防针?
37
2024-11-17 12:14:20
血小板低,免疫性血小板减少,巨核细胞成熟障碍。患者女性38岁
40
2024-11-17 12:14:20
我15年被诊断出血小板减少,最近测量是22,之前用过激素但无效,想了解是否需要治疗?患者女性30岁
55
2024-11-17 12:14:20
血小板减少,骨髓穿刺显示巨核细胞成熟障碍,抗核抗体阳性,家族中女性有免疫性疾病。患者女性45岁
68
2024-11-17 12:14:20
我有皮肤瘀斑和鼻出血的症状,血常规检查显示血小板数量偏低,想了解可能的病因和治疗方法。患者男性28岁
52
2024-11-17 12:14:20
孩子血小板减少,巨幼细胞成熟障碍,担心病情加重。患者男性1岁3个月
34
2024-11-17 12:14:20
我有缺铁性贫血,三系都减少,伴有巨核细胞产板不良,已经做了骨髓穿刺,想知道如何治疗和管理。患者女性57岁
59
2024-11-17 12:14:20
患者患骨髓增生异常综合征,巨核细胞缺失,血小板严重偏低,尝试多种治疗方法效果欠佳,寻求更有效的治疗方案。患者男性69岁
5
2024-11-17 12:14:20

科普文章

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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