江源区人民医院是一所规模较大的综合性二级医院。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的综合性医院。医院建院于1974年,占地面积约两万三千平方米。医院历经了几十年的发展,经过一代代医务工作者前赴后继的不懈努力,近年来医疗事业得以迅猛发展。医院现有职工350人,床位300张。中级以上卫生技术人员160人。外科系分三个疗区和妇产科,内科系分三个疗区和儿科。医院设有20多个门诊、医技科室。医院技术力量雄厚,是多所大、中医学院校的教学医院和实习基地。医院设备先进、齐全。现有新型螺旋16排CT、彩超、遥控胃肠电视透视仪、超声骨密度仪、德国WOLF外科,妇科高清腹腔镜及图文工作站、德国WOLF宫腔检查镜含灌注泵、美国强生超声刀、手术显微镜等大型设备仪器100余台件。医院在该地区具有相当的影响力和声誉,坚持以“诚实守信、以患为尊”为宗旨,竭诚为广大患者提供全程优质服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。