商丘市妇幼保健院奈泽洛夫综合征[Nezelof综合征]专家

简介：

商丘市妇幼保健院坐落在市区繁华的胜利路上。11路、18路、23路公交车由此经过。历经50多年的沧桑巨变，目前的保健院，已发展成为商丘市唯一的妇女儿童系统保健、疾病防治、教学科研为一体的专科医院，并被市卫生局委托为两区一市六县妇幼保健系统的培训基地。同时是首都儿童研究所的协作医院，是卫生部、世界卫生组织首批命名的“爱婴医院”。2003年被省卫生厅命名为省市级“十佳妇幼保健院”。2007年4月在现代“商丘人形象”塑造工程活动中被中共梁园区委等6家单位评选为“十佳服务窗口单位”。2007年5月被中华医学会商丘分会、京九晚报评选为首届“商丘百姓放心特色专科医院”。医院分临床（妇科、产科、新生儿科）与妇幼保健两大部分，开设床位150张。全院实行计算机网络系统管理，购置的三维彩超、阴道镜等专业医疗器械及高档新病房的投入使用，大大改善了病人的住院环境医疗条件。市、区医疗保险，市、区新农合等定点单位的确立，为全市广大妇女儿童提供了更便捷的服务。商丘市妇幼保健院技术力量雄厚，医疗设备先进，有一大批技术全面、经验丰富的高、中级专业技术人员工作在一线，从事着妇科、产科、儿科等各种常见病，疑难病的诊治及保健特色的服务。开展了显微输卵管吻合、广泛子宫全切术、阴式子宫切除术、妇科肿瘤切除、新式剖宫产、导乐分娩、无痛分娩等技术；门诊开展了无痛人流、药物人流新业务。由于医院该手术室年年实现万例手术无事故，因此有多人为此立功授奖。保健部开设了更年期门诊、青春期门诊、儿童智测、儿童口腔保健、新生儿洗澡、游泳等。新生儿科新增了儿童脑瘫康复治疗中心。先进的医疗设备、精湛的医疗技术、周到的服务、舒适的病房，为广大妇女儿童提供了治疗、康复的最佳条件。新生儿科是省新生儿重症监护网络中心成员单位，对抢救重危新生儿积累了成功的经验，因此新生儿科无论是设备还是技术在全市均列首位。妇科技术更是雄居一方，各种疑难妇科手术杂症、巨大肿瘤切除已成为主治医师的带教课程。医院定期邀请省内外著名专家来院坐诊，使广大妇女儿童能近距离接受名院名家的诊疗，早日解除病痛之苦。商丘市妇幼保健院领导班子团结务实，与时俱进，科学管理。开拓创新，科技兴院，优质服务是医院的一贯追求。今后医院将以一流的理念、一流的服务、一流的质量、一流的技术、一流的设施，为全市广大妇女儿童提供更加优质的医疗及保健服务，努力使医院成为现代化的区域性妇幼保健中心，为商丘妇幼保健事业的不断发展做出贡献。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。