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汶上县人民医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

汶上县人民医院始建于1948年,是一所医教研于一体的二级甲等医院,是济宁医学院教学医院,上海同济大学附属第十人民医院协作医院,国家全面提升县级医院综合能力500家县级医院,山东省急危重症临床医学研究中心协作医院。医院占地3.3万平方米,建筑面积9.4万平方米,开放床位1050张,现有职工1082人,其中副高级以上专业技术人员91人,博士、硕士研究生48人。市级以上医学会专业委员会主委、副主委十余人。医院设有心血管内科、肾内内分泌科、神经内科、呼吸内科、消化内科、血液肿瘤科、心胸外科、泌尿外科、普外科、骨科、神经外科、妇科、产科、眼科、耳鼻咽喉科、儿科、新生儿监护室、急诊内外科、重症医学科、中医科、肛肠科、康复医学科、感染性疾病科等35个临床科室;影像科、超声科、检验科等10个医技科室,高效快捷的120急救、层流手术室、综合ICU、新生儿监护室、血液透析室等功能设施完善。急诊科、骨科、心内科、消化内科、泌尿外科、神经内科、肿瘤科、普外科、妇科先后被评为市级重点学科。医院医疗设备先进,配有东软128层螺旋CT、西门子平板数字胃肠机、飞利浦1.5T核磁共振、GEE8、E9高端四维彩色超声诊断仪、奥林巴斯C290胃肠镜、奥林巴斯S190腹腔镜、瑞士EMS经皮肾碎石系统,德国徕卡F40手术显微镜、德国费森血液透析机、床旁血滤机等先进的诊断和治疗设备;装备了迈瑞全自动血液细胞分析仪,贝克曼5811生化仪,罗氏E601、希森美康5000等大型精密检验仪器,拥有万元以上仪器设备539台件。近年来,医院医疗水平不断提高,冠状动脉支架植入术、心脏起搏器安置术、经皮肾镜、输尿管镜碎石取石术、后腹腔镜肾癌根治术、后腹腔镜肾囊肿去顶减压术、人工全髋骨关节置换、膝关节置换、颈椎前路手术、颅内肿瘤手术、后颅窝血肿清除术、经皮经肝胆管穿刺引流术、肿瘤射频消融术、体腔热灌注术、腹腔镜下胃、结直肠根治手术、内镜下粘膜及粘膜下早期肿瘤切除术、妇科腹腔镜手术、无痛胃肠镜治疗等一大批高难度技术应用于临床。医院始终秉承“优质、高效、低耗、便捷”的办院宗旨,“德术并举、以人为本”的服务理念,努力打造现代化人民满意医院。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

田明月 主治医师

擅长单孔胸腔镜肺结节手术治疗,气管镜,肺穿刺活检等

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吴远恩 主治医师

擅长肝胆、胃肠、乳腺、甲状腺等疾病的诊疗!

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刘广 主治医师

内科常见病,各种肿瘤疾病,风湿免疫治疗。

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患友问诊

我的儿子在北京儿童医院治疗的先天性巨结肠,术后复查,医生让买的这个药,想知道用药建议和注意事项。
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2024-11-06 21:38:13
患者进行了先天性巨结肠造口术,并且已经恢复一个月。目前患者关心的是是否可以同房,以及手术对小肠内部的影响。
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2024-11-06 21:38:13
孩子经常便秘,大便前面粗硬后面不粗,肛门裂口流血,想知道可能的原因和解决方法。患者女性5岁
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2024-11-06 21:38:13
我的孩子先天性巨结肠手术后12年,屁股上天天不干净,想知道有没有好办法可以治疗?我是王中杰,来自内蒙古自治区呼和浩特市。
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2024-11-06 21:38:13
我担心自己可能有先天性巨结肠,总是感觉排便困难,尝试了家里的方法但没有改善,想知道是否有药物可以缓解症状?患者女性17岁
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2024-11-06 21:38:13
宝宝便秘,长期使用肽敏舒是否合适
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2024-11-06 21:38:13
患者咨询关于巨结肠的遗传风险,包括孕前基因检测、孕检能否查出问题以及病情遗传倾向等。患者女性6岁
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2024-11-06 21:38:13
我的孩子1岁,做了先天性巨结肠造口术,近段造口肠管无正常神经节细胞存在,担心术后会出现并发症,如何处理?
29
2024-11-06 21:38:13
22岁女性,先天性巨结肠,6岁时手术,现经常便秘,需要用开塞露才能排便,询问治疗方法和生活建议。
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2024-11-06 21:38:13
宝宝额头上有小水泡,出生几天就开始胀气,肚子大,放屁困难,需要医生的帮助。患者女性1个月9天
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2024-11-06 21:38:13

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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