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上海德达医院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

上海德达医院是一家以心血管与肿瘤疾病诊疗为特色,提供国际化标准、高品质医疗服务的综合性外资医院。自2018年起,医院作为高水平社会办医机构纳入医保结算,实现了跨省异地结算及医保电子凭证结算服务;同时与60余家商业保险公司建立长期合作,为患者提供高效、便捷、高性价比的服务。上海德达医院着重关注心血管疾病领域的研究与创新,拥有国际专业水准的专家医疗团队,开设有心血管内科、心脏大血管外科、医学影像与介入治疗科等特色科室,共同建立“德达心脏团队”,该模式旨在加强科室间合作,组建了一支由来自各心脏相关学科的专家团队,结合各专业优势为患者提供包括心血管预防、筛查、诊断、治疗、康复在内的一站式心血管诊疗服务。在充分发挥心血管专科特色的同时,上海德达医院陆续开设了胸外科及肿瘤科,以先进的疾病管理理念、国际化标准的临床诊疗规范和前沿研究结果为患者提供肿瘤的手术、化疗、放疗、介入(筹)、免疫治疗、靶向药物治疗等综合治疗。同时,上海德达医院还开设有内科(消化内科、神经内科、呼吸内科、内分泌科)、外科(普外科、泌尿外科、骨科)、妇科、儿科、全科、耳鼻咽喉科、眼科、中医科、营养科、康复科、皮肤科、医疗美容科、急诊科等综合科室,2017年由卫生部门批准设立特需接种门诊,2020年医院开放健康体检业务,为宾客提供专业的健康管理服务。上海德达医院参照JCI标准进行医院建设与管理,秉持“以患者为中心”的服务理念,致力于为患者提供安心、贴心、便捷的高品质医疗服务。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

秦庆亮 主任医师

擅长各种放射技术治疗肿瘤

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郑卓 副主任医师

角膜病,白内障,中小学生屈光不正的诊治!

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患友问诊

频繁感冒,咽喉痛,担心免疫力低下。患者女性37岁
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2024-11-16 00:37:58
我最近检查发现白介素8很高,伴有微咳嗽和出痘痘的症状,想了解可能的原因和处理方法。患者男性30岁
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2024-11-16 00:37:58
患者在新冠康复期,淋巴细胞计数持续下降,体温有所升高,担心病毒仍在体内,询问医生是否需要服用阿兹夫定或其他药物。
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2024-11-16 00:37:58
嗜血细胞减少综合征是一种罕见的血液疾病,主要表现为白细胞和血小板计数异常,可能由多种原因引起,包括淋巴瘤和EB病毒感染等。治疗主要依靠输注血小板和针对潜在疾病的治疗。
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2024-11-16 00:37:58
经常感冒,感觉免疫力低下,想了解治疗方法。患者女性20岁
21
2024-11-16 00:37:58
体检显示淋巴细胞亚群分类异常,轻链指标略高。患者男性27岁
54
2024-11-16 00:37:58
我有半个月的低烧,体温最高39度,出汗,血常规显示淋巴比率低,担心是艾滋病,医生说可能是肺结核的方向。患者男性36岁
37
2024-11-16 00:37:58
患者血常规检查显示血小板计数偏高,咨询原因及注意事项。患者女性30岁
65
2024-11-16 00:37:58
孩子经常发烧,自幼儿园后频繁,考虑免疫低下可能。患者男性3岁
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2024-11-16 00:37:58
嗓子疼痛,新冠病毒抗体数值略有上升,无药物过敏史。患者女性40岁
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2024-11-16 00:37:58

科普文章

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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